{"id":20178,"date":"2026-10-23T11:59:00","date_gmt":"2026-10-23T11:59:00","guid":{"rendered":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/?psych_term=amaurose-perte-de-vision-psychologie"},"modified":"2026-10-23T11:59:00","modified_gmt":"2026-10-23T11:59:00","slug":"amaurose-perte-de-vision-psychologie","status":"publish","type":"psych_term","link":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/?psych_term=amaurose-perte-de-vision-psychologie","title":{"rendered":"Amaurose : Quand la vision s&rsquo;\u00e9teint"},"content":{"rendered":"<p>Perdre la vue en l&rsquo;absence de toute alt\u00e9ration anatomique macroscopique de l&rsquo;\u0153il constitue l&rsquo;un des ph\u00e9nom\u00e8nes les plus troublants de la s\u00e9miologie m\u00e9dicale et psychiatrique. L&rsquo;amaurose incarne cette \u00e9nigme fondamentale o\u00f9 la perception sensorielle vacille, interrogeant directement les fronti\u00e8res poreuses entre neuropathologie, alt\u00e9ration vasculaire et m\u00e9canismes psychodynamiques de conversion. Explorer ce trouble, c&rsquo;est plonger au c\u0153ur des interactions subtiles entre le syst\u00e8me nerveux central, la cognition visuelle et les r\u00e9percussions psychologiques profondes de la privation sensorielle soudaine.<\/p>\n<h2>Amaurose<\/h2>\n<h3>1. D\u00e9finition concise<\/h3>\n<p>L&rsquo;<strong>amaurose<\/strong> d\u00e9signe une perte totale ou quasi totale de la vision, survenant g\u00e9n\u00e9ralement sans alt\u00e9ration visible des milieux transparents ou des structures superficielles de l&rsquo;\u0153il lors d&rsquo;un examen ophtalmoscopique initial. Contrairement \u00e0 l&rsquo;amblyopie qui correspond \u00e0 une simple diminution d&rsquo;acuit\u00e9 visuelle sans cause organique imm\u00e9diate, l&rsquo;amaurose qualifie une extinction compl\u00e8te du champ visuel qui peut \u00eatre d&rsquo;origine vasculaire, neurologique, g\u00e9n\u00e9tique ou psychog\u00e8ne.<\/p>\n<p>Dans le champ de la neurologie et de la <a rel=\"noopener noreferrer\" href=\"https:\/\/fr.wikipedia.org\/wiki\/Psychopathologie\">psychopathologie clinique<\/a>, le terme s&rsquo;\u00e9tend de l&rsquo;amaurose transitoire (souvent li\u00e9e \u00e0 un \u00e9pisode isch\u00e9mique c\u00e9r\u00e9bral ou r\u00e9tinien) jusqu&rsquo;\u00e0 l&rsquo;amaurose psychog\u00e8ne ou conversive, autrefois qualifi\u00e9e de c\u00e9cit\u00e9 hyst\u00e9rique. Cette forme particuli\u00e8re traduit l&rsquo;abolition subjective de la vision sous l&rsquo;effet de conflits intrapsychiques ou de traumatismes \u00e9motionnels majeurs, sans qu&rsquo;aucune l\u00e9sion des voies optiques ne puisse \u00eatre mise en \u00e9vidence.<\/p>\n<p>Sur le plan psychopathologique, l&rsquo;amaurose confronte le clinicien \u00e0 l&rsquo;expression somatique de la d\u00e9tresse \u00e9motionnelle, o\u00f9 le sympt\u00f4me visuel remplit une fonction d\u00e9fensive inconsciente ou signale une rupture abrupte dans le traitement des informations aff\u00e9rentes au cortex occipital.