L’infantilisme de Brissaud repr\u00e9sente une \u00e9tape charni\u00e8re dans l’histoire conjointe de la neurologie, de l’endocrinologie p\u00e9diatrique et de la psychopathologie du d\u00e9veloppement. D\u00e9crite \u00e0 la fin du dix-neuvi\u00e8me si\u00e8cle par le m\u00e9decin fran\u00e7ais \u00c9douard Brissaud, cette affection clinique illustre la mani\u00e8re dont une anomalie thyro\u00efdienne pr\u00e9coce peut entraver \u00e0 la fois la maturation somatique, la diff\u00e9renciation sexuelle et l’\u00e9panouissement des fonctions cognitives et affectives. En reliant directement une alt\u00e9ration glandulaire \u00e0 une persistance durable des traits de la petite enfance, cette entit\u00e9 nosologique a jet\u00e9 les bases d’une compr\u00e9hension biologique des retards psycho-intellectuels, influen\u00e7ant profond\u00e9ment l’\u00e9volution de la psychiatrie de l’enfant et de la neuropsychologie clinique.<\/p>\n
L’infantilisme de Brissaud, \u00e9galement d\u00e9sign\u00e9 sous le nom d’infantilisme myx\u0153d\u00e9mateux ou dysthyro\u00efdien, est un syndrome clinique rare caract\u00e9ris\u00e9 par un arr\u00eat pr\u00e9coce ou un retard massif du d\u00e9veloppement morphologique, sexuel et psychologique r\u00e9sultant d’une insuffisance thyro\u00efdienne cong\u00e9nitale ou acquise durant la premi\u00e8re enfance. L’individu atteint conserve \u00e0 l’\u00e2ge adulte les proportions corporelles, les traits faciaux, le timbre de voix et les caract\u00e9ristiques psychocomportementales propres \u00e0 la petite enfance.<\/p>\n
Sur le plan psychologique et cognitif, cette condition se manifeste par un retard global du d\u00e9veloppement intellectuel d’intensit\u00e9 variable, associ\u00e9 \u00e0 une grande docilit\u00e9, une apathie affective et une d\u00e9pendance psycho-\u00e9motionnelle marqu\u00e9e. L’absence de maturation pubertaire s’accompagne d’un d\u00e9ficit d’autonomie comportementale, maintenant la personne dans un statut psychosocial infantile permanent si aucun traitement substitutif n’est instaur\u00e9 pr\u00e9cocement.<\/p>\n
Dans la nosographie contemporaine, le terme a \u00e9t\u00e9 largement absorb\u00e9 par l’entit\u00e9 clinique de l’hypothyro\u00efdie cong\u00e9nitale s\u00e9v\u00e8re non trait\u00e9e, mais il demeure une r\u00e9f\u00e9rence paradigmatique dans les \u00e9tudes historiques et psychopathologiques pour illustrer les interactions r\u00e9ciproques entre d\u00e9s\u00e9quilibres hormonaux et maturation de l’appareil psychique.<\/p>\n
Le terme \u00ab infantilisme \u00bb d\u00e9rive du substantif latin infans<\/em>, compos\u00e9 du pr\u00e9fixe privatif in-<\/em> et du participe pr\u00e9sent du verbe fari<\/em> (\u00ab parler \u00bb), d\u00e9signant originellement \u00ab celui qui ne parle pas encore \u00bb, c’est-\u00e0-dire le tout jeune enfant. Le suffixe -isme<\/em>, d’origine grecque (-ismos<\/em>), sert \u00e0 d\u00e9signer une doctrine, un comportement ou, en contexte m\u00e9dical, un \u00e9tat pathologique chronique ou une constitution sp\u00e9cifique.<\/p>\n L’\u00e9ponyme fait r\u00e9f\u00e9rence au neurologue et pathologiste fran\u00e7ais \u00c9douard Brissaud<\/a> (1852\u20131909), \u00e9l\u00e8ve \u00e9minent de Jean-Martin Charcot \u00e0 l’h\u00f4pital de la Salp\u00eatri\u00e8re. En 1895, Brissaud introduit cette d\u00e9nomination lors de ses le\u00e7ons sur les maladies nerveuses pour singulariser une forme clinique d’infantilisme qu’il attribue sp\u00e9cifiquement \u00e0 une atrophie ou une insuffisance fonctionnelle du corps thyro\u00efde, qu’il opposait explicitement \u00e0 l’infantilisme de type Lorain (d’origine pituitaire ou vasculaire).<\/p>\n Le vocable est rapidement entr\u00e9 dans la litt\u00e9rature m\u00e9dicale internationale sous les d\u00e9nominations de Brissaud’s infantilism<\/em> en anglais, Infantilismo de Brissaud<\/em> en espagnol et Brissaud-Syndrom<\/em> en allemand. Bien que la terminologie biochimique moderne privil\u00e9gie l’expression d’hypothyro\u00efdie cong\u00e9nitale primitive, l’expression historique continue de d\u00e9signer dans la litt\u00e9rature psycho-m\u00e9dicale le ph\u00e9notype complet associant morphologie poupine et retard d’individuation psychologique.