La maladie de Binswanger, \u00e9galement d\u00e9sign\u00e9e sous l’appellation d’enc\u00e9phalopathie sous-corticale art\u00e9rioscl\u00e9reuse, repr\u00e9sente une forme s\u00e9v\u00e8re et insidieuse de d\u00e9mence vasculaire induite par l’atteinte progressive des petites art\u00e8res perforantes c\u00e9r\u00e9brales. Longtemps controvers\u00e9e sur le plan nosologique, cette affection neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative vasculaire se caract\u00e9rise par une d\u00e9my\u00e9linisation diffuse de la substance blanche sous-corticale, \u00e9pargnant relativement l’\u00e9corce c\u00e9r\u00e9brale mais alt\u00e9rant profond\u00e9ment les r\u00e9seaux fronto-sous-corticaux essentiels aux fonctions ex\u00e9cutives et motrices. Plong\u00e9e au carrefour de la neurologie, de la neuroradiologie et de la neuropsychologie clinique, cette pathologie \u00e9claire d’un jour singulier la vuln\u00e9rabilit\u00e9 des faisceaux de projection axonaux face aux micro-angiopathies hypertensives chroniques.<\/p>\n
La maladie de Binswanger est un syndrome clinicopathologique correspondant \u00e0 une forme chronique de d\u00e9mence vasculaire sous-corticale, cons\u00e9cutive \u00e0 une isch\u00e9mie hypoxique r\u00e9currente de la substance blanche c\u00e9r\u00e9brale provoqu\u00e9e par une art\u00e9rioloscl\u00e9rose des vaisseaux perforants profonds. Elle se manifeste cliniquement par un syndrome dysex\u00e9cutif progressif, des fluctuations de l’attention, un ralentissement psychomoteur notable, des anomalies pr\u00e9coces de la marche et des troubles sphinct\u00e9riens, le tout \u00e9voluant par paliers ou de mani\u00e8re lentement cumulative.<\/p>\n
Sur le plan neuropathologique et radiologique, l’affection se traduit par une leucoenc\u00e9phalopathie isch\u00e9mique \u00e9tendue, confluente et bilat\u00e9rale, fr\u00e9quemment associ\u00e9e \u00e0 des infarctus lacunaires diss\u00e9min\u00e9s au sein des noyaux gris centraux, du thalamus et du centre semi-ovale. Contrairement aux d\u00e9mences corticales classiques comme la maladie d’Alzheimer, l’atteinte mn\u00e9sique n’y est pas au premier plan sous la forme d’un d\u00e9ficit de consolidation hippocampique, mais r\u00e9sulte plut\u00f4t d’un trouble de l’\u00e9vocation et de la r\u00e9gulation attentionnelle imputable \u00e0 la d\u00e9connexion fronto-striatale.<\/p>\n
Le terme d\u00e9rive de l’\u00e9ponyme forg\u00e9 en hommage au neuropsychiatre et neuropathologiste suisse Otto Binswanger<\/a> (1852-1929), professeur \u00e0 l’Universit\u00e9 d’I\u00e9na. En 1894, Binswanger d\u00e9crivit sous le vocable allemand d’encephalitis subcorticalis chronica progressiva<\/em> un tableau clinique de d\u00e9t\u00e9rioration mentale progressive associ\u00e9 \u00e0 une perte de substance blanche c\u00e9r\u00e9brale sans atteinte pr\u00e9dominante du cortex gris.<\/p>\n Le mot \u00ab enc\u00e9phalopathie \u00bb provient du grec ancien enkephalos<\/em> (qui signifie \u00ab dans la t\u00eate \u00bb, le cerveau) et de pathos<\/em> (\u00ab souffrance \u00bb ou \u00ab maladie \u00bb). L’adjectif \u00ab sous-corticale \u00bb associe la racine latine sub<\/em> (\u00ab sous \u00bb) au latin cortex<\/em> (\u00ab \u00e9corce \u00bb), d\u00e9signant pr\u00e9cis\u00e9ment les couches de tissu nerveux et les axones my\u00e9linis\u00e9s situ\u00e9s sous le manteau cortical. Quant \u00e0 l’\u00e9pith\u00e8te \u00ab art\u00e9rioscl\u00e9reuse \u00bb, elle trouve ses racines dans le grec art\u0113ria<\/em> (\u00ab art\u00e8re \u00bb) et skl\u0113ros<\/em> (\u00ab dur \u00bb ou \u00ab \u00e9paissi \u00bb), soulignant l’\u00e9paississement fibreux et la rigidification pathologique des parois vasculaires de petit calibre.