<\/p>\n<h3>2. \u00c9tymologie et origine linguistique<\/h3>\n<p>Le terme \u00ab amaurose \u00bb tire son origine directement du grec ancien <em>\u1f00\u03bc\u03b1\u03cd\u03c1\u03c9\u03c3\u03b9\u03c2<\/em> (<em>ama\u00farosis<\/em>), d\u00e9riv\u00e9 du verbe <em>\u1f00\u03bc\u03b1\u03c5\u03c1\u03cc\u03c9<\/em> (<em>amaur\u00f3\u00f4<\/em>), signifiant \u00ab obscurcir \u00bb, \u00ab rendre sombre \u00bb ou \u00ab affaiblir \u00bb. Ce verbe s&rsquo;enracine lui-m\u00eame dans l&rsquo;adjectif <em>\u1f00\u03bc\u03b1\u03c5\u03c1\u03cc\u03c2<\/em> (<em>amaur\u00f3s<\/em>), qui renvoie \u00e0 ce qui est obscur, indistinct, aveugle ou effac\u00e9 dans la p\u00e9nombre.<\/p>\n<p>Introduit dans le corpus m\u00e9dical d\u00e8s l&rsquo;\u00e9poque hippocratique et repris par Galien sous la forme latinis\u00e9e <em>amaurosis<\/em>, le mot servait traditionnellement \u00e0 distinguer les c\u00e9cit\u00e9s profondes dont la cause demeurait invisible \u00e0 l&rsquo;\u0153il nu, par opposition aux affections palpables de la corn\u00e9e ou du cristallin, telles que la cataracte. Au fil des si\u00e8cles et notamment \u00e0 partir du XVIIIe si\u00e8cle avec les classifications nosologiques de Fran\u00e7ois Boissier de Sauvages, le vocable s&rsquo;est maintenu dans la litt\u00e9rature francophone pour d\u00e9signer cette forme d&rsquo;obscurcissement sensoriel impalpable.<\/p>\n<p>Au XIXe si\u00e8cle, l&rsquo;essor de la neurologie moderne men\u00e9e par Jean-Martin Charcot \u00e0 la Salp\u00eatri\u00e8re a permis de r\u00e9investir le terme dans une dimension psychopathologique pr\u00e9cise, s\u00e9parant l&rsquo;amaurose organique des manifestations visuelles fonctionnelles relevant du trouble de conversion somatoforme.<\/p>\n<h3>3. Prononciation et forme grammaticale<\/h3>\n<p>Le mot \u00ab amaurose \u00bb est un nom commun f\u00e9minin singulier. En alphabet phon\u00e9tique international (API), sa prononciation standard en fran\u00e7ais m\u00e9tropolitain se transcrit \/a.mo.\u0281oz\/. Le pluriel s&rsquo;\u00e9crit \u00ab amauroses \u00bb et se prononce de fa\u00e7on identique (\/a.mo.\u0281oz\/).<\/p>\n<p>Sur le plan morphologique et d\u00e9rivationnel, l&rsquo;adjectif correspondant est \u00ab amaurotique \u00bb (\/a.mo.\u0281\u0254.tik\/), qui qualifie tout processus, patient ou sympt\u00f4me associ\u00e9 \u00e0 cette c\u00e9cit\u00e9, comme dans l&rsquo;expression \u00ab r\u00e9flexe pupillaire amaurotique \u00bb ou \u00ab idiotie amaurotique \u00bb (terme historique d\u00e9signant certaines lipidose c\u00e9r\u00e9brales cong\u00e9nitales comme la maladie de Tay-Sachs).<\/p>\n<p>Dans la pratique clinique contemporaine, on retrouve couramment le terme au sein de locutions nominales compos\u00e9es, telles que \u00ab amaurose fugace \u00bb, \u00ab amaurose cong\u00e9nitale de Leber \u00bb ou \u00ab amaurose psychog\u00e8ne \u00bb, employ\u00e9es comme syntagmes nominaux autonomes pour caract\u00e9riser des entit\u00e9s diagnostiques bien distinctes.<\/p>\n<h3>4. Explication conceptuelle d\u00e9taill\u00e9e<\/h3>\n<p>Comprendre l&rsquo;amaurose impose de distinguer soigneusement les niveaux d&rsquo;atteinte du syst\u00e8me visuel, depuis le capteur sensoriel p\u00e9riph\u00e9rique jusqu&rsquo;\u00e0 l&rsquo;int\u00e9gration m\u00e9tacognitive de la perception. L&rsquo;amaurose ne se limite pas \u00e0 un dysfonctionnement oculaire ; elle repr\u00e9sente l&rsquo;interruption, fonctionnelle ou structurelle, de la cha\u00eene de transmission ou de d\u00e9codage des signaux lumineux. Lorsque la lumi\u00e8re frappe la r\u00e9tine sans qu&rsquo;aucune sensation consciente n&rsquo;\u00e9merge chez l&rsquo;individu, l&rsquo;investigation clinique doit explorer la totalit\u00e9 de l&rsquo;axe neuro-ophtalmologique et psychologique.