<\/p>\n Sur le plan morphosyntaxique, \u00ab infantilisme de Brissaud \u00bb est un syntagme nominal masculin singulier (au pluriel : infantilismes de Brissaud<\/em>). La transcription phon\u00e9tique standard en fran\u00e7ais international s’\u00e9crit \/\u025b\u0303.f\u0251\u0303.ti.lism d\u0259 b\u0281i.so\/. L’usage de la majuscule est requis pour le nom propre de l’auteur selon les normes typographiques de l’\u00e9ponymie m\u00e9dicale francophone.<\/p>\n Dans le discours clinique, le substantif s’associe couramment \u00e0 des adjectifs qualificatifs d\u00e9crivant les sph\u00e8res atteintes, notamment \u00ab infantilisme morphologique \u00bb, \u00ab infantilisme g\u00e9nital \u00bb ou \u00ab infantilisme psycho-affectif \u00bb. Il convient de noter que l’adjectif d\u00e9riv\u00e9 \u00ab brissaudien \u00bb ou \u00ab brissaudique \u00bb est parfois utilis\u00e9 par les historiens de la m\u00e9decine pour caract\u00e9riser le faci\u00e8s et l’habitus particuliers observ\u00e9s dans ce tableau clinique.<\/p>\n Sur le plan terminologique, l’expression ne doit pas \u00eatre confondue avec l’adjectif psychologique p\u00e9joratif \u00ab infantile \u00bb, qui qualifie un trait de caract\u00e8re ou une immaturit\u00e9 r\u00e9actionnelle chez un individu neurologiquement et physiologiquement mature. L’infantilisme de Brissaud renvoie invariablement \u00e0 une r\u00e9alit\u00e9 anatomo-clinique et endocrinienne objectivable.<\/p>\n Pour appr\u00e9hender l’infantilisme de Brissaud dans toute sa complexit\u00e9, il est indispensable de comprendre que cette pathologie ne se r\u00e9duit pas \u00e0 une simple petite taille, mais repr\u00e9sente une v\u00e9ritable suspension globale du temps biologique et psychologique. Alors que le nanisme harmonieux ou d’autres formes de d\u00e9ficit statural pr\u00e9servent souvent les proportions corporelles adultes et une maturation neurocognitive normale, l’infantilisme dysthyro\u00efdien fige l’individu dans un stade pr\u00e9-pub\u00e8re, tant au niveau du soma que du psychisme.<\/p>\n Sur le plan somatique, le sujet pr\u00e9sente un habitus arrondi et potel\u00e9, avec une persistance du panicule adipeux sous-cutan\u00e9 propre au premier \u00e2ge, un faci\u00e8s lunaire dit \u00ab poupin \u00bb, un ensellure nasale effac\u00e9e, des l\u00e8vres \u00e9paisses et une langue souvent augment\u00e9e de volume (macroglossie relative). Le syst\u00e8me squelettique t\u00e9moigne d’un retard massif de l’\u00e2ge osseux par rapport \u00e0 l’\u00e2ge chronologique : les cartilages de conjugaison ne se soudent pas, les \u00e9piphyses restent fragment\u00e9es ou immatures, et les proportions corporelles gardent le ratio t\u00eate-tronc pr\u00e9dominant caract\u00e9ristique du nourrisson ou du jeune enfant.<\/p>\n Sur le versant gonadique et endocrinien, la pubert\u00e9<\/a> ne survient pas ou demeure embryonnaire. Les caract\u00e8res sexuels primaires et secondaires sont absents ou rudimentaires : pilosit\u00e9 pubienne et axillaire inexistante, cryptorchidie ou microp\u00e9nis chez l’homme biologique, hypoplasie ut\u00e9rine et mammaire avec am\u00e9norrh\u00e9e primaire chez la femme biologique. Ce d\u00e9faut d’impr\u00e9gnation hormonale sexuelle concourt \u00e0 l’absence de crise pubertaire, phase pourtant indispensable \u00e0 la r\u00e9organisation des pulsions et \u00e0 la consolidation identitaire selon les mod\u00e8les de la psychologie du d\u00e9veloppement.