<\/p>\n En fran\u00e7ais, le syntagme se prononce phon\u00e9tiquement \/ma.la.di d\u0259 b\u025b\u0303s.w\u0251\u0303.\u0261\u0153\u0281\/ ou plus traditionnellement \u00e0 l’allemande \/ma.la.di d\u0259 b\u026ans.va\u014b.\u0250\/. Il s’agit d’un syntagme nominal f\u00e9minin singulier compos\u00e9 d’un substantif commun (\u00ab maladie \u00bb), d’une pr\u00e9position marquant la possession (\u00ab de \u00bb) et d’un nom propre invariable (\u00ab Binswanger \u00bb).<\/p>\n Sur le plan lexical et nosologique contemporain, le terme est souvent employ\u00e9 comme synonyme d’\u00ab enc\u00e9phalopathie sous-corticale art\u00e9rioscl\u00e9reuse \u00bb ou assimil\u00e9 \u00e0 la \u00ab d\u00e9mence vasculaire sous-corticale de type microangiopathique \u00bb. Dans la litt\u00e9rature scientifique francophone, l’expression \u00ab maladie de Binswanger \u00bb tend \u00e0 \u00eatre utilis\u00e9e de fa\u00e7on restrictive pour d\u00e9signer les formes s\u00e9v\u00e8res et avanc\u00e9es de leucoara\u00efose isch\u00e9mique symptomatique document\u00e9es par la neuro-imagerie moderne.<\/p>\n Pour appr\u00e9hender la maladie de Binswanger dans toute sa complexit\u00e9, il est indispensable de comprendre la vascularisation sp\u00e9cifique de la substance blanche c\u00e9r\u00e9brale profonde. Cette r\u00e9gion anatomique, regroupant les centres semi-ovales et les radiations coronaires, est irrigu\u00e9e par des art\u00e9rioles perforantes dites terminales, longues et d\u00e9pourvues d’anastomoses fonctionnelles significatives. Lorsque l’hypertension art\u00e9rielle syst\u00e9mique ou d’autres facteurs de risque cardiovasculaire alt\u00e8rent ces microvaisseaux par un processus de lipohyalinose et de fibrose intimale, la lumi\u00e8re vasculaire se r\u00e9tr\u00e9cit, diminuant dramatiquement l’autor\u00e9gulation du d\u00e9bit sanguin c\u00e9r\u00e9bral localis\u00e9.<\/p>\n Cette insuffisance perfusionnelle chronique plonge la substance blanche p\u00e9riventriculaire et profonde dans un \u00e9tat d’isch\u00e9mie intermittente ou prolong\u00e9e. Contrairement aux infarctus territoriaux majeurs caus\u00e9s par l’occlusion d’une grosse art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale, la l\u00e9sion de Binswanger proc\u00e8de d’une hypoxie tissulaire de bas bruit. Ce m\u00e9canisme entra\u00eene la n\u00e9crose des oligodendrocytes, cellules responsables de la synth\u00e8se et du maintien de la gaine de my\u00e9line. Il en d\u00e9coule une d\u00e9my\u00e9linisation progressive, une perte axonale diffuse, une gliose astrocytaire r\u00e9actionnelle et un \u00e9largissement des espaces p\u00e9rivasculaires de Virchow-Robin.<\/p>\n Sur le versant fonctionnel et cognitif, la destruction des axones my\u00e9linis\u00e9s interrompt les voies de communication \u00e0 longue distance qui relient les diff\u00e9rentes aires associatives c\u00e9r\u00e9brales, et tout particuli\u00e8rement les boucles reliant le cortex pr\u00e9frontal aux ganglions de la base et au tronc c\u00e9r\u00e9bral. Cette d\u00e9saff\u00e9rentation massive engendre ce que la neuropsychologie moderne qualifie de syndrome de d\u00e9connexion sous-cortico-corticale. Les informations circulent \u00e0 une cadence anormalement lente, les processus cognitifs complexes perdent leur flexibilit\u00e9 adaptative, et l’int\u00e9gration des signaux sensori-moteurs r\u00e9gissant la locomotion devient incoh\u00e9rente.