<\/p>\n<p>D&rsquo;un point de vue organique, l&rsquo;amaurose implique une perturbation brutale ou progressive des photor\u00e9cepteurs r\u00e9tiniens, du nerf optique, du chiasma, des radiations optiques ou des aires visuelles primaires situ\u00e9es dans le lobe occipital. Dans le cadre de l&rsquo;<a rel=\"noopener noreferrer\" href=\"https:\/\/fr.wikipedia.org\/wiki\/Amaurose_fugace\">amaurose fugace<\/a>, un micro-embol d&rsquo;origine carotidienne ou cardiaque obstrue temporairement l&rsquo;art\u00e8re centrale de la r\u00e9tine, provoquant une isch\u00e9mie aigu\u00eb transitoire. La vision dispara\u00eet subitement, souvent d\u00e9crite par le patient comme un rideau noir qui descend devant l&rsquo;\u0153il, pour r\u00e9appara\u00eetre spontan\u00e9ment quelques minutes plus tard d\u00e8s la reperfusion tissulaire.<\/p>\n<p>D&rsquo;un point de vue neuropsychologique et psychopathologique, l&rsquo;amaurose prend une tournure conceptuelle radicalement diff\u00e9rente lorsqu&rsquo;elle est dite \u00ab corticale \u00bb ou \u00ab conversive \u00bb. Dans l&rsquo;amaurose corticale (provoqu\u00e9e par des l\u00e9sions bilat\u00e9rales des lobes occipitaux), le sujet perd la vue mais peut paradoxalement nier son \u00e9tat : c&rsquo;est le syndrome d&rsquo;Anton-Babinski, o\u00f9 l&rsquo;anosognosie conduit le patient \u00e0 confabuler des sc\u00e8nes visuelles pour masquer sa c\u00e9cit\u00e9 absolue. \u00c0 l&rsquo;inverse, dans l&rsquo;amaurose psychog\u00e8ne ou fonctionnelle, les voies neurologiques demeurent intactes, les potentiels \u00e9voqu\u00e9s visuels sont normaux, mais la conscience ph\u00e9nom\u00e9nologique de la vision est inhib\u00e9e, traduisant une dissociation entre la perception sensori-motrice \u00e9l\u00e9mentaire et l&rsquo;acc\u00e8s conscient au percept visuel.<\/p>\n<p>Les fronti\u00e8res du concept englobent ainsi une tension permanente entre le perceptif et le psychique. La privation amaurotique entra\u00eene une d\u00e9sorganisation cognitive majeure, mobilisant des m\u00e9canismes d&rsquo;adaptation et g\u00e9n\u00e9rant des niveaux d&rsquo;anxi\u00e9t\u00e9 \u00e9lev\u00e9s, particuli\u00e8rement lorsque la survenue est impr\u00e9visible. La gestion de l&rsquo;amaurose requiert donc une approche interdisciplinaire o\u00f9 la neurologie, l&rsquo;ophtalmologie et la psychologie clinique collaborent \u00e9troitement pour d\u00e9nouer l&rsquo;\u00e9tiologie du d\u00e9ficit.<\/p>\n<h3>5. D\u00e9veloppement historique<\/h3>\n<p>L&rsquo;histoire de l&rsquo;amaurose refl\u00e8te les grandes \u00e9tapes de l&rsquo;\u00e9volution de la pens\u00e9e m\u00e9dicale occidentale, oscillant entre mythes, observations empiriques et r\u00e9volutions neuroscientifiques.