<\/p>\n Sur le plan psychologique et cognitif, les r\u00e9percussions d’un d\u00e9ficit thyro\u00efdien pr\u00e9coce sont profondes. Les hormones thyro\u00efdiennes<\/a> (triiodothyronine T3 et thyroxine T4) \u00e9tant rigoureusement indispensables \u00e0 la prolif\u00e9ration neuronale, \u00e0 la synaptogen\u00e8se, \u00e0 la migration cellulaire et surtout \u00e0 la my\u00e9linisation des axones corticaux durant les premi\u00e8res ann\u00e9es de vie, leur carence entra\u00eene une enc\u00e9phalopathie d\u00e9veloppementale. Les patients manifestent une lenteur d’id\u00e9ation (bradypsychie), des difficult\u00e9s majeures d’attention soutenue, des troubles de la m\u00e9moire de travail et une limitation s\u00e9v\u00e8re du raisonnement abstrait.<\/p>\n Toutefois, la singularit\u00e9 du profil psychologique de l’infantilisme de Brissaud r\u00e9side dans sa dimension relationnelle. Contrairement aux formes s\u00e9v\u00e8res d’agitation ou de psychose d\u00e9veloppementale, les individus d\u00e9crits par Brissaud et ses successeurs pr\u00e9sentent le plus souvent un temp\u00e9rament placide, affectueux, excessivement attach\u00e9 aux figures soignantes ou parentales. Ils manifestent un comportement ludique na\u00eff, des centres d’int\u00e9r\u00eat restreints calqu\u00e9s sur ceux des enfants de cinq \u00e0 sept ans, et une incapacit\u00e9 structurelle \u00e0 assumer l’autonomie affective, \u00e9conomique et sociale attendue \u00e0 l’\u00e2ge adulte civil.<\/p>\n La compr\u00e9hension clinique des retards de d\u00e9veloppement li\u00e9s \u00e0 la glande thyro\u00efde a connu un essor consid\u00e9rable au cours de la seconde moiti\u00e9 du dix-neuvi\u00e8me si\u00e8cle. Auparavant, les \u00e9tats d’arr\u00eat de d\u00e9veloppement somatique et intellectuel \u00e9taient regroup\u00e9s de mani\u00e8re indiff\u00e9renci\u00e9e sous l’\u00e9tiquette de \u00ab cr\u00e9tinisme \u00bb, un terme aux connotations morales et p\u00e9joratives, particuli\u00e8rement associ\u00e9 aux r\u00e9gions montagneuses end\u00e9miques o\u00f9 s\u00e9vissait la carence iod\u00e9e.<\/p>\n Dans les ann\u00e9es 1870, des cliniciens britanniques tels que William Gull et William Ord d\u00e9crivent chez l’adulte le myx\u0153d\u00e8me, identifiant la transformation cutan\u00e9e et la torpeur intellectuelle cons\u00e9cutives \u00e0 la destruction thyro\u00efdienne. Peu apr\u00e8s, les chirurgiens suisses Jacques-Louis Reverdin et Theodor Kocher observent que l’ablation totale du goitre provoque un tableau clinique similaire, baptis\u00e9 \u00ab cachexie strumaprive \u00bb. Ces d\u00e9couvertes fondamentales \u00e9tablissent le r\u00f4le capital de la thyro\u00efde dans le m\u00e9tabolisme et le fonctionnement c\u00e9r\u00e9bral.<\/p>\n En 1871, le m\u00e9decin Paul Lorain d\u00e9crit un type particulier d’infantilisme caract\u00e9ris\u00e9 par la minceur, la gracilit\u00e9, des proportions squelettiques fines et une pr\u00e9servation remarquable de l’intelligence, souvent caus\u00e9 par des affections chroniques d\u00e9bilitantes ou des tumeurs de la r\u00e9gion pituitaire. C’est dans ce contexte de confrontation nosographique qu’\u00c9douard Brissaud prononce en 1895 ses le\u00e7ons m\u00e9morables. Il d\u00e9montre avec brio qu’il existe deux types fondamentaux d’infantilisme :<\/p>\n Brissaud eut l’intuition g\u00e9niale d’affirmer que cette affection r\u00e9sultait d’une \u00ab insuffisance thyro\u00efdienne fruste ou tardive \u00bb, ouvrant ainsi la voie \u00e0 l’opoth\u00e9rapie thyro\u00efdienne. D\u00e8s les premi\u00e8res ann\u00e9es du vingti\u00e8me si\u00e8cle, l’administration d’extraits s\u00e9ch\u00e9s de glande thyro\u00efde d’origine animale d\u00e9montra une efficacit\u00e9 spectaculaire lorsqu’elle \u00e9tait initi\u00e9e t\u00f4t : relance de la croissance lin\u00e9aire, reprise de la maturation sexuelle et d\u00e9gel relatif des facult\u00e9s intellectuelles.<\/p>\n Tout au long du vingti\u00e8me si\u00e8cle, avec l’av\u00e8nement du dosage radio-immunologique des hormones thyro\u00efdiennes (T3, T4, TSH) et la compr\u00e9hension g\u00e9n\u00e9tique des dysg\u00e9n\u00e9sies thyro\u00efdiennes (mutations des g\u00e8nes PAX8<\/em>, NKX2-1<\/em>, TSHR<\/em>), l’entit\u00e9 descriptive s’est mu\u00e9e en diagnostic \u00e9tiologique pr\u00e9cis. L’instauration syst\u00e9matique du d\u00e9pistage n\u00e9onatal de l’hypothyro\u00efdie par le test de Guthrie dans les ann\u00e9es 1970 a quasiment \u00e9radiqu\u00e9 les formes florides de l’infantilisme de Brissaud dans les pays industrialis\u00e9s.