<\/p>\n La d\u00e9limitation conceptuelle de la maladie de Binswanger a longtemps fait l’objet d’\u00e2pres discussions. Il ne s’agit ni d’une simple d\u00e9mence par infarctus multiples corticaux, ni d’une leucoenc\u00e9phalopathie g\u00e9n\u00e9tique isol\u00e9e, mais de l’aboutissement fonctionnel extr\u00eame d’une microangiopathie c\u00e9r\u00e9brale sporadique acquise. Elle repr\u00e9sente le p\u00f4le le plus destructeur du spectre de la maladie des petites art\u00e8res c\u00e9r\u00e9brales, o\u00f9 la convergence de l’isch\u00e9mie de la substance blanche et des micro-infarctus cavitaires abolit l’int\u00e9grit\u00e9 cognitive du patient.<\/p>\n L’histoire de la maladie de Binswanger s’\u00e9tale sur plus d’un si\u00e8cle d’observations cliniques, de remises en cause doctrinales et de r\u00e9volutions technologiques. En 1894, Otto Binswanger isole huit observations de patients pr\u00e9sentant une d\u00e9t\u00e9rioration intellectuelle progressive assortie de d\u00e9ficits moteurs focaux et d’une atrophie majeure de la substance blanche, qu’il regroupe sous l’\u00e9tiquette d’enc\u00e9phalite sous-corticale chronique progressive. Binswanger postulait alors une \u00e9tiologie ath\u00e9roscl\u00e9reuse ciblant pr\u00e9f\u00e9rentiellement les art\u00e8res nourrici\u00e8res sous-corticales, bien qu’il n’ait pas fourni \u00e0 l’\u00e9poque de descriptions histologiques exhaustives de ses cas.<\/p>\n En 1902, Alois Alzheimer<\/a> r\u00e9examine les travaux de Binswanger et propose formellement le terme de \u00ab maladie de Binswanger \u00bb. Alzheimer apporte une caract\u00e9risation microscopique d\u00e9taill\u00e9e, d\u00e9montrant qu’il ne s’agit point d’un processus inflammatoire \u2014 r\u00e9futant ainsi le terme d’\u00ab enc\u00e9phalite \u00bb \u2014, mais d’une art\u00e9rioscl\u00e9rose s\u00e9v\u00e8re des petits vaisseaux nourriciers entra\u00eenant la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence graisseuse et la scl\u00e9rose de la substance blanche avec une remarquable pr\u00e9servation du cortex c\u00e9r\u00e9bral sus-jacent.<\/p>\n Pendant une grande partie du vingti\u00e8me si\u00e8cle, l’entit\u00e9 resta extr\u00eamement controvers\u00e9e, per\u00e7ue par de nombreux neuropathologistes comme une curiosit\u00e9 rarissime, voire un art\u00e9fact diagnostique. Cette marginalisation s’expliquait principalement par l’impossibilit\u00e9 d’\u00e9valuer la substance blanche in vivo<\/em> chez les individus vivants, rel\u00e9guant le diagnostic aux seules autopsies post-mortem sporadiques.<\/p>\n L’av\u00e8nement de la tomodensitom\u00e9trie (scanner X) dans les ann\u00e9es 1970, puis surtout de l’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM) dans les ann\u00e9es 1980, a boulevers\u00e9 ce paradigme. La mise en \u00e9vidence chez les patients \u00e2g\u00e9s d’hypodensit\u00e9s tomodensitom\u00e9triques ou d’hyperintensit\u00e9s T2 diffuses de la substance blanche \u2014 concept baptis\u00e9 leucoara\u00efose<\/a> par Hachinski en 1987 \u2014 a suscit\u00e9 un regain d’int\u00e9r\u00eat spectaculaire pour la maladie de Binswanger. Des auteurs tels que Caplan et Schmahmann ont alors permis de reconsid\u00e9rer la maladie, non plus comme une anomalie confidentielle, mais comme le paradigme clinique de la d\u00e9mence vasculaire sous-corticale contemporaine.<\/p>\n L’architecture physiopathologique de la maladie de Binswanger repose sur un mod\u00e8le biom\u00e9canique et cellulaire o\u00f9 la d\u00e9faillance de la microcirculation induit une cascade n\u00e9crotique et inflammatoire. Le primum movens r\u00e9side dans l’art\u00e9riolopathie hypertensive et le vieillissement vasculaire. L’hypertension art\u00e9rielle prolong\u00e9e engendre une hypertrophie de la tunique m\u00e9dia, un d\u00e9p\u00f4t de mat\u00e9riel hyalin \u00e9osinophile sous l’intima (lipohyalinose) et une fragmentation de la lame \u00e9lastique interne. Ces remaniements anatomiques privent les art\u00e9rioles perforantes m\u00e9dullaires de leur capacit\u00e9 vasomotrice intrins\u00e8que.