<\/p>\n<p>Dans l&rsquo;Antiquit\u00e9 et au Moyen \u00c2ge, la c\u00e9cit\u00e9 sans alt\u00e9ration oculaire visible \u00e9tait per\u00e7ue avec un profond d\u00e9sarroi diagnostique. La formule consacr\u00e9e dans les \u00e9crits m\u00e9di\u00e9vaux et de la Renaissance r\u00e9sumait la situation en ces termes : \u00ab Le malade ne voit rien, et le m\u00e9decin ne voit rien non plus \u00bb. Cette impuissance descriptive soulignait l&rsquo;absence d&rsquo;outils capables de scruter le fond d&rsquo;\u0153il et les voies nerveuses profondes.<\/p>\n<p>Le tournant s&rsquo;op\u00e8re au milieu du XIXe si\u00e8cle, pr\u00e9cis\u00e9ment en 1851, avec l&rsquo;invention de l&rsquo;ophtalmoscope par Hermann von Helmholtz. Cette d\u00e9couverte permet pour la premi\u00e8re fois de visualiser la r\u00e9tine et la papille optique <em>in vivo<\/em>. D\u00e8s lors, les m\u00e9decins s\u00e9parent l&rsquo;amaurose par neuropathie optique ou r\u00e9tinite de celle survenant sur un fond d&rsquo;\u0153il rigoureusement normal. En 1869, l&rsquo;ophtalmologiste allemand Theodor Leber isole une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence r\u00e9tinienne s\u00e9v\u00e8re et pr\u00e9coce, baptis\u00e9e plus tard \u00ab amaurose cong\u00e9nitale de Leber \u00bb, d\u00e9montrant le substrat biologique de formes infantiles auparavant inexpliqu\u00e9es.<\/p>\n<p>Simultan\u00e9ment, \u00e0 la fin du XIXe si\u00e8cle, l&rsquo;\u00e9cole de la Salp\u00eatri\u00e8re \u00e0 Paris, sous l&rsquo;\u00e9gide de Jean-Martin Charcot, s&rsquo;int\u00e9resse aux c\u00e9cit\u00e9s survenant sans cause organique chez des patients hyst\u00e9riques. Charcot d\u00e9montre que ces amauroses peuvent \u00eatre induites, modifi\u00e9es ou suspendues sous hypnose, posant les bases des troubles neurologiques fonctionnels. Sigmund Freud, qui fr\u00e9quente les cours de Charcot en 1885, s&rsquo;appuie sur ces cas d&rsquo;amaurose hyst\u00e9rique pour \u00e9laborer sa th\u00e9orie du refoulement et de la conversion somatique, th\u00e9orisant que le regard peut \u00eatre symboliquement \u00ab puni \u00bb ou \u00ab \u00e9teint \u00bb pour conjurer une pulsion scopique interdite.<\/p>\n<p>Au cours de la seconde moiti\u00e9 du XXe si\u00e8cle et au d\u00e9but du XXIe si\u00e8cle, l&rsquo;av\u00e8nement de l&rsquo;imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique fonctionnelle (IRMf) et l&rsquo;enregistrement des potentiels \u00e9voqu\u00e9s visuels ont permis de jeter un pont entre ces perspectives historiques, en visualisant les anomalies de connectivit\u00e9 fonctionnelle dans les amauroses psychog\u00e8nes et en pr\u00e9cisant les r\u00e9seaux corticaux de la conscience visuelle.<\/p>\n<h3>6. Fondements th\u00e9oriques<\/h3>\n<p>L&rsquo;\u00e9tude de l&rsquo;amaurose repose sur plusieurs corpus th\u00e9oriques compl\u00e9mentaires issus des neurosciences cognitives, de la psychologie diff\u00e9rentielle et de la psychanalyse.<\/p>\n<p>Le mod\u00e8le neuro-cognitif de la vision \u00e0 double voie propos\u00e9 par David Milner et Melvyn Goodale apporte un \u00e9clairage substantiel. Selon cette th\u00e9orie, le traitement visuel se subdivise en une voie ventrale (\u00ab quoi ? \u00bb), d\u00e9di\u00e9e \u00e0 l&rsquo;identification consciente des formes et des objets, et une voie dorsale (\u00ab o\u00f9 ? \u00bb), responsable de l&rsquo;action guid\u00e9e et de la localisation spatiale automatique. Dans certains cas d&rsquo;amaurose corticale ou fonctionnelle, des