Dans les annales de la neurologie clinique et des neurosciences fondamentales, rares sont les figures scientifiques dont l’\u0153uvre embrasse avec autant d’\u00e9l\u00e9gance la rigueur de l’anatomopathologie classique et les intuitions fulgurantes qui pr\u00e9figurent la biologie mol\u00e9culaire moderne. Constantin Freiherr von Economo (1876-1931) demeure l’un des esprits les plus singuliers et visionnaires du d\u00e9but du XXe si\u00e8cle. \u00c0 la crois\u00e9e d’un monde imp\u00e9rial en d\u00e9liquescence et de l’essor tumultueux de la m\u00e9decine moderne au sein de la c\u00e9l\u00e8bre \u00e9cole de Vienne, cet aristocrate cosmopolite, m\u00e9decin ali\u00e9niste, histologiste m\u00e9ticuleux et aviateur \u00e9m\u00e9rite a imprim\u00e9 une empreinte ind\u00e9l\u00e9bile sur notre compr\u00e9hension des structures et des d\u00e9sordres de l’enc\u00e9phale humain.<\/p>\n
Son nom demeure universellement associ\u00e9 \u00e0 deux avanc\u00e9es canoniques : la description princeps de l’enc\u00e9phalite l\u00e9thargique, affection \u00e9nigmatique survenue lors des tourments de la Premi\u00e8re Guerre mondiale, et la publication d’un atlas cytoarchitectonique monumental du cortex c\u00e9r\u00e9bral humain, chef-d’\u0153uvre de minutie morphom\u00e9trique r\u00e9alis\u00e9 avec Georg N. Koskinas. Pourtant, l’h\u00e9ritage d’Economo d\u00e9borde largement ces deux jalons. En d\u00e9couvrant les bases anatomiques du sommeil au sein de l’hypothalamus et en isolant des cellules fusiformes corticales atypiques \u2014 aujourd’hui universellement baptis\u00e9es neurones de von Economo<\/a> \u2014, il a jet\u00e9 les fondations conceptuelles de la neuropsychiatrie cognitive, de l’\u00e9thologie compar\u00e9e et de l’\u00e9tude neurobiologique de la conscience humaine.<\/p>\n Le parcours intellectuel de Constantin von Economo est celui d’une qu\u00eate incessante visant \u00e0 r\u00e9concilier les manifestations complexes de l’esprit avec la mat\u00e9rialit\u00e9 architecturale du parenchyme c\u00e9r\u00e9bral. Loin du r\u00e9ductionnisme na\u00eff ou des sp\u00e9culations m\u00e9tapsychologiques d\u00e9sincarn\u00e9es de son \u00e9poque, il a su allier une ma\u00eetrise technique incomparable du microscope \u00e0 une \u00e9coute clinique attentive des alt\u00e9rations motrices, affectives et comportementales de ses patients. Ce trait\u00e9 biographique et \u00e9pist\u00e9mologique entend restituer la vie, les d\u00e9couvertes et la r\u00e9sonance contemporaine d’un savant d’exception, dont la trajectoire m\u00e9t\u00e9orique, bris\u00e9e \u00e0 cinquante-quatre ans, \u00e9claire aujourd’hui encore la connectomique moderne et la neuro-imagerie fonctionnelle du XXIe si\u00e8cle.<\/p>\n Constantin von Economo est n\u00e9 le 21 ao\u00fbt 1876 \u00e0 Br\u0103ila, en Roumanie, au sein d’une illustre famille d’origine gr\u00e9co-mac\u00e9donienne \u00e9tablie de longue date dans les affaires commerciales, l’industrie et la haute finance \u00e0 travers l’Europe centrale et orientale. Son p\u00e8re, Johannes von Economo, grand propri\u00e9taire terrien et magnat du commerce c\u00e9r\u00e9alier, avait vu sa lign\u00e9e anoblie par l’Empire austro-hongrois en reconnaissance de son \u00e9minente contribution au d\u00e9veloppement \u00e9conomique de la r\u00e9gion danubienne, recevant ult\u00e9rieurement le titre h\u00e9r\u00e9ditaire de baron (Freiherr<\/em>). Sa m\u00e8re, H\u00e9l\u00e8ne Murati, \u00e9tait issue d’une prestigieuse maison aristocratique de Thessalonique, apportant au foyer une \u00e9ducation empreinte d’\u00e9rudition classique, de raffinement philologique et d’ouverture internationale.<\/p>\n D\u00e8s l’ann\u00e9e 1877, alors que Constantin n’est qu’un nourrisson, sa famille d\u00e9cide de s’installer \u00e0 Trieste, alors grand port maritime cosmopolite et carrefour multiculturel de la monarchie des Habsbourg. C’est dans cette cit\u00e9 foisonnante, o\u00f9 se croisent les langues italienne, allemande, grecque et slave, que le jeune Economo passe son enfance et son adolescence. Cet environnement le fa\u00e7onne durablement : il d\u00e9veloppe une aisance polyglotte stup\u00e9fiante, ma\u00eetrisant \u00e0 la perfection le grec, le fran\u00e7ais, l’anglais, l’italien et l’allemand, tout en baignant dans un humanisme lettr\u00e9 h\u00e9rit\u00e9 de l’Antiquit\u00e9 m\u00e9diterran\u00e9enne et de la culture philosophique germanique.<\/p>\n Durant ses ann\u00e9es de formation au lyc\u00e9e de Trieste, la personnalit\u00e9 du jeune homme se r\u00e9v\u00e8le particuli\u00e8rement \u00e9clectique. Il manifeste un talent pr\u00e9coce pour les arts plastiques, le dessin d’observation et la peinture, mais il se passionne simultan\u00e9ment pour la m\u00e9canique, les math\u00e9matiques et les sciences naturelles. Sous la pression de son p\u00e8re, d\u00e9sireux de voir son fils perp\u00e9tuer les succ\u00e8s industriels familiaux, Constantin entreprend dans un premier temps des \u00e9tudes d’ing\u00e9nierie \u00e0 l’Universit\u00e9 technique de Vienne en 1893. Cependant, l’appel de la biologie, la curiosit\u00e9 pour les lois r\u00e9gissant le vivant et la fascination exerc\u00e9e par les \u00e9nigmes de l’esprit humain l’am\u00e8nent, apr\u00e8s seulement deux ann\u00e9es pass\u00e9es en facult\u00e9 polytechnique, \u00e0 r\u00e9orienter d\u00e9finitivement sa vocation vers la m\u00e9decine et l’investigation anatomique du syst\u00e8me nerveux central.<\/p>\n En 1895, Constantin von Economo int\u00e8gre la prestigieuse Facult\u00e9 de m\u00e9decine de l’Universit\u00e9 de Vienne<\/a>, alors consid\u00e9r\u00e9e comme l’un des \u00e9picentres mondiaux du savoir m\u00e9dical, r\u00e9put\u00e9e pour sa rigueur anatomo-clinique h\u00e9rit\u00e9e de Carl von Rokitansky et Josef \u0160koda. Durant son cursus universitaire, il travaille avec une ardeur exemplaire dans les laboratoires de l’Institut de physiologie, dirig\u00e9 par Sigmund Exner, un pionnier de la psychophysiologie et de la neurophysiologie sensorielle. Sous la direction d’Exner, Economo s’initie aux techniques de stimulation \u00e9lectrique, aux m\u00e9thodologies de tra\u00e7age des voies nerveuses et aux principes fondamentaux de la m\u00e9canique c\u00e9r\u00e9brale, acqu\u00e9rant un sens aigu de la m\u00e9thode exp\u00e9rimentale.<\/p>\n Apr\u00e8s l’obtention de son doctorat en m\u00e9decine en 1901 \u00e0 Vienne, Economo choisit de parfaire sa formation par un vaste p\u00e9riple acad\u00e9mique post-doctoral \u00e0 travers l’Europe, se confrontant aux \u00e9coles de pens\u00e9e les plus novatrices. Il s\u00e9journe d’abord \u00e0 Paris, o\u00f9 il fr\u00e9quente assid\u00fbment les services de l’H\u00f4pital de la Salp\u00eatri\u00e8re et de l’H\u00f4pital Sainte-Anne. Il y \u00e9tudie les travaux de Jean-Martin Charcot et de ses successeurs directs, notamment Fulgence Raymond et Pierre Marie, perfectionnant sa s\u00e9miologie clinique et son acuit\u00e9 diagnostique face aux affections hyst\u00e9riques, aux atrophies musculaires et aux syndromes focaux.<\/p>\n Son p\u00e9riple formateur le m\u00e8ne ensuite \u00e0 Strasbourg, o\u00f9 il travaille la neuropathologie et l’histologie exp\u00e9rimentale sous la f\u00e9rule d’Albrecht von Bethe, avant de rejoindre Munich pour s’impr\u00e9gner de l’enseignement d’Emil Kraepelin et d’Alois Alzheimer. Dans le laboratoire de neuropathologie de la clinique munichoise, Economo affine sa ma\u00eetrise des impr\u00e9gnations m\u00e9talliques et des techniques microtomiques, comprenant que l’\u00e9lucidation des pathologies de l’esprit exige une exploration sans concession de l’architecture cellulaire sous-jacente. Fort de ce bagage europ\u00e9en d’une richesse exceptionnelle, il retourne \u00e0 Vienne en 1906 pour int\u00e9grer en qualit\u00e9 d’assistant b\u00e9n\u00e9vole le laboratoire de physiologie clinique et la clinique psychiatrique de l’H\u00f4pital G\u00e9n\u00e9ral (Allgemeines Krankenhaus<\/em>).<\/p>\n \u00c0 Vienne, Constantin von Economo rejoint la c\u00e9l\u00e8bre Clinique de neuropsychiatrie et de maladies nerveuses dirig\u00e9e par Julius Wagner-Jauregg, figure titanesque de la m\u00e9decine viennoise qui obtiendra en 1927 le prix Nobel de physiologie ou m\u00e9decine pour sa d\u00e9couverte de la malariath\u00e9rapie dans le traitement de la paralysie g\u00e9n\u00e9rale. Wagner-Jauregg, reconnu pour son pragmatisme th\u00e9rapeutique et sa rigueur scientifique implacable, discerne imm\u00e9diatement le talent hors norme d’Economo et lui accorde une libert\u00e9 d’investigation totale au sein des laboratoires de la clinique, tout en lui confiant la responsabilit\u00e9 de salles d’hospitalisation d’ali\u00e9n\u00e9s.