<\/p>\n Sur le plan th\u00e9orique, l’infantilisme de Brissaud a nourri plusieurs courants de pens\u00e9e fondamentaux aux confluents de la m\u00e9decine psychosomatique, de la psychanalyse naissante et des neurosciences d\u00e9veloppementales. Il a servi d’argument princeps contre le dualisme cart\u00e9sien strict en prouvant qu’un facteur biochimique p\u00e9riph\u00e9rique pouvait sculpter la personnalit\u00e9, le comportement et la capacit\u00e9 r\u00e9flexive d’un \u00eatre humain.<\/p>\n En psychopathologie du d\u00e9veloppement, le mod\u00e8le sous-jacent est celui de la d\u00e9pendance temporelle critique. Le concept de \u00ab p\u00e9riode critique \u00bb ou de \u00ab fen\u00eatre de plasticit\u00e9 d\u00e9veloppementale \u00bb trouve dans l’infantilisme de Brissaud une parfaite illustration. Les hormones thyro\u00efdiennes agissent comme des horloges mol\u00e9culaires qui synchronisent l’expression g\u00e9nique dans le syst\u00e8me nerveux central. Si la stimulation hormonale fait d\u00e9faut pendant la phase synaptique d\u00e9terminante des premi\u00e8res ann\u00e9es de vie, le substrat anatomoclinique de la pens\u00e9e demeure immature de fa\u00e7on irr\u00e9versible, m\u00eame si un traitement substitutif est apport\u00e9 tardivement \u00e0 l’adolescence ou \u00e0 l’\u00e2ge adulte.<\/p>\n Dans le domaine de la psychanalyse et de la th\u00e9orie psychodynamique, l’existence de syndromes tels que l’infantilisme de Brissaud a stimul\u00e9 la r\u00e9flexion sur la dissociation entre \u00e2ge chronologique, \u00e2ge pulsionnel et \u00e2ge moi\u00efque. Alors que Sigmund Freud d\u00e9crivait la pubert\u00e9 comme le moment du \u00ab remaniement m\u00e9tapsychologique \u00bb et de l’acc\u00e8s \u00e0 la g\u00e9nitalit\u00e9, ces patients d\u00e9montrent une stase compl\u00e8te au stade de latence ou aux stades pr\u00e9-g\u00e9nitaux, non pas en raison d’un conflit intrapsychique ou d’une fixation n\u00e9vrotique, mais par absence organique du signal pubertaire.<\/p>\n Enfin, la psychiatrie constitutionnaliste et typologique du d\u00e9but du vingti\u00e8me si\u00e8cle (men\u00e9e par des auteurs comme Ernst Kretschmer ou Achille Delmas) a abondamment puis\u00e9 dans l’opposition entre les types de Lorain et de Brissaud pour \u00e9tayer l’existence de corr\u00e9lations directes entre morphotype somatique (br\u00e9viligne infiltr\u00e9 contre longiligne asth\u00e9nique) et profil temp\u00e9ramental (caract\u00e8re lymphatique, adipeux, passif contre caract\u00e8re alerte, \u00e9motif, hypersensible).<\/p>\n L’infantilisme de Brissaud s’articule autour d’un ensemble de composantes intriqu\u00e9es qui touchent toutes les dimensions de l’\u00eatre en d\u00e9veloppement :<\/p>\n Pour illustrer la r\u00e9alit\u00e9 clinique historique de cette affection, consid\u00e9rons le cas r\u00e9trospectif d’un jeune homme de 22 ans, tel que d\u00e9crit dans les annales m\u00e9dicales de la fin du dix-neuvi\u00e8me si\u00e8cle. N\u00e9 sans anomalie apparente dans un village isol\u00e9, son d\u00e9veloppement s’est progressivement ralenti vers l’\u00e2ge de trois ans apr\u00e8s un \u00e9pisode f\u00e9brile. \u00c0 22 ans, il mesure \u00e0 peine un m\u00e8tre et dix centim\u00e8tres. Son visage est rond, ses pommettes sont effac\u00e9es par un \u0153d\u00e8me p\u00e2le, ses paupi\u00e8res sont \u00e9paissies et sa langue d\u00e9passe l\u00e9g\u00e8rement entre ses incisives cari\u00e9es et mal implant\u00e9es.