ph\u00e9nom\u00e8nes de \u00ab vision aveugle \u00bb (<a rel=\"noopener noreferrer\" href=\"https:\/\/fr.wikipedia.org\/wiki\/Vision_aveugle\">blindsight<\/a>) apparaissent : les individus affirment ne rien voir (voie ventrale d\u00e9sactiv\u00e9e ou d\u00e9connect\u00e9e), mais adaptent inconsciemment la trajectoire de leurs mains face \u00e0 des obstacles (voie dorsale pr\u00e9serv\u00e9e). Ce d\u00e9couplage valide l&rsquo;hypoth\u00e8se que la conscience perceptive n&rsquo;est pas r\u00e9ductible au simple traitement neuronal primaire.<\/p>\n<p>Sur le versant psychopathologique, la th\u00e9orie dissociative de Pierre Janet et les mod\u00e8les contemporains de la dissociation somatoforme postulent que l&rsquo;amaurose conversive r\u00e9sulte d&rsquo;un r\u00e9tr\u00e9cissement du champ de la conscience. L&rsquo;information visuelle est correctement enregistr\u00e9e par les r\u00e9cepteurs sensoriels et transmise au cortex primaire, mais elle est s\u00e9gr\u00e9g\u00e9e, tenue \u00e0 l&rsquo;\u00e9cart de l&rsquo;appareil int\u00e9grateur du \u00ab soi \u00bb. Le patient ne peut s&rsquo;approprier l&rsquo;exp\u00e9rience visuelle, qui demeure active \u00e0 un niveau non conscient.<\/p>\n<p>Du c\u00f4t\u00e9 de la m\u00e9tapsychologie freudienne, le concept de conversion implique que l&rsquo;\u00e9nergie pulsionnelle li\u00e9e \u00e0 une repr\u00e9sentation inconsciente intol\u00e9rable est d\u00e9tourn\u00e9e et investie dans une innervation somatique symbolique. La perte de vision mat\u00e9rialise l&rsquo;interdiction de voir, qu&rsquo;il s&rsquo;agisse d&rsquo;une sc\u00e8ne traumatique r\u00e9elle (sc\u00e8ne primitive, violence subie) ou d&rsquo;un d\u00e9sir fantasmatique inavouable. L&rsquo;amaurose devient ainsi un compromis n\u00e9vrotique \u00e9pargnant au sujet l&rsquo;angoisse intol\u00e9rable que susciterait la confrontation consciente au contenu refoul\u00e9.<\/p>\n<h3>7. Composantes cl\u00e9s, types et dimensions<\/h3>\n<p>L&rsquo;amaurose regroupe un spectre clinique h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne que l&rsquo;on classe selon son mode \u00e9volutif, son \u00e9tiologie sous-jacente et ses m\u00e9canismes physiopathologiques :<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Amaurose fugace (ou transitoire) :<\/strong> \u00c9pisode brutal, g\u00e9n\u00e9ralement unilat\u00e9ral, d&rsquo;occlusion visuelle durant de quelques secondes \u00e0 plusieurs minutes, cons\u00e9cutif \u00e0 une micro-embolie de l&rsquo;art\u00e8re centrale de la r\u00e9tine. Elle constitue une urgence m\u00e9dicale absolue, annonciatrice fr\u00e9quente d&rsquo;un accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral constitu\u00e9.<\/li>\n<li><strong>Amaurose cong\u00e9nitale de Leber :<\/strong> Dystrophie r\u00e9tinienne h\u00e9r\u00e9ditaire grave transmise sur un mode autosomique r\u00e9cessif, d\u00e9butant d\u00e8s les premiers mois de vie par un nystagmus, une ar\u00e9flexie pupillaire et une c\u00e9cit\u00e9 bilat\u00e9rale quasi compl\u00e8te, li\u00e9e \u00e0 des mutations de g\u00e8nes r\u00e9tiniens cl\u00e9s (tels que RPE65 ou CEP290).