<\/p>\n L’ambiance intellectuelle de la Vienne de la Belle \u00c9poque est alors marqu\u00e9e par de vives tensions paradigmatiques. C’est l’\u00e9poque o\u00f9 Sigmund Freud \u00e9labore les concepts fondamentaux de la psychanalyse au sein de la Soci\u00e9t\u00e9 psychanalytique de Vienne, proposant une \u00e9tiologie psychodynamique et pulsionnelle des n\u00e9vroses et des psychoses. Economo, tout en t\u00e9moignant d’un respect courtois pour les intuitions freudiennes sur l’inconscient, adopte quant \u00e0 lui une posture r\u00e9solument attach\u00e9e \u00e0 la tradition somatique et neuropathologique austro-allemande. Pour lui, chaque sympt\u00f4me psychique, qu’il s’agisse du d\u00e9lire, de l’hallucination ou de la catatonie, trouve sa source ultime dans une alt\u00e9ration structurelle, une l\u00e9sion mol\u00e9culaire ou une perturbation cytologique des r\u00e9seaux nerveux.<\/p>\n En 1913, gr\u00e2ce \u00e0 une s\u00e9rie de monographies salu\u00e9es sur le m\u00e9senc\u00e9phale, le pont et les voies sensitives ascendantes, Constantin von Economo soutient brillamment son habilitation universitaire (Habilitation<\/em>) en psychiatrie et en neurologie clinique, acc\u00e9dant au statut de Privatdozent<\/em>. Cette \u00e9tape acad\u00e9mique d\u00e9cisive consacre son double statut de praticien d’\u00e9lite et de chercheur fondamental de premier ordre. Il est d\u00e9sormais pr\u00eat \u00e0 affronter, avec l’autorit\u00e9 du ma\u00eetre et la patience de l’histologiste, les crises sanitaires et les d\u00e9fis th\u00e9oriques majeurs que la Premi\u00e8re Guerre mondiale s’appr\u00eate \u00e0 faire d\u00e9ferler sur l’Europe.<\/p>\n \u00c0 la fin de l’automne 1916, alors que les puissances imp\u00e9riales s’affrontent sur les fronts de l’Est et de l’Ouest dans des combats d\u00e9vastateurs, les h\u00f4pitaux civils et militaires de Vienne voient affluer un nombre inhabituel de patients pr\u00e9sentant une symptomatologie neurologique d\u00e9routante. Soldats permissionnaires, ouvriers d’usine et m\u00e8res de famille sont hospitalis\u00e9s dans un \u00e9tat d’apathie profonde, plongeant brutalement dans une somnolence invincible pouvant durer plusieurs jours ou plusieurs semaines, entrecoup\u00e9e de d\u00e9lires oniriques et de paralysies soudaines des muscles oculomoteurs. Face \u00e0 cette entit\u00e9 clinique insolite, les m\u00e9decins viennois \u00e9voquent tour \u00e0 tour des intoxications par les gaz de combat, des formes b\u00e2tardes de botulisme, des manifestations m\u00e9ningitiques atypiques ou des complications nerveuses de la poliomy\u00e9lite ant\u00e9rieure aigu\u00eb.<\/p>\n Economo examine ces premiers malades au sein de la clinique de Wagner-Jauregg avec une acuit\u00e9 s\u00e9miologique remarquable. Il comprend d’embl\u00e9e que les praticiens ne sont pas confront\u00e9s \u00e0 une variante de pathologies connues, mais \u00e0 une maladie infectieuse enti\u00e8rement nouvelle du syst\u00e8me nerveux central, dot\u00e9e d’une s\u00e9lectivit\u00e9 anatomique singuli\u00e8re. Lorsque, quelques mois plus tard, la funeste pand\u00e9mie de grippe espagnole<\/a> s’abat sur le monde en 1918, une immense confusion s’installe dans la litt\u00e9rature m\u00e9dicale internationale : nombreux sont ceux qui qualifient l’affection d’enc\u00e9phalite grippale post-infectieuse. Economo s’oppose avec force et m\u00e9thode \u00e0 cet amalgame, d\u00e9montrant que l’affection qu’il observe a \u00e9merg\u00e9 de fa\u00e7on autonome bien avant la grande vague grippale et pr\u00e9sente un tropisme histologique totalement distinct.<\/p>\n Le 17 avril 1917, Constantin von Economo pr\u00e9sente sa communication historique devant les membres de la Soci\u00e9t\u00e9 de Psychiatrie et de Neurologie de Vienne, sous le titre modeste mais fondateur : \u00ab Encephalitis lethargica \u00bb<\/em>. Il y d\u00e9crit en d\u00e9tail les sept premiers cas cliniques qu’il a scrupuleusement suivis, collig\u00e9s et, pour certains, autopsi\u00e9s. Il propose de d\u00e9signer ce mal sous le vocable d’\u00ab enc\u00e9phalite l\u00e9thargique \u00bb, soulignant l’alliance pathognomonique entre un \u00e9tat stuporeux irr\u00e9sistible et des signes inflammatoires focaux du tronc c\u00e9r\u00e9bral. Cette conf\u00e9rence marque le point de d\u00e9part de la reconnaissance mondiale d’une affection qui allait marquer au fer rouge la m\u00e9decine du d\u00e9but du XXe si\u00e8cle.<\/p>\n La gloire scientifique d’Economo repose non seulement sur sa description clinique, mais surtout sur la pr\u00e9cision chirurgicale de ses autopsies et de ses analyses histopathologiques. Ayant obtenu le cerveau de patients d\u00e9c\u00e9d\u00e9s en phase aigu\u00eb de la maladie, il proc\u00e8de \u00e0 des dissections s\u00e9rielles et \u00e0 des colorations histologiques rigoureuses. D\u00e8s l’examen macroscopique, il met en \u00e9vidence une hyperh\u00e9mie intense des m\u00e9ninges molles et un piquet\u00e9 h\u00e9morragique diffus localis\u00e9 presque exclusivement au niveau du m\u00e9senc\u00e9phale, de la substance grise p\u00e9riaqueducale, du tegmentum et de la paroi du troisi\u00e8me ventricule.<\/p>\n Au microscope optique, le spectacle histologique confirme sans \u00e9quivoque la nature inflammatoire du processus. Economo observe de volumineux manchons p\u00e9rivasculaires constitu\u00e9s d’infiltrats lymphocytaires, de plasmocytes et de cellules monocytaires, enserrant les veinules du tronc c\u00e9r\u00e9bral \u00e0 la mani\u00e8re de gaines \u00e9touffantes. Ces l\u00e9sions inflammatoires sont associ\u00e9es \u00e0 une prolif\u00e9ration gliale intense (neuronophagie et gliose r\u00e9actionnelle), avec une alt\u00e9ration pr\u00e9f\u00e9rentielle et spectaculaire des neurones pigment\u00e9s de la substance noire (substantia nigra<\/em> de S\u00f6mmerring) ainsi que des noyaux des nerfs cr\u00e2niens III, IV et VI.<\/p>\n Ces constatations histopathologiques permettent d’asseoir d\u00e9finitivement le substrat organique de l’affection. La communaut\u00e9 m\u00e9dicale internationale, d’abord sceptique, se range aux observations de l’auteur viennois. Le m\u00e9decin fran\u00e7ais Ren\u00e9 Cruchet, qui avait d\u00e9crit presque simultan\u00e9ment des cas similaires sous l’appellation d’\u00ab enc\u00e9phalomy\u00e9lite subaigu\u00eb \u00bb, engagera une controverse de priorit\u00e9, mais la clart\u00e9 nosologique, la profondeur des corr\u00e9lations anatomo-cliniques et l’ant\u00e9riorit\u00e9 de la conceptualisation d’Economo font que la maladie est universellement baptis\u00e9e maladie de von Economo<\/em> ou enc\u00e9phalite l\u00e9thargique \u00e9pid\u00e9mique.<\/p>\n Dans sa monographie monumentale publi\u00e9e en 1929, Die Encephalitis lethargica: Ihre Nachkrankheiten und ihre Behandlung<\/em>, Constantin von Economo synth\u00e9tise plus d’une d\u00e9cennie d’observations \u00e9pid\u00e9miologiques et cliniques. Il y \u00e9tablit une classification nosologique tripartite des formes aigu\u00ebs de la maladie, qui demeure un mod\u00e8le classique de s\u00e9miologie m\u00e9dicale :<\/p>\n Cette taxonomie d\u00e9montrait pour la premi\u00e8re fois que selon la topographie pr\u00e9cise des infiltrats inflammatoires et des foyers n\u00e9crotiques au sein du tronc c\u00e9r\u00e9bral et des ganglions de la base, un m\u00eame agent \u00e9tiologique pouvait engendrer des expressions cliniques diam\u00e9tralement oppos\u00e9es, allant du coma stuporeux \u00e0 la chor\u00e9e furieuse.<\/p>\n Alors que la vague \u00e9pid\u00e9mique initiale commence \u00e0 d\u00e9cro\u00eetre au d\u00e9but des ann\u00e9es 1920, un drame sanitaire d’une ampleur in\u00e9dite surgit : des milliers d’individus ayant surv\u00e9cu \u00e0 la phase aigu\u00eb de l’infection d\u00e9veloppent, apr\u00e8s un intervalle libre de plusieurs mois ou de plusieurs ann\u00e9es, un syndrome neurologique progressif, mutilant et irr\u00e9versible, d\u00e9sign\u00e9 sous le terme de parkinsonisme post-enc\u00e9phalitique<\/a>. Economo consacre une part immense de son \u00e9nergie clinique \u00e0 diss\u00e9quer la physiopathologie de cette s\u00e9quelle d\u00e9vastatrice.<\/p>\n Le tableau clinique du parkinsonisme d’Economo se distingue de la classique paralysie agitante d\u00e9crite par James Parkinson en 1817 par plusieurs anomalies remarquables. Outre l’akin\u00e9sie profonde et la rigidit\u00e9 en roue dent\u00e9e, les malades sont frapp\u00e9s de crises oculogyres paroxystiques \u2014 spasmes toniques conjugu\u00e9s des yeux, projetant le regard vers le haut ou sur le c\u00f4t\u00e9 pendant des minutes voire des heures enti\u00e8res \u2014, souvent accompagn\u00e9es d’angoisses indicibles et de pens\u00e9es obsessionnelles intrusives. S’y ajoutent des dystonies axiales atypiques, des crises de tachypn\u00e9e p\u00e9riodique et des myoclonies palatines.<\/p>\n Sur le plan anatomo-pathologique, Economo et ses contemporains d\u00e9montrent que le syndrome parkinsonien post-enc\u00e9phalitique r\u00e9sulte d’une perte neuronale massive et s\u00e9lective au niveau de la pars compacta<\/em> de la substance noire m\u00e9senc\u00e9phalique, associ\u00e9e \u00e0 des d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescences neurofibrillaires intracellulaires. Cette d\u00e9couverte capitale a permis, des d\u00e9cennies avant la mise en \u00e9vidence des syst\u00e8mes de neurotransmission par Oleh Hornykiewicz, d’identifier le locus niger<\/em> comme le carrefour neurobiologique central de l’organisation motrice extrapyramidale et de la gen\u00e8se des d\u00e9sordres akin\u00e9tiques.