<\/p>\n Ce dysfonctionnement de l’autor\u00e9gulation c\u00e9r\u00e9brale rend la perfusion de la substance blanche totalement d\u00e9pendante des fluctuations de la pression art\u00e9rielle syst\u00e9mique. Des \u00e9pisodes d’hypotension art\u00e9rielle, qu’ils soient iatrog\u00e8nes (surdosage m\u00e9dicamenteux) ou physiologiques (chutes tensionnelles nocturnes), g\u00e9n\u00e8rent des baisses critiques de perfusion dans les zones jonctionnelles ou terminales du centre semi-ovale. Cette hypoperfusion r\u00e9p\u00e9t\u00e9e alt\u00e8re la perm\u00e9abilit\u00e9 de la barri\u00e8re h\u00e9mato-enc\u00e9phalique, provoquant une extravasation de prot\u00e9ines s\u00e9riques et de composants toxiques dans l’espace extracellulaire c\u00e9r\u00e9bral.<\/p>\n Cette rupture hom\u00e9ostatique d\u00e9clenche une activation de la microglie et la s\u00e9cr\u00e9tion de m\u00e9diateurs pro-inflammatoires, tels que les m\u00e9talloprot\u00e9inases matricielles (MMP) et les cytokines cytotoxiques. Les oligodendrocytes, intrins\u00e8quement vuln\u00e9rables au stress oxydatif et \u00e0 la privation \u00e9nerg\u00e9tique, subissent un processus d’apoptose ou d’ano\u00efkis. La perte de my\u00e9line qui en r\u00e9sulte entra\u00eene une d\u00e9sorganisation biophysique des n\u0153uds de Ranvier, ralentissant drastiquement ou interrompant la conduction saltatoire des potentiels d’action le long des axones.<\/p>\n Au niveau des r\u00e9seaux neuronaux, ce substrat pathologique corrompt les circuits fronto-striataux, notamment la boucle striato-pallido-thalamo-corticale. Ces boucles parall\u00e8les soutiennent la planification, l’inhibition des comportements inadapt\u00e9s, l’attention soutenue et la vitesse de traitement de l’information. La perte de substance blanche d\u00e9connecte le cortex pr\u00e9frontal dorso-lat\u00e9ral, le cortex orbito-frontal et le cortex cingulaire ant\u00e9rieur de leurs relais sous-corticaux, ce qui explique l’\u00e9mergence coordonn\u00e9e des d\u00e9ficits neuropsychologiques et des alt\u00e9rations de l’humeur observ\u00e9s chez les patients.<\/p>\n La maladie de Binswanger s’exprime \u00e0 travers un spectre d’alt\u00e9rations neurologiques, cognitives et affectives interconnect\u00e9es. On peut d\u00e9composer ce syndrome en plusieurs dimensions s\u00e9miologiques distinctes :<\/p>\n Pour illustrer la r\u00e9alit\u00e9 clinique de cette pathologie, consid\u00e9rons le profil type d’un patient et son itin\u00e9raire symptomatique au sein des services de consultation g\u00e9riatrique ou neurologique.<\/p>\n Cas clinique :<\/strong> Monsieur D., \u00e2g\u00e9 de 68 ans, poss\u00e8de des ant\u00e9c\u00e9dents d’hypertension art\u00e9rielle mal \u00e9quilibr\u00e9e depuis plus de vingt ans et de tabagisme chronique. Son \u00e9pouse rapporte une transformation insidieuse de son comportement s’\u00e9talant sur les trois derni\u00e8res ann\u00e9es. Initialement per\u00e7u comme d\u00e9sint\u00e9ress\u00e9 ou d\u00e9pressif, Monsieur D. a progressivement cess\u00e9 de g\u00e9rer les comptes du foyer, commettant des erreurs grossi\u00e8res dans des t\u00e2ches administratives qu’il ma\u00eetrisait parfaitement auparavant. Il met un temps inhabituellement long \u00e0 r\u00e9pondre aux questions simples et semble incapable d’organiser une s\u00e9quence d’actions comme la r\u00e9paration d’un appareil m\u00e9nager.