<\/li>\n<li><strong>Amaurose corticale :<\/strong> Perte de vision bilat\u00e9rale caus\u00e9e par une destruction ou une isch\u00e9mie des deux lobes occipitaux (notamment du cortex stri\u00e9 dans l&rsquo;aire 17 de Brodmann). Elle s&rsquo;accompagne fr\u00e9quemment du syndrome d&rsquo;Anton-Babinski, caract\u00e9ris\u00e9 par une m\u00e9connaissance totale du d\u00e9ficit (anosognosie) et des fabulations compensatoires.<\/li>\n<li><strong>Amaurose psychog\u00e8ne (ou fonctionnelle\/conversive) :<\/strong> C\u00e9cit\u00e9 sans substrat organique d\u00e9celable, survenant souvent dans un contexte de stress aigu ou de traumatisme psychologique. Les r\u00e9flexes photomoteurs pupillaires sont strictement pr\u00e9serv\u00e9s, et des manifestations de pr\u00e9servation implicite de la vision peuvent \u00eatre d\u00e9cel\u00e9es lors de tests sp\u00e9cifiques.<\/li>\n<li><strong>Amaurose toxique :<\/strong> Destruction aigu\u00eb ou subaigu\u00eb des fibres nerveuses optiques cons\u00e9cutive \u00e0 l&rsquo;ingestion de substances neurotoxiques, au premier rang desquelles figure le m\u00e9thanol ou certains m\u00e9dicaments pris en surdosage (quinine, \u00e9thambutol).<\/li>\n<\/ul>\n<h3>8. Exemples et cas illustratifs<\/h3>\n<p>Pour illustrer la diversit\u00e9 des manifestations de l&rsquo;amaurose, consid\u00e9rons le cas clinique d&rsquo;un homme de 62 ans, sans ant\u00e9c\u00e9dent ophtalmologique, qui consulte en urgence apr\u00e8s la survenue subite, au cours d&rsquo;un d\u00e9jeuner, d&rsquo;un \u00ab voile noir \u00bb opaque recouvrant totalement le champ de vision de son \u0153il gauche. L&rsquo;\u00e9pisode dure quatre minutes avant une r\u00e9cup\u00e9ration int\u00e9grale. L&rsquo;\u00e9valuation neurologique et \u00e9cho-doppler met en \u00e9vidence une st\u00e9nose carotidienne interne serr\u00e9e \u00e0 85 %, confirmant une amaurose fugace sur accident isch\u00e9mique transitoire r\u00e9tinien. L&rsquo;angoisse massive d\u00e9clench\u00e9e par cette disparition subite du monde visible g\u00e9n\u00e8re chez le patient un syndrome de stress aigu et une hypervigilance somatosensorielle durable, illustrant le retentissement psychologique imm\u00e9diat d&rsquo;une alerte vasculaire sensorielle.<\/p>\n<p>Dans un registre distinct, une jeune femme de 24 ans est admise aux urgences pour une c\u00e9cit\u00e9 bilat\u00e9rale totale apparue soudainement quelques heures apr\u00e8s avoir \u00e9t\u00e9 t\u00e9moin d&rsquo;une agression physique violente dans les transports en commun. Les examens ophtalmoscopiques, le scanner c\u00e9r\u00e9bral, l&rsquo;IRM et les potentiels \u00e9voqu\u00e9s visuels ne r\u00e9v\u00e8lent aucune anomalie. Fait remarquable, ses pupilles r\u00e9agissent vivement \u00e0 la lumi\u00e8re et, lorsqu&rsquo;elle se d\u00e9place dans la pi\u00e8ce d&rsquo;examen, elle esquive subtilement les chaises sans jamais heurter d&rsquo;obstacle majeur, tout en maintenant avec une sinc\u00e9rit\u00e9 absolue qu&rsquo;elle est plong\u00e9e dans le noir complet. L&rsquo;amaurose psychog\u00e8ne est pos\u00e9e, et une prise en charge psychoth\u00e9rapeutique d&rsquo;orientation int\u00e9grative permet une r\u00e9gression progressive du sympt\u00f4me en deux semaines \u00e0 mesure que le choc traumatique est verbalis\u00e9.