<\/p>\n Au-del\u00e0 du naufrage moteur, l’enc\u00e9phalite l\u00e9thargique a ouvert un chapitre r\u00e9volutionnaire dans l’histoire de la psychiatrie biologique en d\u00e9montrant qu’une atteinte infectieuse focale des structures sous-corticales pouvait d\u00e9manteler la personnalit\u00e9 et alt\u00e9rer en profondeur les fonctions psychiques sup\u00e9rieures. Constantin von Economo d\u00e9crit avec une pr\u00e9cision d’orf\u00e8vre les s\u00e9quelles psychologiques qui frappent les convalescents : une bradyphr\u00e9nie s\u00e9v\u00e8re \u2014 ralentissement pathologique du cours de la pens\u00e9e \u2014, doubl\u00e9e d’un apragmatisme douloureux et d’une perte d’affectivit\u00e9 (athymie).<\/p>\n De nombreux patients, jusque-l\u00e0 \u00e9quilibr\u00e9s et int\u00e9gr\u00e9s socialement, d\u00e9veloppent de v\u00e9ritables mutations morales et comportementales apr\u00e8s la gu\u00e9rison apparente de l’\u00e9pisode f\u00e9brile. Economo recense des tableaux d’irritabilit\u00e9 extr\u00eame, d’explosivit\u00e9 caract\u00e9rielle, de d\u00e9sinhibition pulsionnelle avec \u00e9pisodes de vol compulsif, de jeu pathologique et de perversions sexuelles soudaines. Ces patients ont conscience de leur d\u00e9ch\u00e9ance morale mais expriment leur impuissance face \u00e0 la lev\u00e9e brutale des freins inhibiteurs.<\/p>\n D’autres sujets basculent dans des tableaux de m\u00e9lancolie stuporeuse, d’\u00e9tats catatoniques avec catalepsie, flexibilit\u00e9 cireuse et mutisme, mimant fid\u00e8lement la dementia praecox<\/em> de Kraepelin. Ces donn\u00e9es cliniques apportent un argument d\u00e9cisif \u00e0 l’\u00e9cole organiciste viennoise : la psychopathologie n’est pas uniquement le produit d’un conflit symbolique ou d’une fragilit\u00e9 constitutionnelle inn\u00e9e, elle peut r\u00e9sulter directement de micro-l\u00e9sions inflammatoires affectant les circuits neuronaux sous-corticaux reliant le striatum, le thalamus et le cortex frontal.<\/p>\n L’observation des s\u00e9quelles enc\u00e9phalitiques chez la population p\u00e9diatrique a constitu\u00e9 l’un des volets les plus tragiques et les plus novateurs des \u00e9tudes d’Economo. Chez les enfants et les jeunes adolescents ayant contract\u00e9 la maladie, les sympt\u00f4mes parkinsoniens typiques sont souvent discrets, mais les perturbations du comportement et de la r\u00e9gulation affective atteignent une gravit\u00e9 alarmante. Economo observe l’apparition brutale d’une hyperkin\u00e9sie motrice forcen\u00e9e, une incapacit\u00e9 totale \u00e0 fixer l’attention scolaire, une insomnie rebelle nocturne associ\u00e9e \u00e0 une somnolence diurne, et une inversion du rythme nycth\u00e9m\u00e9ral.<\/p>\n Plus inqui\u00e9tant encore, ces jeunes patients manifestent une perte absolue de tout sens moral et social : fugues r\u00e9p\u00e9t\u00e9es, agressions verbales et physiques non motiv\u00e9es, cruaut\u00e9 envers les animaux, pyromanie et kleptomanie. Les familles, d\u00e9sempar\u00e9es, ne reconnaissent plus leurs enfants, dont la personnalit\u00e9 semble avoir \u00e9t\u00e9 litt\u00e9ralement d\u00e9truite par l’infection. Ce tableau est qualifi\u00e9 \u00e0 l’\u00e9poque de \u00ab syndrome d’alt\u00e9ration post-enc\u00e9phalitique du caract\u00e8re \u00bb ou de \u00ab perversion constitutionnelle acquise \u00bb.<\/p>\n Les descriptions magistrales d’Economo ont jou\u00e9 un r\u00f4le fondateur direct dans l’histoire de la psychopathologie du d\u00e9veloppement. Elles ont jet\u00e9 les bases conceptuelles du concept de \u00ab dysfonction c\u00e9r\u00e9brale minime \u00bb (minimal brain dysfunction<\/em>) qui \u00e9voluera tout au long du XXe si\u00e8cle pour donner naissance au concept contemporain de Trouble du D\u00e9ficit de l’Attention avec ou sans Hyperactivit\u00e9 (TDAH<\/a>). Economo avait pressenti, avec un si\u00e8cle d’avance, que la r\u00e9gulation de l’attention, du contr\u00f4le des impulsions et des fonctions ex\u00e9cutives d\u00e9pendait d’un \u00e9quilibre neurobiologique fragile au sein des boucles striato-pr\u00e9frontales.<\/p>\n Avant les publications pionni\u00e8res de Constantin von Economo, le ph\u00e9nom\u00e8ne du sommeil \u00e9tait largement appr\u00e9hend\u00e9 par le monde m\u00e9dical \u00e0 travers le prisme de doctrines m\u00e9canistes d\u00e9su\u00e8tes ou de th\u00e9ories m\u00e9taboliques sp\u00e9culatives. On postulait couramment que l’endormissement r\u00e9sultait soit d’une isch\u00e9mie c\u00e9r\u00e9brale passive \u2014 les vaisseaux sanguins c\u00e9r\u00e9braux se contractant pour priver le cortex d’oxyg\u00e8ne \u2014, soit de l’accumulation toxique d’hypnotoxines sanguines d\u00e9riv\u00e9es de la fatigue musculaire au cours de la journ\u00e9e. Le sommeil \u00e9tait donc conceptualis\u00e9 comme une simple cessation passive de l’activit\u00e9 du cortex c\u00e9r\u00e9bral.<\/p>\n Economo va balayer d’un revers de main ces constructions th\u00e9oriques fragiles gr\u00e2ce \u00e0 une m\u00e9thode anatomo-clinique d’une rigueur implacable. En observant avec minutie la topographie des l\u00e9sions m\u00e9senc\u00e9phalo-dienc\u00e9phaliques chez les patients atteints de la forme somnolente-ophtalmopl\u00e9gique de l’enc\u00e9phalite l\u00e9thargique, il constate que l’hypersomnie morbide est invariablement corr\u00e9l\u00e9e \u00e0 une destruction inflammatoire localis\u00e9e \u00e0 la jonction entre le m\u00e9senc\u00e9phale dorsal et le dienc\u00e9phale post\u00e9rieur, englobant la r\u00e9gion tegmentale et l’hypothalamus post\u00e9rieur.<\/p>\n \u00c0 l’inverse, chez les malades atteints de la forme hypercin\u00e9tique, souffrant d’une agrypnie totale et incurable pouvant durer des semaines jusqu’\u00e0 l’issue fatale, l’autopsie r\u00e9v\u00e8le des l\u00e9sions situ\u00e9es pr\u00e9f\u00e9rentiellement dans la partie ant\u00e9rieure de l’hypothalamus et dans la r\u00e9gion pr\u00e9optique adjacente. Economo en d\u00e9duit une loi biologique fondamentale : le sommeil n’est pas un ph\u00e9nom\u00e8ne passif global de d\u00e9faillance corticale, mais un \u00e9tat actif r\u00e9gul\u00e9 de mani\u00e8re dynamique par des centres sous-corticaux sp\u00e9cialis\u00e9s log\u00e9s dans l’hypothalamus.<\/p>\n Sur la base de ces corr\u00e9lations anatomocliniques, Economo propose d\u00e8s le d\u00e9but des ann\u00e9es 1920 un mod\u00e8le fonctionnel r\u00e9volutionnaire, reposant sur une r\u00e9gulation push-pull (bascule hom\u00e9ostasique) entre deux centres antagonistes log\u00e9s au sein de la r\u00e9gion dienc\u00e9phalique :<\/p>\n Cette th\u00e9orie dichotomique d’Economo a constitu\u00e9 une intuition g\u00e9niale qui a travers\u00e9 le si\u00e8cle. Les neurosciences contemporaines ont valid\u00e9 point par point ce sch\u00e9ma : l’aire pr\u00e9optique ventrolat\u00e9rale (VLPO) est aujourd’hui reconnue comme le centre gabaergique majeur induisant le sommeil lent, tandis que l’hypothalamus lat\u00e9ral et post\u00e9rieur abrite les neurones \u00e0 hypocr\u00e9tine\/orexine et le syst\u00e8me r\u00e9ticulaire activateur ascendant d\u00e9crits par Moruzzi et Magoun en 1949, v\u00e9ritables moteurs cellulaires du maintien de l’\u00e9veil vigile.<\/p>\n La mise en \u00e9vidence de ces m\u00e9canismes a permis \u00e0 Economo de refonder enti\u00e8rement la s\u00e9miologie des troubles de la conscience et de la vigilance. Dans son essai classique de 1929, Schlaftheorie<\/em>, il \u00e9tablit des fronti\u00e8res nosologiques claires entre des \u00e9tats que la m\u00e9decine d’alors confondait fr\u00e9quemment sous le terme g\u00e9n\u00e9rique d’\u00ab inconscience \u00bb. Il distingue rigoureusement le sommeil physiologique \u2014 \u00e9tat spontan\u00e9, cyclique, r\u00e9versible par simple stimulation sensorielle \u2014 de la narcose chimique, du coma toxico-m\u00e9tabolique et de la l\u00e9thargie enc\u00e9phalitique, cette derni\u00e8re \u00e9tant une dissociation fonctionnelle o\u00f9 le patient, bien qu’inerte, conserve parfois un enregistrement perceptif partiel de son environnement.<\/p>\n Cette clarification conceptuelle a jet\u00e9 les bases anatomiques pour l’\u00e9tude ult\u00e9rieure des pathologies chroniques de l’\u00e9veil, au premier rang desquelles figure la narcolepsie-cataplexie<\/a> (maladie de G\u00e9lineau). Economo avait express\u00e9ment postul\u00e9 que la cataplexie et les acc\u00e8s invincibles de sommeil en plein jour devaient trouver leur origine dans une dysfonction acquise ou constitutionnelle des m\u00eames groupes neuronaux hypothalamiques post\u00e9rieurs qu’il avait diss\u00e9qu\u00e9s chez ses malades enc\u00e9phalitiques.<\/p>\n En arrachant le sommeil aux brumes du mysticisme psychologique pour l’ancrer au c\u0153ur des structures dienc\u00e9phaliques les plus primitives, Constantin von Economo a transform\u00e9 la physiologie hypnique en une branche l\u00e9gitime et hautement scientifique des neurosciences, dont la pertinence clinique ne cesse de cro\u00eetre \u00e0 l’\u00e8re de la m\u00e9decine moderne du sommeil.