<\/p>\n Au cours des dix-huit derniers mois, sa d\u00e9marche est devenue pr\u00e9cautionneuse, tra\u00eenante, marqu\u00e9e par des pas courts et une raideur des membres inf\u00e9rieurs. Il a pr\u00e9sent\u00e9 deux \u00e9pisodes de chutes sans perte de connaissance ni obstacle environnemental. R\u00e9cemment, sont apparues des fuites urinaires imp\u00e9rieuses survenant avant qu’il n’ait le temps d’atteindre les toilettes. L’examen neuropsychologique confirme un ralentissement id\u00e9o-moteur massif, un \u00e9chec aux \u00e9preuves de classement de cartes et de fluence verbale, tandis que l’\u00e9preuve des cinq mots montre un rappel spontan\u00e9 diminu\u00e9 mais totalement normalis\u00e9 par l’aide d’indices s\u00e9mantiques.<\/p>\n L’IRM c\u00e9r\u00e9brale confirme le diagnostic : elle objective des hypersignaux T2\/FLAIR diffus, bilat\u00e9raux et confluents de la substance blanche p\u00e9riventriculaire et profonde (stade 3 de l’\u00e9chelle de Fazekas), respectant les fibres en U sous-corticales, accompagn\u00e9s de multiples petites cavit\u00e9s lacunaires au niveau des putamens et des thalami. Ce profil clinique, praxique et radiologique incarne la trajectoire d’une maladie de Binswanger av\u00e9r\u00e9e.<\/p>\n L’\u00e9valuation diagnostique de la maladie de Binswanger exige une approche int\u00e9gr\u00e9e croisant la clinique fine, la psychom\u00e9trie cibl\u00e9e et l’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique \u00e0 haut champ.<\/p>\n Sur le plan neuropsychologique, les outils de d\u00e9pistage global comme le Mini-Mental State Examination<\/a> (MMSE) s’av\u00e8rent notoirement trompeurs et sous-estiment la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 des d\u00e9ficits, car ils accordent une place pr\u00e9pond\u00e9rante \u00e0 l’orientation temporo-spatiale et \u00e0 la m\u00e9moire \u00e9pisodique corticale. On privil\u00e9gie donc l’\u00e9valuation cognitive de Montr\u00e9al (MoCA), beaucoup plus sensible aux alt\u00e9rations ex\u00e9cutives, ainsi que des batteries de tests sp\u00e9cifiques :<\/p>\n L’imagerie c\u00e9r\u00e9brale par IRM constitue l’examen pivot incontournable. Les crit\u00e8res diagnostiques modernes reposent sur la mise en \u00e9vidence des stigmates de la maladie des petits vaisseaux c\u00e9r\u00e9braux d\u00e9crits selon les standards internationaux STRIVE (STandards for ReportIng Vascular changes on nEuroimaging<\/em>). Les s\u00e9quences T2 et FLAIR r\u00e9v\u00e8lent des leucoenc\u00e9phalopathies \u00e9tendues, confluentes, englobant les centres ovales. La s\u00e9quence pond\u00e9r\u00e9e en diffusion permet de rep\u00e9rer d’\u00e9ventuelles l\u00e9sions isch\u00e9miques aigu\u00ebs silencieuses, tandis que les s\u00e9quences T2* ou de susceptibilit\u00e9 magn\u00e9tique (SWI) identifient les microsaignements c\u00e9r\u00e9braux (cerebral microbleeds<\/em>) souvent associ\u00e9s \u00e0 la microangiopathie sous-jacente.<\/p>\n Les crit\u00e8res de Bennett, propos\u00e9s dans les ann\u00e9es 1990, constituent historiquement un cadre diagnostique de recherche rigoureux : ils requi\u00e8rent l’existence d’une d\u00e9mence sous-corticale document\u00e9e, la pr\u00e9sence d’au moins deux signes focaux sous-corticaux ou pyramidaux (troubles de la marche, hyperr\u00e9flexie, syndrome pseudo-bulbaire, incontinence pr\u00e9coce), l’existence de facteurs de risque cardiovasculaires av\u00e9r\u00e9s (notamment l’hypertension), et des preuves neuroradiologiques d’atteinte bilat\u00e9rale et diffuse de la substance blanche exc\u00e9dant un quart de son volume total.