<\/p>\n<p>Un troisi\u00e8me cas classique est celui du patient admis pour un infarctus c\u00e9r\u00e9bral bilat\u00e9ral des art\u00e8res c\u00e9r\u00e9brales post\u00e9rieures : totalement aveugle, il heurte les portes tout en affirmant que \u00ab la lumi\u00e8re est simplement tamis\u00e9e \u00bb et d\u00e9crit avec aplomb les motifs de la cravate du m\u00e9decin, qui n&rsquo;en porte pas. Ce cas d&rsquo;amaurose corticale avec anosognosie montre comment le cerveau d\u00e9connect\u00e9 tente de reconstruire une coh\u00e9rence interne pour d\u00e9nier la perte visuelle.<\/p>\n<h3>9. Mesure et \u00e9valuation<\/h3>\n<p>L&rsquo;\u00e9valuation rigoureuse d&rsquo;une amaurose n\u00e9cessite une d\u00e9marche diagnostique en plusieurs \u00e9tapes, combinant s\u00e9miologie clinique, imagerie moderne et bilans \u00e9lectrophysiologiques.<\/p>\n<p>La premi\u00e8re phase repose sur l&rsquo;examen clinique au lit du malade. L&rsquo;ophtalmologiste et le neurologue v\u00e9rifient la r\u00e9activit\u00e9 pupillaire \u00e0 la lumi\u00e8re : la persistance du <a rel=\"noopener noreferrer\" href=\"https:\/\/fr.wikipedia.org\/wiki\/R%C3%A9flexe_photomoteur\">r\u00e9flexe photomoteur<\/a> direct et consensuel en pr\u00e9sence d&rsquo;une c\u00e9cit\u00e9 unilat\u00e9rale oriente d&#8217;embl\u00e9e vers une cause fonctionnelle ou r\u00e9tro-chiasmatique, tandis qu&rsquo;un d\u00e9ficit pupillaire aff\u00e9rent relatif (signe de Marcus Gunn) signe une l\u00e9sion s\u00e9v\u00e8re du nerf optique ou de la r\u00e9tine.<\/p>\n<p>Pour diff\u00e9rencier l&rsquo;amaurose conversive d&rsquo;une atteinte organique r\u00e9elle, divers tests psychophysiques et comportementaux sont appliqu\u00e9s :<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Le test du miroir oscillant :<\/strong> Un grand miroir est d\u00e9plac\u00e9 devant les yeux du patient ; s&rsquo;il existe une poursuite oculaire involontaire synchronis\u00e9e avec le reflet, cela prouve que les flux visuels sont trait\u00e9s au niveau sous-cortical et cortical.<\/li>\n<li><strong>L&rsquo;\u00e9preuve du nystagmus optocin\u00e9tique :<\/strong> La rotation d&rsquo;un tambour stri\u00e9 devant les yeux d&rsquo;un patient amaurotique organique ne suscite aucun mouvement, alors qu&rsquo;une r\u00e9action nystagmique automatique persiste dans l&rsquo;amaurose psychog\u00e8ne.<\/li>\n<li><strong>Les potentiels \u00e9voqu\u00e9s visuels (PEV) :<\/strong> Cet examen \u00e9lectrophysiologique enregistre la r\u00e9ponse \u00e9lectrique du cortex occipital \u00e0 des stimulations lumineuses. Des ondes normales (notamment l&rsquo;onde P100) en pr\u00e9sence d&rsquo;une c\u00e9cit\u00e9 d\u00e9clar\u00e9e confirment l&rsquo;int\u00e9grit\u00e9 anatomique et physiologique des voies visuelles.<\/li>\n<li><strong>L&rsquo;imagerie c\u00e9r\u00e9brale par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM) :<\/strong> Indispensable pour visualiser des l\u00e9sions isch\u00e9miques, d\u00e9my\u00e9linisantes (comme dans la scl\u00e9rose en plaques) ou tumorales touchant le chiasma et les aires visuelles primaires.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>10. Applications et port\u00e9e pratique<\/h3>\n<p>La reconnaissance rapide de la nature d&rsquo;une amaurose a des implications directes sur la survie du patient, la pr\u00e9vention d&rsquo;incapacit\u00e9s permanentes et le traitement des troubles psychiques associ\u00e9s.