<\/p>\n Parall\u00e8lement \u00e0 ses travaux de premi\u00e8re ligne sur l’enc\u00e9phalite \u00e9pid\u00e9mique, Constantin von Economo m\u00e8ne de front, d\u00e8s le d\u00e9but des ann\u00e9es 1910, un travail titanesque et sans pr\u00e9c\u00e9dent dans l’histoire de la morphologie c\u00e9r\u00e9brale : la cartographie tridimensionnelle exhaustive et la description cytologique int\u00e9grale de l’ensemble du manteau cortical humain. Conscient de l’ampleur d\u00e9mesur\u00e9e de la t\u00e2che, il s’associe en 1919 au Dr Georg N. Koskinas, un neurologue et histologiste grec d’une m\u00e9ticulosit\u00e9 technique exceptionnelle, form\u00e9 aux meilleures m\u00e9thodes de microtomie.<\/p>\n Leur projet r\u00e9pond \u00e0 une exigence scientifique fondamentale : combler les lacunes et corriger les approximations des cartographies corticales existantes. Pendant pr\u00e8s d’une d\u00e9cennie, les deux savants diss\u00e8quent des dizaines d’h\u00e9misph\u00e8res c\u00e9r\u00e9braux humains normaux pr\u00e9lev\u00e9s sur des sujets adultes indemnes de toute affection neurologique. Ils mettent au point un protocole de pr\u00e9paration d’une exigence absolue : le cerveau est fix\u00e9 par perfusion intracarotidienne d’une solution de formol neutralis\u00e9e, les blocs tissulaires sont inclus dans la paraffine ou le cellulo\u00efd, puis d\u00e9bit\u00e9s en coupes s\u00e9rielles microscopiques compl\u00e8tes d’une \u00e9paisseur standardis\u00e9e constante de 25 \u00e0 50 microm\u00e8tres.<\/p>\n Les coupes sont ensuite color\u00e9es au violet de cr\u00e9syl, selon la m\u00e9thode de coloration de Franz Nissl, permettant une r\u00e9v\u00e9lation parfaite de la substance chromophile (corps de Nissl) des somas neuronaux tout en laissant transparent le neuropile adjacent. En 1925, au terme d’un labeur hercul\u00e9en, ils publient leur \u0153uvre ma\u00eetresse aux \u00e9ditions Julius Springer de Berlin et Vienne : Die Cytoarchitektonik der Hirnrinde des erwachsenen Menschen<\/em> (La cytoarchitectonie du cortex c\u00e9r\u00e9bral de l’homme adulte), un trait\u00e9 monumental de pr\u00e8s de 800 pages accompagn\u00e9 d’un portfolio g\u00e9ant de 112 planches microphotographiques h\u00e9liotypiques d’une beaut\u00e9 et d’une pr\u00e9cision \u00e9poustouflantes.<\/p>\n Dans cet atlas, Economo et Koskinas ne se contentent pas de d\u00e9crire des amas cellulaires ; ils con\u00e7oivent une v\u00e9ritable typologie structurelle du n\u00e9ocortex humain. Ils identifient une organisation laminaire canonique \u00e0 six couches (isocortex) qu’ils subdivisent en cinq grands types architectoniques fondamentaux, en fonction de la dominance relative des \u00e9l\u00e9ments granulaires et pyramidaux :<\/p>\n \u00c0 travers cette grille d’analyse, Economo et Koskinas d\u00e9coupent la totalit\u00e9 de la surface n\u00e9ocorticale en 107 aires distinctes, chacune \u00e9tant rigoureusement identifi\u00e9e par des crit\u00e8res morphologiques mesurables : densit\u00e9 volum\u00e9trique des somas, \u00e9paisseur absolue des strates corticales, espacement intercellulaire et g\u00e9om\u00e9trie des corps cellulaires.<\/p>\n La publication de l’atlas de 1925 suscite imm\u00e9diatement une comparaison avec la c\u00e9l\u00e8bre carte cytoarchitectonique publi\u00e9e en 1909 par l’anatomiste allemand Korbinian Brodmann, qui divisait le cortex en 52 aires num\u00e9rot\u00e9es. Economo se montre particuli\u00e8rement critique envers l’approche de Brodmann. Il lui reproche d’avoir trac\u00e9 des fronti\u00e8res parcellaires sur des esquisses sch\u00e9matiques bidimensionnelles sans fournir de crit\u00e8res m\u00e9triques objectifs ni expliciter les variations morphologiques au fond des sillons (gyrification).<\/p>\n Pour d\u00e9passer l’arbitraire du d\u00e9coupage de Brodmann, Economo et Koskinas \u00e9laborent une nomenclature alphanum\u00e9rique tridimensionnelle extr\u00eamement rigoureuse, combinant l’appartenance lobaire, le type morphologique dominant et la position topographique :<\/p>\n Cette classification d’Economo et Koskinas, bien que plus complexe \u00e0 m\u00e9moriser que les num\u00e9ros simples de Brodmann, s’est av\u00e9r\u00e9e anatomiquement infiniment plus exacte, pr\u00e9figurant avec une stup\u00e9fiante acuit\u00e9 les parcellations multimodales de pointe \u00e9tablies aujourd’hui par l’Human Connectome Project<\/a>.<\/p>\n Au cours des ann\u00e9es d’observation m\u00e9ticuleuse consacr\u00e9es \u00e0 l’ach\u00e8vement de son grand atlas, le regard d’Economo est irr\u00e9sistiblement attir\u00e9 par la pr\u00e9sence, au sein de r\u00e9gions corticales tr\u00e8s sp\u00e9cifiques, de cellules nerveuses \u00e0 la morphologie totalement singuli\u00e8re, d\u00e9fiant la dualit\u00e9 classique opposant neurones pyramidaux et interneurones \u00e9toil\u00e9s. En 1926, dans un article de synth\u00e8se rest\u00e9 c\u00e9l\u00e8bre, Economo publie la premi\u00e8re description d\u00e9taill\u00e9e de ce qu’il nomme les \u00ab Spezialzellen \u00bb<\/em> (cellules sp\u00e9ciales) ou cellules fusiformes du cortex c\u00e9r\u00e9bral.<\/p>\n Ces \u00e9l\u00e9ments cellulaires ne sont pas diss\u00e9min\u00e9s de mani\u00e8re al\u00e9atoire sur la surface de l’\u00e9corce c\u00e9r\u00e9brale. Economo rel\u00e8ve leur pr\u00e9sence \u00e9lective et exclusive dans la couche V (strate pyramidale interne) de deux r\u00e9gions hautement sp\u00e9cialis\u00e9es du manteau cortical : le cortex cingulaire ant\u00e9rieur (aire LA<\/em> selon sa nomenclature) et le cortex insulaire ant\u00e9rieur (aire IA<\/em>). Il note que ces cellules sont totalement absentes des aires sensorielles et motrices primaires ainsi que de l’immense majorit\u00e9 du n\u00e9ocortex dorsolat\u00e9ral.<\/p>\n Morphologiquement, ces neurones pr\u00e9sentent une architecture \u00e9l\u00e9gante et atypique : au lieu du soma triangulaire caract\u00e9ristique des cellules pyramidales \u00e9mettant une touffe de dendrites basales divergentes, ces cellules poss\u00e8dent un corps cellulaire \u00e9tir\u00e9 en forme de fuseau allong\u00e9 ou de navette, d’o\u00f9 \u00e9mergent sym\u00e9triquement deux tiges dendritiques uniques et \u00e9paisses \u2014 une dendrite apicale dirig\u00e9e vers la surface corticale et une dendrite basale unique s’enfon\u00e7ant directement vers la substance blanche sous-jacente.<\/p>\n Les investigations morphom\u00e9triques conduites par Economo r\u00e9v\u00e8lent que ces neurones fusiformes sont parmi les cellules les plus imposantes du cortex c\u00e9r\u00e9bral humain, leurs dimensions somatiques rivalisant avec celles des cellules g\u00e9antes de Betz du cortex moteur. Leur volume cellulaire d\u00e9passe de plus de quatre fois celui des neurones pyramidaux avoisinants de la couche V. Cette morphom\u00e9trie volumineuse et cette orientation rigoureusement bipolaire ont d’embl\u00e9e sugg\u00e9r\u00e9 \u00e0 Economo une sp\u00e9cialisation fonctionnelle ax\u00e9e sur la transmission rapide et cibl\u00e9e d’influx nerveux \u00e0 longue distance.<\/p>\n Les \u00e9tudes neurochimiques contemporaines ont pleinement confirm\u00e9 la sp\u00e9cificit\u00e9 biologique unique de ces neurones de von Economo (VEN, von Economo neurons<\/em>). On sait d\u00e9sormais que ces cellules expriment des signatures mol\u00e9culaires distinctes :<\/p>\n Sur le plan de la connectivit\u00e9 eff\u00e9rente, les donn\u00e9es actuelles de tra\u00e7age r\u00e9trograde montrent que les VEN projettent principalement leurs axones \u00e9pais vers des structures sous-corticales cl\u00e9s : la substance grise p\u00e9riaqueducale, le noyau parabrachial, les noyaux amygdaliens et le striatum ant\u00e9rieur, reliant intimement le cortex de haut niveau aux centres de r\u00e9gulation autonomique et v\u00e9g\u00e9tative.<\/p>\n Apr\u00e8s la mort pr\u00e9matur\u00e9e d’Economo en 1931, ces neurones fusiformes tombent dans un oubli presque total pendant plus de six d\u00e9cennies. La nomenclature simplifi\u00e9e de Brodmann dominant l’enseignement de la neurologie, la morphologie fine d’Economo est rel\u00e9gu\u00e9e au rang de curiosit\u00e9 historique par la majorit\u00e9 des neuropathologistes du milieu du XXe si\u00e8cle.<\/p>\n Il faut attendre la fin des ann\u00e9es 1990 pour assister \u00e0 une \u00e9clatante r\u00e9surrection scientifique. En 1995 et 1999, une \u00e9quipe de neurobiologistes am\u00e9ricains men\u00e9e par John Allman<\/a> au California Institute of Technology (Caltech) et Esther Nimchinsky \u00e0 l’\u00e9cole de m\u00e9decine du Mont Sina\u00ef red\u00e9couvre ces cellules dans l’insula et le cortex cingulaire humain. \u00c9merveill\u00e9s par la pr\u00e9cision des dessins et des descriptions de 1926, ils proposent solennellement de baptiser ces cellules \u00ab von Economo neurons \u00bb<\/em> (VEN), rendant ainsi justice au g\u00e9nie anatomique du ma\u00eetre viennois.<\/p>\n Les travaux d’Allman, compl\u00e9t\u00e9s par ceux de Patrick Hof et de William Seeley, vont d\u00e9clencher une v\u00e9ritable r\u00e9volution dans les neurosciences de l’esprit. Ils d\u00e9montrent que les VEN sont les constituants cellulaires cl\u00e9s d’un vaste r\u00e9seau c\u00e9r\u00e9bral \u00e0 grande \u00e9chelle, le r\u00e9seau de saillance (salience network<\/em>), charg\u00e9 d’identifier en temps r\u00e9el les stimuli biologiques et sociaux les plus pertinents pour l’organisme et de basculer instantan\u00e9ment l’attention et le traitement cognitif vers ces informations critiques.