<\/p>\n La prise en charge de la maladie de Binswanger illustre l’importance capitale d’une approche interdisciplinaire pr\u00e9coce. En premier lieu, la th\u00e9rapeutique repose sur le contr\u00f4le rigoureux mais \u00e9quilibr\u00e9 des facteurs de risque vasculaires. La ma\u00eetrise de l’hypertension art\u00e9rielle constitue l’objectif prioritaire absolu ; cependant, les cliniciens doivent \u00e9viter les chutes de tension trop brutales ou les hypotensions orthostatiques iatrog\u00e8nes, qui aggraveraient l’isch\u00e9mie chronique des zones sous-corticales en raison de la perte d’autor\u00e9gulation c\u00e9r\u00e9brale.<\/p>\n La gestion m\u00e9dicamenteuse implique l’optimisation des statines chez les patients dyslipid\u00e9miques et le recours mesur\u00e9 aux antiagr\u00e9gants plaquettaires (acide ac\u00e9tylsalicylique, clopidogrel) pour pr\u00e9venir la survenue de nouveaux infarctus lacunaires. N\u00e9anmoins, l’indication des antithrombotiques doit toujours \u00eatre pond\u00e9r\u00e9e par le fardeau des microh\u00e9morragies c\u00e9r\u00e9brales visibles \u00e0 l’IRM. Les inhibiteurs de la cholinest\u00e9rase (don\u00e9p\u00e9zil, galantamine) et la m\u00e9mantine ont montr\u00e9 des b\u00e9n\u00e9fices modestes dans certains essais cliniques de d\u00e9mence vasculaire, mais leur prescription dans la maladie de Binswanger reste discut\u00e9e et rel\u00e8ve d’une analyse au cas par cas.<\/p>\n Sur le plan non pharmacologique, la kin\u00e9sith\u00e9rapie motrice et la r\u00e9\u00e9ducation vestibulaire jouent un r\u00f4le central dans la pr\u00e9vention des chutes. L’adaptation pr\u00e9coce de l’environnement mat\u00e9riel du patient (barres d’appui, am\u00e9nagement du domicile, \u00e9clairage ad\u00e9quat) limite le risque de traumatismes cr\u00e2niens ou de fractures du col f\u00e9moral, complications majeures chez ces patients. L’intervention orthophonique permet quant \u00e0 elle de stimuler les fonctions ex\u00e9cutives r\u00e9siduelles, d’aider les aidants \u00e0 adapter leur mode de communication et de d\u00e9pister pr\u00e9cocement les troubles de d\u00e9glutition li\u00e9s au syndrome pseudo-bulbaire.<\/p>\n La recherche contemporaine sur la maladie de Binswanger s’est largement int\u00e9gr\u00e9e dans les grands consortiums d’\u00e9tude de la microangiopathie c\u00e9r\u00e9brale (cerebral small vessel disease<\/em> ou cSVD). Des cohortes longitudinales ont mis en \u00e9vidence la corr\u00e9lation lin\u00e9aire directe entre le volume d’hypersignaux de la substance blanche mesur\u00e9 par segmentation automatis\u00e9e et l’intensit\u00e9 du d\u00e9clin des fonctions ex\u00e9cutives et de la vitesse motrice.<\/p>\n L’utilisation de l’IRM du tenseur de diffusion (DTI) a permis de lever le voile sur les alt\u00e9rations microstructurales pr\u00e9coces de la substance blanche. Les \u00e9tudes pionni\u00e8res ont d\u00e9montr\u00e9 que des faisceaux d’apparence totalement normale en imagerie conventionnelle T2 pr\u00e9sentent d\u00e9j\u00e0 une baisse sensible de l’anisotropie fractionn\u00e9e (FA) et une augmentation de la diffusivit\u00e9 moyenne (MD). Ces alt\u00e9rations microstructurales pr\u00e9disent l’apparition ult\u00e9rieure de l\u00e9sions macroscopiques et sont corr\u00e9l\u00e9es de mani\u00e8re beaucoup plus \u00e9troite avec la d\u00e9t\u00e9rioration cognitive que le simple volume des leucoenc\u00e9phalopathies visibles.<\/p>\n Par ailleurs, les travaux sur les biomarqueurs sanguins et liquidiens apportent un \u00e9clairage nouveau sur la cin\u00e9tique l\u00e9sionnelle. L’\u00e9l\u00e9vation de la prot\u00e9ine neurofilament light (NfL) dans le s\u00e9rum et le liquide c\u00e9r\u00e9brospinal s’affirme comme un marqueur robuste de la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence axonale active dans la maladie de Binswanger. Des recherches translationnelles explorent \u00e9galement le r\u00f4le de la dysfonction endoth\u00e9liale, de la rar\u00e9faction des capillaires et de l’alt\u00e9ration du syst\u00e8me glymphatique p\u00e9rivasculaire dans l’accumulation d’\u0153d\u00e8me interstitiel et l’impossibilit\u00e9 d’\u00e9vacuer les d\u00e9chets m\u00e9taboliques au sein de la substance blanche.