<\/p>\n Sur le plan social, ce jeune homme continue de vivre aupr\u00e8s de sa m\u00e8re comme un gar\u00e7onnet de six ans. Il s’exprime avec une voix fluette mais \u00e9raill\u00e9e, n’utilise que des phrases syntaxiquement tr\u00e8s simples et passe la majeure partie de ses journ\u00e9es \u00e0 manipuler de petits objets en bois ou \u00e0 observer passivement son environnement sans manifester d’impatience ni de d\u00e9sir de quitter le foyer familial. Ses organes g\u00e9nitaux ont l’aspect de ceux d’un nourrisson, et aucune pilosit\u00e9 n’est apparue sur son corps. Face \u00e0 une \u00e9valuation cognitive, il coop\u00e8re avec une gentillesse d\u00e9sarmante, s’appliquant \u00e0 dessiner comme un jeune enfant, mais s’av\u00e8re incapable d’acc\u00e9der \u00e0 la moindre op\u00e9ration de calcul mental abstrait ou de compr\u00e9hension m\u00e9taphorique.<\/p>\n Dans un contexte contemporain au sein d’une zone rurale d\u00e9favoris\u00e9e sans acc\u00e8s au d\u00e9pistage n\u00e9onatal, un cas \u00e9quivalent peut \u00eatre observ\u00e9 chez une adolescente de 16 ans consultant pour \u00ab retard de pubert\u00e9 et arr\u00eat de croissance \u00bb. L’examen physique r\u00e9v\u00e8le une taille de 115 cm, un poids anormalement \u00e9lev\u00e9 pour cette stature avec un aspect boudin\u00e9, une temp\u00e9rature basale basse (hypothermie relative) et une constipation chronique s\u00e9v\u00e8re. Le bilan psychologique montre une immaturit\u00e9 affective massive, un repli sur soi et une incapacit\u00e9 \u00e0 suivre une scolarit\u00e9 ordinaire, l’adolescente pr\u00e9f\u00e9rant le jeu solitaire avec des poup\u00e9es et se r\u00e9fugiant derri\u00e8re sa m\u00e8re au moindre contact avec un inconnu.<\/p>\n L’\u00e9valuation d’un tableau d’infantilisme de type Brissaud n\u00e9cessite une approche multidisciplinaire combinant biom\u00e9trie, examens endocriniens, imagerie et exploration psychom\u00e9trique approfondie :<\/p>\n Dans un premier temps, l’\u00e9valuation somatique repose sur la construction rigoureuse des courbes de croissance staturo-pond\u00e9rale selon les standards de l’Organisation mondiale de la Sant\u00e9 (OMS<\/a>). Le calcul de la vitesse de croissance annuelle et la mesure des ratios segmentaires (segment sup\u00e9rieur\/segment inf\u00e9rieur) objectivent la disharmonie infantile. La r\u00e9alisation d’une radiographie du poignet et de la main gauche selon l’atlas de Greulich et Pyle permet d’\u00e9valuer l’\u00e2ge osseux, qui affiche classiquement un d\u00e9calage majeur de plusieurs ann\u00e9es par rapport \u00e0 l’\u00e2ge civil.<\/p>\n L’investigation biologique moderne constitue l’\u00e9tape diagnostique fondamentale. Le dosage s\u00e9rique de la thyr\u00e9ostimuline hypophysaire (TSH) ultrasensible r\u00e9v\u00e8le des concentrations consid\u00e9rablement \u00e9lev\u00e9es en cas d’atteinte primaire de la glande, contrastant avec des valeurs ind\u00e9tectables ou effondr\u00e9es de thyroxine libre (T4L) et de triiodothyronine libre (T3L). L’\u00e9chographie cervicale et la scintigraphie thyro\u00efdienne \u00e0 l’iode-123 ou au techn\u00e9tium-99m pr\u00e9cisent la cause anatomique : ag\u00e9n\u00e9sie, ectopie (par exemple, thyro\u00efde sublinguale n’assurant plus les besoins de la croissance) ou atrophie glandulaire autoimmune.<\/p>\n Sur le plan psychologique et neurocognitif, l’\u00e9valuation requiert l’utilisation d’\u00e9chelles standardis\u00e9es adapt\u00e9es au niveau pr\u00e9sum\u00e9 du sujet. Pour l’intelligence g\u00e9n\u00e9rale, l’utilisation des \u00e9chelles de Wechsler (WISC ou WAIS selon l’\u00e2ge civil et le niveau d’adaptation) permet d’\u00e9tablir un profil cognitif d\u00e9taill\u00e9. Celui-ci met g\u00e9n\u00e9ralement en \u00e9vidence un d\u00e9ficit homog\u00e8ne avec une atteinte prononc\u00e9e de la vitesse de traitement et de la m\u00e9moire op\u00e9rationnelle. Des \u00e9chelles de maturit\u00e9 sociale et adaptative, telles que l’\u00c9chelle d’adaptation sociale de Vineland (VABS), sont indispensables pour quantifier le degr\u00e9 d’autonomie dans les actes de la vie quotidienne et objectiver l’infantilisme comportemental.