<\/p>\n La d\u00e9couverte la plus spectaculaire reliant les neurones de von Economo \u00e0 la clinique moderne a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9e dans le domaine des pathologies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives. Au d\u00e9but des ann\u00e9es 2000, le neurologue William Seeley et son \u00e9quipe de l’Universit\u00e9 de Californie \u00e0 San Francisco (UCSF) mettent en \u00e9vidence un ph\u00e9nom\u00e8ne pathologique saisissant : dans la variante comportementale de la d\u00e9mence frontotemporale<\/a> (bvFTD), les neurones de von Economo constituent la toute premi\u00e8re population cellulaire cibl\u00e9e et d\u00e9truite par le processus d\u00e9g\u00e9n\u00e9ratif.<\/p>\n Alors que la maladie d’Alzheimer \u00e9pargne relativement ces cellules pour frapper l’hippocampe et le cortex temporo-pari\u00e9tal, la bvFTD commence par \u00e9liminer s\u00e9lectivement jusqu’\u00e0 70 % des VEN dans l’insula ant\u00e9rieure et le cortex cingulaire ant\u00e9rieur, bien avant que l’atrophie macroscopique ne devienne visible \u00e0 l’imagerie conventionnelle. Cette d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence pr\u00e9coce explique de mani\u00e8re limpide la s\u00e9miologie clinique inaugurale de cette maladie tragique :<\/p>\n La mort des VEN est aujourd’hui consid\u00e9r\u00e9e comme le marqueur histopathologique central de la bvFTD, offrant un mod\u00e8le exp\u00e9rimental unique pour comprendre comment la destruction cibl\u00e9e d’une population cellulaire ultra-sp\u00e9cifique peut an\u00e9antir l’intelligence morale et la coh\u00e9sion affective d’un \u00eatre humain.<\/p>\n L’exploration post-mortem du cerveau d’individus atteints de troubles du spectre de l’autisme<\/a> (TSA) a \u00e9galement r\u00e9v\u00e9l\u00e9 des anomalies majeures touchant les neurones de von Economo. Plusieurs \u00e9tudes neuropathologiques ont d\u00e9montr\u00e9 que les sujets autistes pr\u00e9sentent fr\u00e9quemment un nombre anormal de VEN dans l’insula et le cortex cingulaire, associ\u00e9 \u00e0 des d\u00e9fauts de migration neuronale, une dysmorphie dendritique et une connectivit\u00e9 locale profond\u00e9ment d\u00e9sorganis\u00e9e.<\/p>\n Ces alt\u00e9rations des VEN dans l’autisme fournissent un \u00e9clairage neurobiologique puissant sur les difficult\u00e9s cardinales v\u00e9cues par ces patients : incapacit\u00e9 \u00e0 d\u00e9coder intuitivement les expressions \u00e9motionnelles et les signaux sociaux non verbaux d’autrui (d\u00e9ficit de la th\u00e9orie de l’esprit), intol\u00e9rance aux surcharges sensorielles et perturbations de l’int\u00e9gration int\u00e9roceptive. Le r\u00e9seau de saillance, priv\u00e9 de la modulation dynamique rapide orchestr\u00e9e par les VEN, peine \u00e0 trier les flux d’informations relationnelles.<\/p>\n De m\u00eame, dans certaines formes de schizophr\u00e9nie caract\u00e9ris\u00e9es par une pr\u00e9dominance de sympt\u00f4mes n\u00e9gatifs et de troubles du contact affectif, des alt\u00e9rations quantitatives et structurelles des VEN ont \u00e9t\u00e9 document\u00e9es. La rupture du sentiment d’\u00e9vidence naturelle du monde et le v\u00e9cu d\u00e9lirant de d\u00e9personnalisation semblent directement intriqu\u00e9s \u00e0 une d\u00e9connexion synaptique de ces grandes cellules fusiformes au sein du carrefour insulo-cingulaire.<\/p>\n Au confluent de la philosophie de l’esprit et de la neurologie computationnelle, les neurones de von Economo sont devenus la pierre angulaire des th\u00e9ories modernes de la conscience de soi incarn\u00e9e (embodied self<\/em>). Comme l’a magistralement th\u00e9oris\u00e9 le neuroanatomiste Bud Craig, le cortex insulaire ant\u00e9rieur droit abrite une repr\u00e9sentation m\u00e9ta-int\u00e9grative de l’\u00e9tat physiologique interne de l’organisme \u2014 temp\u00e9rature corporelle, rythme cardiaque, motilit\u00e9 visc\u00e9rale, douleur et sensualit\u00e9 tactile.<\/p>\n Les VEN, par leur taille monumentale et leur vitesse de conduction axonale supersonique, permettent d’acheminer instantan\u00e9ment ces signaux int\u00e9roceptifs vers les aires pr\u00e9frontales sup\u00e9rieures, transformant un \u00e9tat physiologique brut en un sentiment subjectif conscient : c’est le fondement neurobiologique du pressentiment visc\u00e9ral (gut feeling<\/em>), de l’intuition morale, de la honte, de la fiert\u00e9 et de la compassion. Ils constituent l’interface organique qui permet \u00e0 l’esprit humain de \u00ab ressentir \u00bb ses propres pens\u00e9es et de r\u00e9sonner \u00e9motionnellement avec celles d’autrui.<\/p>\n En reliant le r\u00e9seau du mode par d\u00e9faut (pens\u00e9e autor\u00e9f\u00e9rentielle) et le r\u00e9seau d’attention dorsale (t\u00e2ches cognitives externes), les neurones identifi\u00e9s par Constantin von Economo en 1926 apparaissent ainsi comme le chef d’orchestre de la m\u00e9tacognition, positionnant leur d\u00e9couvreur comme le p\u00e8re involontaire mais proph\u00e9tique de la neurobiologie de l’\u00e2me incarn\u00e9e.<\/p>\n L’une des d\u00e9couvertes les plus fascinantes issues de la red\u00e9couverte moderne des VEN r\u00e9side dans leur distribution phylog\u00e9n\u00e9tique au sein du r\u00e8gne animal. Les \u00e9tudes comparatives exhaustives men\u00e9es sur des dizaines d’esp\u00e8ces de mammif\u00e8res ont montr\u00e9 que les neurones de von Economo ne sont pas des structures ubiquitaires partag\u00e9es par tous les vert\u00e9br\u00e9s. Au contraire, ils sont totalement absents chez les rongeurs (souris, rats), les lagomorphes et l’immense majorit\u00e9 des carnivores et des primates primitifs (l\u00e9muriens, singes du Nouveau Monde).<\/p>\n Les VEN sont pr\u00e9sents de mani\u00e8re \u00e9lective chez une poign\u00e9e d’esp\u00e8ces poss\u00e9dant un coefficient d’enc\u00e9phalisation particuli\u00e8rement \u00e9lev\u00e9 et une organisation sociale d’une complexit\u00e9 extr\u00eame :<\/p>\n Cette distribution phylog\u00e9n\u00e9tique discontinue est un exemple \u00e9clatant de convergence \u00e9volutive dans les neurosciences. Face aux contraintes \u00e9cologiques de la vie en groupes sociaux immenses, exigeant la coop\u00e9ration, la d\u00e9tection des tricheurs, la transmission culturelle et la reconnaissance de soi dans un miroir, des lign\u00e9es animales s\u00e9par\u00e9es par des dizaines de millions d’ann\u00e9es d’\u00e9volution ont d\u00e9velopp\u00e9 de mani\u00e8re ind\u00e9pendante ces m\u00eames neurones g\u00e9ants en fuseau pour assurer un traitement ultra-rapide des dilemmes \u00e9motionnels et relationnels.<\/p>\n Dans la derni\u00e8re phase de sa vie intellectuelle, Constantin von Economo d\u00e9passe le cadre de la pure description anatomique pour s’\u00e9lever vers des r\u00e9flexions th\u00e9oriques audacieuses concernant le destin \u00e9volutif de l’organe de la pens\u00e9e. Dans plusieurs communications et dans son opuscule proph\u00e9tique de 1928 intitul\u00e9 Wie sollen wir den weiteren Ausbau des menschlichen Gehirns denken?<\/em> (Comment devons-nous concevoir le d\u00e9veloppement futur du cerveau humain ?), il expose sa th\u00e9orie de la \u00ab c\u00e9r\u00e9bration progressive \u00bb (progressive Zephalisation<\/em>).<\/p>\n Economo postule que l’\u00e9volution biologique de l’esp\u00e8ce humaine n’est nullement close. En s’appuyant sur ses donn\u00e9es cytoarchitectoniques, il d\u00e9montre que les aires corticales qui se sont d\u00e9velopp\u00e9es le plus r\u00e9cemment sur le plan phylog\u00e9n\u00e9tique \u2014 notamment les aires pr\u00e9frontales associatives, les carrefours temporo-pari\u00e9to-occipitaux et les zones paralimbiques insulaires \u2014 sont pr\u00e9cis\u00e9ment celles qui pr\u00e9sentent la plus grande variabilit\u00e9 morphologique interindividuelle et le taux le plus \u00e9lev\u00e9 de diff\u00e9renciation cellulaire fine.<\/p>\n Il avance l’hypoth\u00e8se selon laquelle le cerveau du futur verra non pas une augmentation de son volume cr\u00e2nien global \u2014 limit\u00e9e par la biom\u00e9canique pelvienne de la parturition \u2014, mais une complexification exponentielle de sa micro-architecture interne. Il pr\u00e9dit une subdivision continue des colonnes corticales, une augmentation de la connectivit\u00e9 synaptique \u00e0 longue distance, une densification des cellules ultra-sp\u00e9cifiques comme les cellules en fuseau et un raffinement sans pr\u00e9c\u00e9dent des capacit\u00e9s m\u00e9tacognitives, t\u00e9l\u00e9ologiques et morales de l’humanit\u00e9.<\/p>\n Pour appr\u00e9hender pleinement les \u00e9crits anthropologiques d’Economo \u00e0 la fin des ann\u00e9es 1920, il est imp\u00e9ratif de les resituer dans le contexte \u00e9pist\u00e9mologique et culturel de la Vienne de l’entre-deux-guerres. Cette p\u00e9riode est marqu\u00e9e par la mont\u00e9e en puissance des th\u00e9ories eug\u00e9nistes, des doctrines de l’\u00ab hygi\u00e8ne raciale \u00bb et du darwinisme social, souvent instrumentalis\u00e9es par des courants politiques r\u00e9actionnaires pour justifier des discriminations biologiques ou des hi\u00e9rarchisations raciales d\u00e9l\u00e9t\u00e8res.