<\/p>\n La pr\u00e9valence et la trajectoire clinique de la maladie de Binswanger refl\u00e8tent fid\u00e8lement les disparit\u00e9s \u00e9pid\u00e9miologiques mondiales en mati\u00e8re de sant\u00e9 cardiovasculaire et d’acc\u00e8s aux syst\u00e8mes de soins pr\u00e9ventifs. Dans les pays o\u00f9 les politiques de d\u00e9pistage et de prise en charge pr\u00e9coce de l’hypertension art\u00e9rielle sont bien \u00e9tablies, l’incidence des formes extr\u00eames de leucoenc\u00e9phalopathie de Binswanger a connu une relative d\u00e9croissance par rapport aux d\u00e9cennies pr\u00e9c\u00e9dentes.<\/p>\n \u00c0 l’inverse, dans les populations ou les r\u00e9gions socio-\u00e9conomiquement d\u00e9favoris\u00e9es o\u00f9 l’acc\u00e8s \u00e0 l’\u00e9valuation m\u00e9dicale r\u00e9guli\u00e8re est restreint, l’hypertension non trait\u00e9e reste fr\u00e9quente, entra\u00eenant une proportion plus \u00e9lev\u00e9e de d\u00e9mences vasculaires sous-corticales pr\u00e9coces et s\u00e9v\u00e8res. Des variations ethniques notables ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9es dans la pr\u00e9valence des microangiopathies c\u00e9r\u00e9brales : plusieurs \u00e9tudes indiquent une propension plus \u00e9lev\u00e9e aux l\u00e9sions lacunaires profondes et \u00e0 la leucoara\u00efose extensive chez les sujets d’ascendance africaine, afro-carib\u00e9enne et est-asiatique par rapport aux populations caucasiennes, en lien avec des pr\u00e9valences d’hypertension plus fortes et des variations g\u00e9n\u00e9tiques touchant la r\u00e9activit\u00e9 endoth\u00e9liale.<\/p>\n Sur le plan culturel, l’apathie et le ralentissement psychomoteur caract\u00e9ristiques de la maladie sont fr\u00e9quemment mal interpr\u00e9t\u00e9s par l’entourage. Dans de nombreuses cultures, ces sympt\u00f4mes sont assimil\u00e9s \u00e0 un vieillissement normal in\u00e9luctable ou \u00e0 une paresse constitutionnelle de la personne \u00e2g\u00e9e, retardant la consultation m\u00e9dicale jusqu’\u00e0 ce que des troubles majeurs de la motricit\u00e9 ou des chutes r\u00e9p\u00e9t\u00e9es surviennent.<\/p>\n Malgr\u00e9 l’avanc\u00e9e des techniques diagnostiques, le terme m\u00eame de \u00ab maladie de Binswanger \u00bb suscite d’importantes controverses nosologiques au sein de la communaut\u00e9 neuroscientifique internationale. Certains neurologues et neuropathologistes estiment que ce concept historique devrait \u00eatre abandonn\u00e9 au profit de d\u00e9nominations plus g\u00e9n\u00e9riques et m\u00e9canistiques, telles que \u00ab d\u00e9mence vasculaire sous-corticale \u00bb ou \u00ab enc\u00e9phalopathie isch\u00e9mique de la substance blanche li\u00e9e \u00e0 la microangiopathie \u00bb.<\/p>\n Le principal reproche adress\u00e9 \u00e0 l’\u00e9tiquette de Binswanger est son manque fr\u00e9quent de sp\u00e9cificit\u00e9 radioclinique. De nombreux patients \u00e2g\u00e9s asymptomatiques ou ne pr\u00e9sentant qu’un d\u00e9clin cognitif mineur affichent \u00e0 l’IRM des leucoenc\u00e9phalopathies majeures qui rempliraient th\u00e9oriquement les crit\u00e8res d’imagerie de la maladie de Binswanger. Cette discordance clinico-radiologique souligne que l’\u00e9tendue anatomique des anomalies de signal ne traduit pas automatiquement l’intensit\u00e9 des r\u00e9percussions cliniques, laquelle d\u00e9pend de la r\u00e9serve cognitive, de la localisation exacte des faisceaux d\u00e9connect\u00e9s et de la cooccurrence d’autres pathologies.