<\/p>\n La reconnaissance de l’infantilisme de Brissaud a r\u00e9volutionn\u00e9 la prise en charge p\u00e9diatrique et psychiatrique en montrant que certains d\u00e9ficits intellectuels n’\u00e9taient pas des fatalit\u00e9s d\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives mais relevaient d’une th\u00e9rapeutique substitutive cibl\u00e9e. Sur le plan pratique, ces enseignements ont conduit \u00e0 la mise en \u0153uvre de plusieurs mesures pr\u00e9ventives et curatives fondamentales :<\/p>\n L’application la plus universelle est l’institutionnalisation du d\u00e9pistage n\u00e9onatal syst\u00e9matique. En pr\u00e9levant quelques gouttes de sang au talon du nouveau-n\u00e9 au troisi\u00e8me jour de vie sur buvard, il est possible de doser la TSH et d’instaurer imm\u00e9diatement un traitement par l\u00e9vothyroxine sodique (g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 la dose initiale de 10 \u00e0 15 microgrammes par kilogramme et par jour). Cette intervention simple et peu co\u00fbteuse emp\u00eache totalement la survenue du syndrome de Brissaud, permettant \u00e0 l’enfant d’atteindre sa taille g\u00e9n\u00e9tique cible et de jouir d’un quotient intellectuel strictement normal.<\/p>\n Dans les rares cas de diagnostic tardif (chez l’enfant plus \u00e2g\u00e9 ou l’adolescent), la substitution hormonale doit \u00eatre conduite avec une grande pr\u00e9caution. L’introduction trop brutale d’hormones thyro\u00efdiennes chez un individu ayant v\u00e9cu des ann\u00e9es en \u00e9tat d’hypom\u00e9tabolisme peut d\u00e9clencher des crises d’agitation motrice, des d\u00e9compensations maniaques, une intol\u00e9rance cardiaque et un stress psychique intense caus\u00e9 par la soudaine \u00e9mergence de sensations et de pulsions corporelles inconnues.<\/p>\n Enfin, sur le plan psycho-\u00e9ducatif, les personnes pr\u00e9sentant des s\u00e9quelles d’infantilisme dysthyro\u00efdien en raison d’un retard de prise en charge n\u00e9cessitent un accompagnement sp\u00e9cialis\u00e9 ax\u00e9 sur le d\u00e9veloppement de l’autonomie. L’accent doit \u00eatre mis sur l’apprentissage des habilet\u00e9s sociales, la gestion des finances personnelles et l’insertion dans des structures de travail prot\u00e9g\u00e9 (comme les \u00c9tablissements et Services d’Aide par le Travail – ESAT), tout en respectant leur vuln\u00e9rabilit\u00e9 psycho-\u00e9motionnelle.<\/p>\n Les donn\u00e9es empiriques modernes ont largement \u00e9lucid\u00e9 les m\u00e9canismes neurobiologiques qui sous-tendent les manifestations psychiques et cognitives jadis d\u00e9crites par \u00c9douard Brissaud. Des \u00e9tudes de neuro-imagerie fonctionnelle et structurelle par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM) chez des patients atteints d’hypothyro\u00efdie cong\u00e9nitale non trait\u00e9e ont mis en \u00e9vidence des alt\u00e9rations macroscopiques et microscopiques du parenchyme c\u00e9r\u00e9bral :<\/p>\n Les recherches pionni\u00e8res men\u00e9es par des neurobiologistes comme Juan Bernal ont d\u00e9montr\u00e9 que les r\u00e9cepteurs nucl\u00e9aires des hormones thyro\u00efdiennes (principalement TR\u03b11 dans le cerveau) r\u00e9gulent l’expression de g\u00e8nes cruciaux codant pour les prot\u00e9ines de la my\u00e9line, notamment la prot\u00e9ine basique de la my\u00e9line (MBP) et la glycoprot\u00e9ine associ\u00e9e \u00e0 la my\u00e9line (MAG). En l’absence de triiodothyronine pendant la p\u00e9riode f\u0153to-n\u00e9onatale, l’oligodendrogen\u00e8se est alt\u00e9r\u00e9e, conduisant \u00e0 une hypomy\u00e9linisation diffuse qui explique la lenteur de transmission de l’influx nerveux observ\u00e9e cliniquement.<\/p>\n D’autres travaux longitudinaux, notamment les cohortes n\u00e9erlandaises et fran\u00e7aises d’enfants d\u00e9pist\u00e9s \u00e0 la naissance suivis pendant plus de trente ans (par des \u00e9quipes p\u00e9diatriques de l’INSERM<\/a>), confirment que m\u00eame un traitement pr\u00e9coce peut laisser de subtils d\u00e9ficits si l’\u00e9quilibre hormonal n’est pas optimal durant la premi\u00e8re ann\u00e9e de vie. Des \u00e9tudes neuropsychologiques fines r\u00e9v\u00e8lent de discr\u00e8tes alt\u00e9rations des fonctions ex\u00e9cutives, de la m\u00e9moire visuo-spatiale et de l’int\u00e9gration motrice fine chez les sujets dont les taux de T4 \u00e9taient les plus bas lors du diagnostic initial, corroborant ainsi l’extr\u00eame sensibilit\u00e9 du syst\u00e8me nerveux aux d\u00e9s\u00e9quilibres thyro\u00efdiens.