<\/p>\n La posture de Constantin von Economo face \u00e0 ces d\u00e9rives se distingue par son profond id\u00e9alisme humaniste et cosmopolite, h\u00e9rit\u00e9 de sa culture grecque et de la tradition imp\u00e9riale austro-hongroise. Contrairement \u00e0 plusieurs de ses contemporains germaniques qui cherchaient d\u00e9sesp\u00e9r\u00e9ment \u00e0 prouver des diff\u00e9rences raciales au sein de la cytoarchitectonie corticale, Economo a toujours refus\u00e9 d’abaisser son microscope \u00e0 de telles impostures id\u00e9ologiques. Ses \u00e9tudes comparatives de cerveaux d’origines ethniques vari\u00e9es ont soulign\u00e9 l’unit\u00e9 fondamentale de l’esp\u00e8ce humaine et l’universalit\u00e9 de son architecture laminaire.<\/p>\n Sa vision de l’\u00e9volution c\u00e9r\u00e9brale \u00e9tait impr\u00e9gn\u00e9e d’une foi optimiste dans le progr\u00e8s \u00e9ducatif, culturel et scientifique de la civilisation. Il concevait le perfectionnement anatomique du n\u00e9ocortex comme le garant biologique de l’\u00e9mancipation intellectuelle de l’humanit\u00e9 et de l’apaisement des instincts destructeurs, une position \u00e9thique remarquable \u00e0 une \u00e9poque o\u00f9 les ombres du totalitarisme commen\u00e7aient d\u00e9j\u00e0 \u00e0 recouvrir l’Europe centrale.<\/p>\n L’existence de Constantin von Economo ne saurait \u00eatre comprise sans \u00e9voquer sa passion d\u00e9vorante pour l’aviation, qui fait de lui l’une des incarnations les plus fascinantes de l’\u00ab homme de la Renaissance \u00bb au XXe si\u00e8cle, conjuguant le sommet de la science sp\u00e9culative \u00e0 l’audace de l’aventure physique extr\u00eame. D\u00e8s 1907, fascin\u00e9 par les premiers vols des fr\u00e8res Wright et des pionniers fran\u00e7ais, il s’initie au pilotage des premiers engins volants \u00e0 Paris et \u00e0 Wiener Neustadt.<\/p>\n En 1912, apr\u00e8s des \u00e9preuves pratiques et th\u00e9oriques rigoureuses, Constantin von Economo se voit d\u00e9cerner le brevet officiel d’aviateur civil autrichien num\u00e9ro 1 (Flugzeugf\u00fchrer-Diplom Nr. 1<\/em>), gravant \u00e0 jamais son nom comme le tout premier pilote brevet\u00e9 de l’histoire de l’Autriche. Il acquiert sur ses propres deniers un monoplan Etrich Taube, appareil en bois et toile r\u00e9put\u00e9 pour sa gr\u00e2ce et son instabilit\u00e9, \u00e0 bord duquel il r\u00e9alise des vols de d\u00e9monstration audacieux et des travers\u00e9es au long cours \u00e0 travers les cieux de l’Europe centrale.<\/p>\n Son engagement ne s’arr\u00eate pas au cockpit : il est \u00e9lu pr\u00e9sident de l’A\u00e9ro-Club d’Autriche<\/a> (\u00d6sterreichischer Aero-Club<\/em>), fonction qu’il occupera jusqu’en 1926 avec un d\u00e9vouement inalt\u00e9rable. Il milite sans rel\u00e2che pour le d\u00e9veloppement de l’infrastructure a\u00e9ronautique civile, la cr\u00e9ation de lignes commerciales r\u00e9guli\u00e8res et la d\u00e9mocratisation des sports a\u00e9riens, voyant dans l’aviation un moyen providentiel de relier les peuples, d’abolir les fronti\u00e8res g\u00e9ographiques et de transcender les nationalismes belliqueux.<\/p>\n Lorsque la Premi\u00e8re Guerre mondiale \u00e9clate \u00e0 l’\u00e9t\u00e9 1914, Constantin von Economo, fid\u00e8le \u00e0 son sens aristocratique du devoir civique, refuse tout poste de complaisance \u00e0 l’arri\u00e8re et s’engage volontairement dans le corps d’aviation de l’arm\u00e9e austro-hongroise (k.u.k. Luftfahrtruppen<\/em>). Il est d\u00e9ploy\u00e9 comme pilote de reconnaissance sur le front du Tyrol du Sud et sur le redoutable front de l’Isonzo, effectuant des dizaines de missions p\u00e9rilleuses de cartographie a\u00e9rienne sous le feu de l’artillerie antia\u00e9rienne italienne, ce qui lui vaut d’\u00eatre d\u00e9cor\u00e9 de la Croix de Fer et de multiples ordres de bravoure.<\/p>\n Le m\u00e9decin en lui ne s’efface jamais derri\u00e8re l’aviateur. D\u00e8s 1915, confront\u00e9 aux conditions extr\u00eames des combats \u00e0 haute altitude, Economo r\u00e9alise les toutes premi\u00e8res observations cliniques syst\u00e9matiques sur les effets d\u00e9l\u00e9t\u00e8res de l’hypoxie hypobare sur les fonctions cognitives, le temps de r\u00e9action et le jugement des pilotes. Il analyse le ph\u00e9nom\u00e8ne du mal des montagnes en vol, l’\u00e9puisement thermo-physiologique dans les cockpits ouverts et les illusions sensorielles induites par la perte de rep\u00e8res visuels dans les nuages (le vertige spatial).<\/p>\n Ces travaux pionniers, r\u00e9dig\u00e9s sous la tente entre deux missions a\u00e9riennes, ont jet\u00e9 les fondations de la m\u00e9decine a\u00e9ronautique<\/a> et militaire dans l’Empire des Habsbourg. Economo sera l’un des premiers \u00e0 formaliser des crit\u00e8res stricts de s\u00e9lection m\u00e9dicale et psychologique pour les futurs pilotes, insistant sur l’acuit\u00e9 visuelle st\u00e9r\u00e9oscopique, l’int\u00e9grit\u00e9 de l’appareil vestibulaire et la stabilit\u00e9 du syst\u00e8me nerveux autonome.<\/p>\n En 1916, conscient de la valeur inestimable de ses comp\u00e9tences m\u00e9dicales et afin de pr\u00e9server la vie d’un savant d\u00e9j\u00e0 reconnu, l’\u00e9tat-major imp\u00e9rial ordonne le rappel d’Economo du front pour l’assigner \u00e0 la direction de divisions de bless\u00e9s cr\u00e2niens et neurologiques dans les h\u00f4pitaux de r\u00e9serve militaires de Vienne. Il y prend en charge des milliers de soldats broy\u00e9s par la violence de la guerre industrielle.<\/p>\n Cette confrontation quotidienne avec les traumatismes cr\u00e2niens balistiques par \u00e9clats d’obus et balles de fusil devient pour Economo un gigantesque terrain d’exp\u00e9rimentation clinique involontaire. Avec une rigueur m\u00e9thodique, il cartographie les d\u00e9ficits neurologiques et les pertes de fonctions sp\u00e9cifiques (aphasies, apraxies, h\u00e9mianopsies, alt\u00e9rations du sch\u00e9ma corporel) en les corr\u00e9lant \u00e0 l’emplacement exact des plaies cr\u00e2niennes p\u00e9n\u00e9trantes.<\/p>\n Simultan\u00e9ment, il \u00e9tudie avec acuit\u00e9 le ph\u00e9nom\u00e8ne massif des \u00ab n\u00e9vroses de guerre \u00bb (le shell shock<\/em> ou commotion c\u00e9r\u00e9brale psychique). Il participe aux d\u00e9bats houleux de l’\u00e9cole viennoise contre l’utilisation barbare de l’\u00e9lectroth\u00e9rapie punitive, d\u00e9fendant l’existence de micro-l\u00e9sions sous-corticales et de commotions c\u00e9r\u00e9brales r\u00e9elles chez ces soldats traumatis\u00e9s. Cette immense exp\u00e9rience anatomique des l\u00e9sions focales acquise au chevet des bless\u00e9s de guerre nourrira directement, dix ans plus tard, les descriptions de son grand atlas cytoarchitectonique.<\/p>\n L’extraordinaire long\u00e9vit\u00e9 scientifique des travaux de Constantin von Economo s’explique avant tout par sa qu\u00eate maniaque de perfection m\u00e9thodologique et technique. \u00c0 une \u00e9poque o\u00f9 la majorit\u00e9 des atlas anatomiques reposaient sur des dessins \u00e0 la main ou des lithographies soumises \u00e0 la subjectivit\u00e9 et au talent variable des illustrateurs, Economo comprend que la neurologie ne deviendra une science exacte que si elle s’appuie sur la preuve optique reproductible et incontestable.<\/p>\n Pour la r\u00e9alisation de son atlas avec Koskinas, il r\u00e9volutionne la technique de la microphotographie haute r\u00e9solution. Il con\u00e7oit, en collaboration avec les ing\u00e9nieurs de l’optique viennois et allemands, des bancs photographiques massifs dot\u00e9s de syst\u00e8mes d’amortissement des vibrations terrestres, utilisant des plaques de verre au g\u00e9latino-bromure d’argent grand format. Il normalise l’intensit\u00e9 des sources lumineuses et les temps d’exposition afin d’\u00e9liminer toute distorsion optique ou aberration sph\u00e9rique sur les bords du champ microscopique.<\/p>\n De plus, Economo r\u00e9sout le dilemme classique entre coupes fines et coupes \u00e9paisses en histologie. Pour saisir la morphologie tridimensionnelle des neurones et leur organisation en colonnes verticales sans perdre la nettet\u00e9 des d\u00e9tails nucl\u00e9olaires, il standardise des coupes semi-\u00e9paisses \u00e9talonn\u00e9es avec une pr\u00e9cision microm\u00e9trique, garantissant une clart\u00e9 optique qui fait que ses planches de 1925 sont encore consult\u00e9es aujourd’hui comme des \u00e9talons de r\u00e9f\u00e9rence par les anatomistes les plus exigeants.<\/p>\n Bien avant l’\u00e9mergence des ordinateurs et de l’analyse d’image automatis\u00e9e, Constantin von Economo introduit les premiers principes de la st\u00e9r\u00e9ologie quantitative et de la morphom\u00e9trie computationnelle dans l’\u00e9tude de l’\u00e9corce c\u00e9r\u00e9brale. Il refuse de se cantonner \u00e0 des appr\u00e9ciations subjectives telles que \u00ab cortex dense \u00bb ou \u00ab cellules clairsem\u00e9es \u00bb.