<\/p>\n Une autre controverse de premier ordre r\u00e9side dans la fr\u00e9quente intrication avec la neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence de type Alzheimer. \u00c0 l’autopsie, une proportion substantielle de patients \u00e9tiquet\u00e9s comme porteurs de la maladie de Binswanger pr\u00e9sentent en r\u00e9alit\u00e9 une pathologie mixte, associant art\u00e9rioloscl\u00e9rose sous-corticale et d\u00e9p\u00f4ts corticaux de peptides amylo\u00efdes et de prot\u00e9ine tau hyperphosphoryl\u00e9e. Il est souvent difficile de d\u00e9m\u00ealer la part respective attribuable \u00e0 l’hypoxie de la substance blanche et aux plaques s\u00e9niles dans la gen\u00e8se du d\u00e9ficit intellectuel, ce qui complique l’inclusion des patients dans des essais th\u00e9rapeutiques standardis\u00e9s.<\/p>\n Pour clarifier le positionnement nosologique de la maladie de Binswanger, il est utile de la confronter aux concepts pathologiques voisins au sein du spectre neurologique :<\/p>\n La maladie de Binswanger constitue l’arch\u00e9type des d\u00e9mences vasculaires sous-corticales provoqu\u00e9es par l’art\u00e9rioloscl\u00e9rose des vaisseaux perforants profonds du cerveau. Elle se situe \u00e0 l’intersection des maladies syst\u00e9miques cardiovasculaires et de la d\u00e9t\u00e9rioration cognitive progressive.<\/p>\n Les \u00e9l\u00e9ments cardinaux \u00e0 retenir incluent :<\/p>\n La maladie de Binswanger est une forme chronique de d\u00e9mence vasculaire sous-corticale induite par une art\u00e9rioloscl\u00e9rose des vaisseaux c\u00e9r\u00e9braux perforants. Elle associe syndrome dysex\u00e9cutif, bradyphr\u00e9nie, troubles pr\u00e9coces de la d\u00e9marche et leucoenc\u00e9phalopathie diffuse confluente visible \u00e0 l’IRM.<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"template":"","categories":[1045,46,32792],"tags":[37083,37082,34807,37081,34805,32803],"class_list":["post-22072","psych_term","type-psych_term","status-publish","hentry","category-neurologie","category-neuropsychologie","category-troubles-neurocognitifs","tag-declin-cognitif-vasculaire","tag-demence-sous-corticale","tag-leucoaraiose","tag-maladie-de-binswanger","tag-microangiopathie-cerebrale","tag-syndrome-dysexecutif"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_term\/22072","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_term"}],"about":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/psych_term"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_term\/22072\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=22072"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=22072"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=22072"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}3. Prononciation et forme grammaticale<\/h3>\n
4. Explication conceptuelle d\u00e9taill\u00e9e<\/h3>\n
5. \u00c9volution historique<\/h3>\n
6. Fondements th\u00e9oriques et physiopathologiques<\/h3>\n
7. Composantes cl\u00e9s, types et dimensions<\/h3>\n
\n
8. Exemples et cas cliniques illustratifs<\/h3>\n
9. Mesure, \u00e9valuation et diagnostic<\/h3>\n
\n
10. Applications cliniques et pertinence pratique<\/h3>\n
11. Recherche et donn\u00e9es empiriques<\/h3>\n
12. Consid\u00e9rations culturelles et sociod\u00e9mographiques<\/h3>\n
13. Critiques, controverses et limites<\/h3>\n
14. Termes connexes et distinctions diff\u00e9rentielles<\/h3>\n
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15. Synth\u00e8se et points cl\u00e9s \u00e0 retenir<\/h3>\n
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R\u00e9f\u00e9rences<\/h2>\n
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