<\/p>\n Par ailleurs, la g\u00e9n\u00e9tique mol\u00e9culaire a identifi\u00e9 plusieurs mutations responsables de formes familiales d’hypothyro\u00efdie cong\u00e9nitale avec ou sans goitre, confirmant les descriptions cliniques historiques o\u00f9 l’affection frappait plusieurs membres d’une m\u00eame fratrie dans des foyers d’end\u00e9mie ou au sein de mariages consanguins.<\/p>\n La perception de l’infantilisme et de ses manifestations corporelles et psychiques varie consid\u00e9rablement d’une soci\u00e9t\u00e9 \u00e0 l’autre. Dans les soci\u00e9t\u00e9s rurales europ\u00e9ennes du dix-neuvi\u00e8me si\u00e8cle, les individus pr\u00e9sentant un infantilisme de Brissaud ou un cr\u00e9tinisme myx\u0153d\u00e9mateux \u00e9taient souvent int\u00e9gr\u00e9s au tissu communautaire avec une attitude bienveillante mais paternaliste. En raison de leur docilit\u00e9 et de leur absence de combativit\u00e9, ils \u00e9taient souvent consid\u00e9r\u00e9s comme des \u00ab innocents \u00bb ou des \u00ab enfants du Bon Dieu \u00bb, prot\u00e9g\u00e9s contre la malveillance ext\u00e9rieure mais maintenus dans une totale absence de droits civiques.<\/p>\n Dans d’autres cultures traditionnelles, notamment dans certaines r\u00e9gions isol\u00e9es d’Asie centrale, de la cordill\u00e8re des Andes ou d’Afrique \u00e9quatoriale marqu\u00e9es par des sols carenc\u00e9s en iode, l’infantilisme dysthyro\u00efdien end\u00e9mique a longtemps \u00e9t\u00e9 interpr\u00e9t\u00e9 \u00e0 travers des prismes spirituels ou magico-religieux. Les sujets \u00e9taient parfois per\u00e7us comme des \u00eatres n’ayant pas totalement franchi la fronti\u00e8re entre le monde des esprits et le monde des humains, leur stature corporelle et leur voix enfantine \u00e9tant interpr\u00e9t\u00e9es comme le signe d’un refus de grandir ou d’une b\u00e9n\u00e9diction ancestrale.<\/p>\n \u00c0 l’\u00e9poque contemporaine, la persistance de l’infantilisme de Brissaud constitue un puissant marqueur des in\u00e9galit\u00e9s mondiales de sant\u00e9. Alors que cette affection a quasiment disparu des pays dot\u00e9s de syst\u00e8mes de sant\u00e9 pr\u00e9ventifs robustes, elle subsiste \u00e0 l’\u00e9tat end\u00e9mique ou sporadique dans des pays \u00e0 faible revenu d\u00e9pourvus de programmes universels de d\u00e9pistage n\u00e9onatal et d’iodation syst\u00e9matique du sel alimentaire. Ce d\u00e9calage met en exergue la dimension politique et \u00e9conomique de ce qui appara\u00eet aujourd’hui comme une anomalie enti\u00e8rement pr\u00e9visible et \u00e9vitable.<\/p>\n Sur le plan historique et conceptuel, la notion d’infantilisme de Brissaud a suscit\u00e9 de vives controverses m\u00e9dicales d\u00e8s sa formulation originale. La critique la plus imm\u00e9diate, formul\u00e9e notamment par l’\u00e9cole de la Salp\u00eatri\u00e8re concurrente et par des cliniciens \u00e9trangers, portait sur la d\u00e9limitation floue entre l’infantilisme de Brissaud et le cr\u00e9tinisme end\u00e9mique classique.<\/p>\n Pour de nombreux pathologistes du d\u00e9but du vingti\u00e8me si\u00e8cle, l’infantilisme de Brissaud ne repr\u00e9sentait qu’une forme att\u00e9nu\u00e9e (\u00ab fruste \u00bb) ou d’apparition plus tardive du myx\u0153d\u00e8me cong\u00e9nital, et l’introduction d’un nouveau nom de syndrome semblait superf\u00e9tatoire. Brissaud d\u00e9fendait vigoureusement l’id\u00e9e que son infantilisme pr\u00e9servait un degr\u00e9 d’int\u00e9gration psychosociale et une morphologie enfantine plus pure, d\u00e9nu\u00e9e de la laideur difforme et de la surdi-mutit\u00e9 fr\u00e9quente chez les sujets cr\u00e9tins des montagnes. Cette dispute nosologique a finalement \u00e9t\u00e9 r\u00e9solue par la compr\u00e9hension physiopathologique commune de l’insuffisance thyro\u00efdienne, confirmant que ces entit\u00e9s appartenaient \u00e0 un m\u00eame continuum clinique variant selon la date de survenue et la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 du d\u00e9ficit hormonal.