<\/p>\n Dans un geste m\u00e9thodologique d’une immense modernit\u00e9, il d\u00e9finit des variables num\u00e9riques objectives pour chaque aire corticale \u00e9tudi\u00e9e :<\/p>\n En d\u00e9couvrant que le Grauzellkoeffizient<\/em> est nettement plus faible chez l’homme que chez les animaux inf\u00e9rieurs \u2014 ce qui signifie que le cerveau humain consacre une proportion infiniment plus vaste de son cortex au c\u00e2blage dendritique et synaptique d’interconnexion plut\u00f4t qu’au simple empilement de somas \u2014, Economo a pos\u00e9 les bases math\u00e9matiques de la th\u00e9orie computationnelle des r\u00e9seaux de neurones distribu\u00e9s.<\/p>\n Conscient que les neurosciences ne peuvent s’\u00e9panouir au sein des seules salles d’asiles psychiatriques ou dans des laboratoires hospitaliers exigus, Constantin von Economo consacre les derni\u00e8res ann\u00e9es de sa vie \u00e0 un combat institutionnel majeur : la cr\u00e9ation \u00e0 Vienne d’un centre interdisciplinaire autonome exclusivement d\u00e9di\u00e9 \u00e0 la recherche fondamentale sur le cerveau.<\/p>\n Gr\u00e2ce \u00e0 son entregent, \u00e0 son prestige international et \u00e0 l’apport g\u00e9n\u00e9reux de ses fonds personnels, il convainc les autorit\u00e9s acad\u00e9miques de fonder un institut ind\u00e9pendant au sein de l’Universit\u00e9 de Vienne. En 1931, ce r\u00eave se mat\u00e9rialise enfin par la cr\u00e9ation du D\u00e9partement de recherche sur le cerveau (Hirnforschungsinstitut<\/em>), install\u00e9 dans les locaux r\u00e9nov\u00e9s de l’ancienne clinique psychiatrique de la Schwarzspanierstra\u00dfe, dont Economo est naturellement nomm\u00e9 premier directeur.<\/p>\n Il y installe son immense collection histologique unique au monde, comprenant plus de 20 000 lames de cerveaux humains et animaux, ses appareils microphotographiques de pointe et une biblioth\u00e8que sp\u00e9cialis\u00e9e. Bien que son d\u00e9c\u00e8s brutal l’ait emp\u00each\u00e9 d’y d\u00e9ployer ses futurs travaux, cette institution a surv\u00e9cu aux tourments de l’histoire et demeure aujourd’hui, sous l’\u00e9gide du Center for Brain Research<\/a> de l’Universit\u00e9 m\u00e9dicale de Vienne, un haut lieu de la neurobiologie mol\u00e9culaire mondiale.<\/p>\n Au d\u00e9but de l’ann\u00e9e 1931, Constantin von Economo est \u00e0 l’apog\u00e9e de sa gloire acad\u00e9mique et de sa vitalit\u00e9 cr\u00e9atrice. \u00c2g\u00e9 de cinquante-quatre ans, reconnu par ses pairs comme l’un des plus brillants esprits m\u00e9dicaux d’Europe, il fourmille de projets pour son tout nouvel institut et pr\u00e9pare une r\u00e9vision majeure de sa th\u00e9orie du sommeil ainsi que de nouveaux d\u00e9veloppements sur la morphom\u00e9trie compar\u00e9e.<\/p>\n Le destin en d\u00e9cide autrement avec une cruaut\u00e9 soudaine. Le 21 avril 1931, alors qu’il se trouve dans la force de l’\u00e2ge, Economo est foudroy\u00e9 par une crise cardiaque massive d’origine coronarienne \u00e0 son domicile viennois. Sa mort inopin\u00e9e plonge la communaut\u00e9 m\u00e9dicale et la soci\u00e9t\u00e9 viennoise dans une stupeur et une douleur immenses. L’\u00e9motion d\u00e9passe largement les fronti\u00e8res de l’Autriche : des t\u00e9l\u00e9grammes de condol\u00e9ances affluent des acad\u00e9mies des sciences de Paris, Londres, Berlin, New York et Saint-P\u00e9tersbourg.<\/p>\n Des obs\u00e8ques solennelles sont organis\u00e9es \u00e0 Vienne, au cours desquelles son ma\u00eetre v\u00e9n\u00e9r\u00e9 Julius Wagner-Jauregg et son coll\u00e8gue Otto P\u00f6tzl prononcent des \u00e9loges fun\u00e8bres bouleversants, saluant \u00e0 la fois le titan de la science, le patriote h\u00e9ro\u00efque, l’aviateur audacieux et le gentilhomme d’une courtoisie l\u00e9gendaire. Son corps est ensuite transf\u00e9r\u00e9 dans la ville de son enfance, Trieste, o\u00f9 il est inhum\u00e9 avec les plus hauts honneurs dans le magnifique caveau monumental de la famille Economo au cimeti\u00e8re de Sant’Anna.<\/p>\n L’impact r\u00e9volutionnaire des travaux de Constantin von Economo sur la m\u00e9decine de son temps est attest\u00e9 par les archives officielles du Comit\u00e9 Nobel de l’Institut Karolinska \u00e0 Stockholm. Entre 1926 et 1931, Economo a \u00e9t\u00e9 officiellement nomin\u00e9 \u00e0 trois reprises pour le Prix Nobel de physiologie ou m\u00e9decine<\/a>, soutenu avec ferveur par les plus hautes autorit\u00e9s m\u00e9dicales europ\u00e9ennes.<\/p>\n Ses nominations mettaient en avant deux contributions scientifiques de port\u00e9e universelle :<\/p>\n Les rapports internes du Comit\u00e9 Nobel r\u00e9dig\u00e9s \u00e0 la fin des ann\u00e9es 1920 soulignaient la valeur exceptionnelle de ses d\u00e9couvertes. Selon les historiens des sciences m\u00e9dicales, Economo \u00e9tait en passe de d\u00e9crocher la prestigieuse r\u00e9compense su\u00e9doise au d\u00e9but des ann\u00e9es 1930. Sa mort subite le 21 avril 1931 est venue interrompre tragiquement ce processus de cons\u00e9cration supr\u00eame, les statuts de la Fondation Nobel interdisant formellement l’attribution posthume du prix.<\/p>\n Au lendemain de la disparition du grand savant, la t\u00e2che \u00e9crasante de prot\u00e9ger son \u0153uvre et d’assurer sa post\u00e9rit\u00e9 historique incombe \u00e0 sa jeune veuve, Karoline von Economo (n\u00e9e baronne von Matscheko). Issue de la haute noblesse autrichienne, femme d’une intelligence vive et d’une d\u00e9termination sans faille, Karoline s’investit corps et \u00e2me dans la perp\u00e9tuation de la m\u00e9moire de son \u00e9poux.<\/p>\n En 1932, elle collabore \u00e9troitement avec Julius Wagner-Jauregg pour \u00e9diter et publier une biographie exhaustive et \u00e9mouvante, intitul\u00e9e Constantin Freiherr von Economo: Sein Leben und Wirken<\/em> (Constantin baron von Economo : Sa vie et son \u0153uvre), enrichie de correspondances in\u00e9dites, de photographies historiques et de t\u00e9moignages de ses collaborateurs. Elle finance la publication de plusieurs monographies posthumes et supervise la pr\u00e9servation de ses collections histologiques.<\/p>\n Durant les ann\u00e9es les plus sombres de l’histoire autrichienne \u2014 les violences politiques des ann\u00e9es 1930, l’Anschluss nazi de 1938 et les destructions massives de la Seconde Guerre mondiale \u2014, Karoline von Economo veille personnellement sur les archives et les lames microscopiques de son mari, les mettant \u00e0 l’abri des pillages et des bombardements alli\u00e9s. C’est gr\u00e2ce \u00e0 son courage h\u00e9ro\u00efque que le patrimoine scientifique d’Economo est parvenu intact jusqu’\u00e0 la renaissance des neurosciences \u00e0 la fin du XXe si\u00e8cle.<\/p>\n Au tournant du XXIe si\u00e8cle, l’essor fulgurant des technologies d’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique fonctionnelle (IRMf) et de tractographie par tenseur de diffusion (DTI) a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une limite structurelle majeure des cartographies c\u00e9r\u00e9brales standards : la basse r\u00e9solution biologique de la carte de Brodmann. C’est dans ce contexte technologique que l’atlas d’Economo et Koskinas de 1925 a \u00e9t\u00e9 red\u00e9couvert et int\u00e9gr\u00e9 au c\u0153ur de la neuro-informatique mondiale.<\/p>\n Des consortiums internationaux de neuro-anatomistes ont entrepris la num\u00e9risation tridimensionnelle haute fid\u00e9lit\u00e9 des coupes microscopiques originales de l’atlas de 1925. Les 107 aires cytoarchitectoniques d’Economo ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9form\u00e9es de mani\u00e8re \u00e9lastique et projet\u00e9es avec une rigueur math\u00e9matique millim\u00e9trique dans les espaces st\u00e9r\u00e9otaxiques modernes de r\u00e9f\u00e9rence, notamment l’espace MNI (Montreal Neurological Institute<\/em>).<\/p>\n Cette int\u00e9gration algorithmique a d\u00e9montr\u00e9 que les fronti\u00e8res structurales d\u00e9finies par Economo correspondent avec une fid\u00e9lit\u00e9 stup\u00e9fiante aux cartes d’activation fonctionnelle obtenues lors de t\u00e2ches cognitives complexes et aux profils d’expression g\u00e9nomique spatiale r\u00e9v\u00e9l\u00e9s par l’Allen Human Brain Atlas<\/a>. Les neuroscientifiques computationalistes utilisent d\u00e9sormais les aires d’Economo-Koskinas pour mod\u00e9liser les gradients corticaux, reliant la hi\u00e9rarchie micro-cellulaire de l’\u00e9corce c\u00e9r\u00e9brale \u00e0 l’architecture macroscopique du connectome humain.<\/p>\n L’\u00e9tiologie pr\u00e9cise de l’\u00e9pid\u00e9mie historique d’enc\u00e9phalite l\u00e9thargique a constitu\u00e9 pendant pr\u00e8s d’un si\u00e8cle l’une des \u00e9nigmes les plus fascinantes de la m\u00e9decine. Aucun agent viral sp\u00e9cifique n’ayant pu \u00eatre cultiv\u00e9 de mani\u00e8re concluante sur les tissus d’\u00e9poque, la controverse est rest\u00e9e ouverte : s’agissait-il d’un ent\u00e9rovirus mutant, d’une souche aviaire m\u00e9connue ou d’une r\u00e9action immunitaire post-virale ?<\/p>\n Les avanc\u00e9es spectaculaires de la neuro-immunologie contemporaine ont apport\u00e9 un \u00e9clairage totalement neuf sur les observations cliniques de Constantin von Economo. En 2004, des travaux pionniers men\u00e9s par Russell Dale et Andrew Church ont analys\u00e9 des s\u00e9rums et des \u00e9chantillons de liquide c\u00e9phalo-rachidien de patients contemporains pr\u00e9sentant des tableaux identiques \u00e0 l’enc\u00e9phalite d’Economo. Ils ont mis en \u00e9vidence un m\u00e9canisme auto-immun post-streptococcique ou post-infectieux : la pr\u00e9sence d’auto-anticorps dirig\u00e9s contre les antig\u00e8nes des noyaux gris centraux (ganglions de la base), d\u00e9clenchant une cascade inflammatoire destructrice par mim\u00e9tisme mol\u00e9culaire.<\/p>\n Ce paradigme s’est enrichi de la d\u00e9couverte des enc\u00e9phalites auto-immunes<\/a> \u00e0 anticorps anti-r\u00e9cepteurs NMDA par Josep Dalmau, dont les tableaux cliniques associant troubles psychiatriques inauguraux, catatonie, mouvements chor\u00e9iformes et hypoventilation rappellent de mani\u00e8re frappante les formes hypercin\u00e9tiques d\u00e9crites par Economo. Plus r\u00e9cemment, les manifestations neuropsychiatriques complexes et les syndromes d’\u00e9puisement profond observ\u00e9s dans le cadre du Covid long (infection par le SARS-CoV-2) ont conduit de nombreux neurologues \u00e0 relire avec \u00e9merveillement les monographies d’Economo pour comprendre les m\u00e9canismes de neuro-inflammation sous-corticale et les d\u00e9sordres chroniques de la vigilance.<\/p>\n En contemplant l’ensemble de la trajectoire scientifique de Constantin von Economo depuis la hauteur du XXIe si\u00e8cle, une \u00e9vidence s’impose : cet homme n’\u00e9tait pas seulement un observateur m\u00e9ticuleux, il \u00e9tait un r\u00e9formateur \u00e9pist\u00e9mologique profond. \u00c0 une \u00e9poque tragiquement marqu\u00e9e par la scission destructrice entre la neurologie (cantonn\u00e9e \u00e0 la l\u00e9sion m\u00e9canique somatique) et la psychiatrie (souvent perdue dans les abstractions pures ou la psychanalyse m\u00e9taphorique), Economo a incarn\u00e9 le phare d’une neuropsychiatrie rigoureusement unifi\u00e9e.<\/p>\n Son \u0153uvre enti\u00e8re proclame le d\u00e9passement d\u00e9finitif du vieux dualisme cart\u00e9sien corps-esprit. Pour Economo, l’affect le plus subtil, la pulsion morale la plus \u00e9lev\u00e9e, le d\u00e9lire le plus t\u00e9n\u00e9breux ou la paix du sommeil physiologique poss\u00e8dent tous une assise mat\u00e9rielle incontestable dans l’agencement microm\u00e9trique, la connectivit\u00e9 laminaire et la r\u00e9activit\u00e9 cellulaire des r\u00e9seaux neuronaux. En localisant les centres du sommeil dans l’hypothalamus, en d\u00e9crivant les cellules fusiformes de la conscience sociale et en d\u00e9cortiquant les fondements sous-corticaux de la catatonie enc\u00e9phalitique, il a ouvert les portes du sanctuaire c\u00e9r\u00e9bral \u00e0 la m\u00e9thode scientifique moderne.<\/p>\n Constantin von Economo nous l\u00e8gue un id\u00e9al p\u00e9renne : celui d’une science neurologique o\u00f9 la virtuosit\u00e9 technique ne se s\u00e9pare jamais de l’empathie envers le patient souffrant, et o\u00f9 la passion pour l’observation de la nature \u2014 qu’elle se contemple sous la lentille d’un microscope ou depuis le cockpit d’un avion fendant les cieux \u2014 demeure guid\u00e9e par un humanisme universel inalt\u00e9rable.<\/p>\n \u00c9tude acad\u00e9mique approfondie sur Constantin von Economo (1876-1931), pionnier de la cytoarchitectonie corticale, de l’enc\u00e9phalite l\u00e9thargique et des neurosciences.<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","template":"","categories":[6447,14286],"tags":[22812,6482,22813,6863,22814],"class_list":["post-14672","psych_theorist","type-psych_theorist","status-publish","hentry","category-histoire-de-la-medecine","category-neuropsychiatrie","tag-constantin-von-economo","tag-cytoarchitectonie","tag-encephalite-lethargique","tag-neurobiologie-du-sommeil","tag-neurones-de-von-economo"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_theorist\/14672","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_theorist"}],"about":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/psych_theorist"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=14672"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_theorist\/14672\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=14672"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=14672"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=14672"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}1. Introduction biographique et origines intellectuelles de Constantin von Economo (1876-1931)<\/h2>\n
1.1 Origines familiales aristocratiques et premi\u00e8res ann\u00e9es cosmopolites<\/h3>\n
1.2 Parcours acad\u00e9mique et formation m\u00e9dicale \u00e0 Vienne et Paris<\/h3>\n
1.3 L’environnement psychiatrique viennois de la clinique Wagner-Jauregg<\/h3>\n
2. La d\u00e9couverte majeure de l’enc\u00e9phalite l\u00e9thargique : Contexte \u00e9pid\u00e9mique et observation clinique<\/h2>\n
2.1 L’\u00e9mergence \u00e9pid\u00e9mique pendant la Premi\u00e8re Guerre mondiale (1916-1917)<\/h3>\n
2.2 Caract\u00e9risation anatomo-pathologique de l’enc\u00e9phalite \u00e9pid\u00e9mique<\/h3>\n
2.3 Les formes cliniques polymorphes r\u00e9pertori\u00e9es par von Economo<\/h3>\n
\n
3. S\u00e9miologie neuropsychiatrique et s\u00e9quelles psychiques de l’enc\u00e9phalite l\u00e9thargique<\/h2>\n
3.1 Le syndrome parkinsonien post-enc\u00e9phalitique et ses implications motrices<\/h3>\n
3.2 Troubles psychopathologiques et alt\u00e9rations comportementales post-infectieuses<\/h3>\n
3.3 Impact chez l’enfant : Troubles des conduites et pr\u00e9figuration du TDAH<\/h3>\n
4. Pionnier de la neurobiologie du sommeil et localisation des centres hypniques<\/h2>\n
4.1 Identification du r\u00f4le fondamental de l’hypothalamus dans la veille et le sommeil<\/h3>\n
4.2 Le mod\u00e8le dichotomique de la r\u00e9gulation hypnique d’Economo<\/h3>\n
\n
4.3 Cons\u00e9quences th\u00e9oriques sur la neuropsychiatrie des \u00e9tats de conscience<\/h3>\n
5. Le chef-d’\u0153uvre de cytoarchitectonie corticale : L’atlas d’Economo et Koskinas (1925)<\/h2>\n
5.1 Gen\u00e8se et rigueur m\u00e9thodologique de l’atlas cytoarchitectonique<\/h3>\n
5.2 La typologie fondamentale des cinq couches corticales d’Economo<\/h3>\n
\n
5.3 Comparaison critique avec la parcellation de Korbinian Brodmann<\/h3>\n
\n
6. La d\u00e9couverte des neurones en fuseau (neurones de von Economo)<\/h2>\n
6.1 Identification morphologique et localisation histologique originale<\/h3>\n
6.2 Morphom\u00e9trie et sp\u00e9cificit\u00e9 biologique des neurones de von Economo (VEN)<\/h3>\n
\n
6.3 Red\u00e9couverte moderne par John Allman et Esther Nimchinsky<\/h3>\n
7. Les neurones de von Economo en neuropsychiatrie contemporaine<\/h2>\n
7.1 Vuln\u00e9rabilit\u00e9 sp\u00e9cifique dans la d\u00e9mence frontotemporale variante comportementale<\/h3>\n
\n
7.2 Implication dans les troubles du spectre de l’autisme et la schizophr\u00e9nie<\/h3>\n
7.3 Neurobiologie de la conscience de soi et de l’intelligence sociale<\/h3>\n
8. \u00c9volution c\u00e9r\u00e9brale et th\u00e9orie de la \u00ab progressive c\u00e9r\u00e9bration \u00bb<\/h2>\n
8.1 La phylogen\u00e8se des neurones de von Economo \u00e0 travers le r\u00e8gne animal<\/h3>\n
\n
8.2 Le concept d’Economo sur l’\u00e9volution future du cerveau humain<\/h3>\n
8.3 R\u00e9flexions \u00e9pist\u00e9mologiques sur l’eug\u00e9nisme et l’id\u00e9alisme scientifique de l’\u00e9poque<\/h3>\n
9. Constantin von Economo : Pionnier de l’aviation et contributions m\u00e9dico-militaires<\/h2>\n
9.1 Une passion pr\u00e9coce pour l’a\u00e9ronautique civile et sportive<\/h3>\n
9.2 Service durant la Premi\u00e8re Guerre mondiale et m\u00e9decine a\u00e9ronautique naissante<\/h3>\n
9.3 Pratique neuropsychiatrique aupr\u00e8s des bless\u00e9s de guerre et commotionn\u00e9s<\/h3>\n
10. Innovations m\u00e9thodologiques et rigueur exp\u00e9rimentale dans les neurosciences<\/h2>\n
10.1 Standardisation technique de la microphotographie et de la microscopie<\/h3>\n
10.2 Introduction de la st\u00e9r\u00e9ologie quantitative dans l’analyse c\u00e9r\u00e9brale<\/h3>\n
\n
10.3 Cr\u00e9ation de l’Institut de recherche sur le cerveau \u00e0 Vienne<\/h3>\n
11. Mort pr\u00e9matur\u00e9e, hommages acad\u00e9miques et post\u00e9rit\u00e9 historiographique<\/h2>\n
11.1 D\u00e9c\u00e8s brutal en 1931 et r\u00e9actions de la communaut\u00e9 scientifique mondiale<\/h3>\n
11.2 Candidatures multiples au Prix Nobel de physiologie ou m\u00e9decine<\/h3>\n
\n
11.3 La m\u00e9moire pr\u00e9serv\u00e9e : Le r\u00f4le de Karoline von Economo<\/h3>\n
12. L’h\u00e9ritage de von Economo au XXIe si\u00e8cle : Neuro-imagerie, psychiatrie biologique et connectomique<\/h2>\n
12.1 L’int\u00e9gration de la cytoarchitectonie d’Economo dans les neuro-images multimodales<\/h3>\n
12.2 R\u00e9habilitation de la maladie d’Economo dans les mod\u00e8les d’enc\u00e9phalites auto-immunes<\/h3>\n
12.3 Synth\u00e8se \u00e9pist\u00e9mologique : Le visionnaire d’une neuropsychiatrie unifi\u00e9e<\/h3>\n
R\u00e9f\u00e9rences<\/h2>\n
\n