<\/p>\n Une seconde limite majeure concerne l’utilisation m\u00e9taphorique et psychanalytique du concept. Au cours du vingti\u00e8me si\u00e8cle, certains psychanalystes et psychologues ont employ\u00e9 l’expression \u00ab infantilisme \u00bb pour d\u00e9crire des n\u00e9vroses d’immaturit\u00e9, des fixations affectives ou des personnalit\u00e9s d\u00e9pendantes chez des sujets dont le syst\u00e8me endocrinien \u00e9tait rigoureusement normal. Cette extension abusive a sem\u00e9 la confusion entre l’arr\u00eat de d\u00e9veloppement biologique objectiv\u00e9 par Brissaud et de simples m\u00e9canismes de r\u00e9gression psychique r\u00e9actionnelle ou conflictuelle.<\/p>\n Enfin, sur le plan \u00e9thique contemporain, l’utilisation m\u00eame du terme \u00ab infantilisme \u00bb est remise en question dans le milieu du handicap et de la psychiatrie. Les associations de patients et les bio\u00e9thiciens soulignent que qualifier un individu adulte d’\u00ab infantile \u00bb en raison de ses particularit\u00e9s morphologiques ou de sa d\u00e9ficience cognitive risque de l\u00e9gitimer son exclusion, d’encourager des pratiques infantilisantes n\u00e9fastes et de nier ses droits fondamentaux \u00e0 l’autod\u00e9termination et \u00e0 la dignit\u00e9 citoyenne.<\/p>\n Il est indispensable de distinguer l’infantilisme de Brissaud de plusieurs autres tableaux cliniques et concepts voisins avec lesquels il partage des similitudes superficielles :<\/p>\n L’infantilisme de Brissaud demeure un mod\u00e8le classique et formateur en psychopathologie et en m\u00e9decine g\u00e9n\u00e9rale. Les points essentiels \u00e0 retenir comprennent :<\/p>\n L’infantilisme de Brissaud est un syndrome li\u00e9 \u00e0 une hypothyro\u00efdie pr\u00e9coce qui fige le d\u00e9veloppement physique, sexuel et psychologique dans l’enfance.<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"template":"","categories":[32102,6447,46,859],"tags":[37929,6875,35223,37928,37930,4052,32504],"class_list":["post-22516","psych_term","type-psych_term","status-publish","hentry","category-endocrinologie-pediatrique","category-histoire-de-la-medecine","category-neuropsychologie","category-psychopathologie","tag-edouard-brissaud","tag-endocrinologie","tag-hypothyroidie-congenitale","tag-infantilisme-de-brissaud","tag-myxoedeme-infantile","tag-psychopathologie","tag-retard-de-developpement"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_term\/22516","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_term"}],"about":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/psych_term"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_term\/22516\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=22516"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=22516"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=22516"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}3. Prononciation et forme grammaticale<\/h3>\n
4. Explication conceptuelle d\u00e9taill\u00e9e<\/h3>\n
5. \u00c9volution historique<\/h3>\n
\n
6. Fondements th\u00e9oriques<\/h3>\n
7. Composantes cl\u00e9s, types et dimensions<\/h3>\n
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8. Exemples et cas illustratifs<\/h3>\n
9. Mesure et \u00e9valuation<\/h3>\n
10. Applications et port\u00e9e pratique<\/h3>\n
11. Recherche et donn\u00e9es empiriques<\/h3>\n
12. Consid\u00e9rations culturelles et transculturelles<\/h3>\n
13. Critiques, d\u00e9bats et limites<\/h3>\n
14. Termes connexes et distinctions<\/h3>\n
\n
15. R\u00e9sum\u00e9 et points cl\u00e9s \u00e0 retenir<\/h3>\n
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R\u00e9f\u00e9rences<\/h2>\n
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