<\/p>\n<p>En milieu hospitalier et urgentiste, l&rsquo;amaurose fugace impose un protocole d&rsquo;urgence neurovasculaire imm\u00e9diat. Le patient doit \u00eatre hospitalis\u00e9 en unit\u00e9 de soins intensifs neurovasculaires (UNV) afin de r\u00e9aliser une imagerie des troncs supra-aortiques et d&rsquo;introduire sans d\u00e9lai un traitement antiagr\u00e9gant plaquettaire ou une endart\u00e9riectomie chirurgicale pour pr\u00e9venir un AVC isch\u00e9mique massif.<\/p>\n<p>Sur le plan psychoth\u00e9rapeutique et psychiatrique, l&rsquo;amaurose fonctionnelle exige un positionnement clinique nuanc\u00e9 et sans confrontation agressive. Confronter directement le sujet en affirmant qu&rsquo;il \u00ab simule \u00bb ou que \u00ab ses yeux fonctionnent \u00bb renforce g\u00e9n\u00e9ralement la r\u00e9sistance, accentue l&rsquo;angoisse et fige le sympt\u00f4me conversif. L&rsquo;alliance th\u00e9rapeutique doit reconna\u00eetre la r\u00e9alit\u00e9 de la souffrance et du handicap per\u00e7u, tout en utilisant des techniques d&rsquo;\u00e9ducation th\u00e9rapeutique, de relaxation guid\u00e9e, d&rsquo;hypnoth\u00e9rapie clinique ou de th\u00e9rapie cognitive et comportementale (TCC) centr\u00e9e sur le trauma.<\/p>\n<p>Dans le domaine \u00e9ducatif et de la r\u00e9adaptation, l&rsquo;amaurose d\u00e9finitive (comme dans les formes cong\u00e9nitales ou toxiques) requiert la mise en place pr\u00e9coce de strat\u00e9gies de compensation multisensorielle : apprentissage du braille, utilisation de cannes blanches et d&rsquo;outils num\u00e9riques sonores, ainsi qu&rsquo;un accompagnement psychologique de la famille pour \u00e9viter l&rsquo;isolement affectif et cognitif de l&rsquo;enfant.<\/p>\n<h3>11. Recherche et donn\u00e9es empiriques<\/h3>\n<p>La recherche contemporaine sur l&rsquo;amaurose s&rsquo;est profond\u00e9ment transform\u00e9e gr\u00e2ce aux avanc\u00e9es conjointes de la th\u00e9rapie g\u00e9nique et de la neuro-imagerie fonctionnelle.<\/p>\n<p>L&rsquo;un des succ\u00e8s les plus retentissants de la m\u00e9decine mol\u00e9culaire concerne l&rsquo;amaurose cong\u00e9nitale de Leber li\u00e9e aux mutations du g\u00e8ne <em>RPE65<\/em>. Les essais cliniques pionniers men\u00e9s par Bainbridge et ses collaborateurs (2008), confirm\u00e9s ensuite par Maguire et al., ont abouti \u00e0 l&rsquo;approbation du voretigene neparvovec (Luxturna), le tout premier traitement de th\u00e9rapie g\u00e9nique par vecteur viral ad\u00e9no-associ\u00e9 (AAV) administr\u00e9 sous la r\u00e9tine, permettant \u00e0 des patients presque aveugles de r\u00e9cup\u00e9rer une vision fonctionnelle et une sensibilit\u00e9 \u00e0 la lumi\u00e8re significatives.<\/p>\n<p>Dans le domaine des troubles neurologiques fonctionnels, les travaux pionniers de Jon Stone et Alan Carson ont d\u00e9montr\u00e9 \u00e0 l&rsquo;aide de l&rsquo;IRM fonctionnelle que l&rsquo;amaurose psychog\u00e8ne n&rsquo;est pas une simple simulation volontaire. Leurs \u00e9tudes mettent en \u00e9vidence une alt\u00e9ration de la connectivit\u00e9 entre le cortex pr\u00e9frontal ventrom\u00e9dian, l&rsquo;amygdale et les aires visuelles extrastri\u00e9es : l&rsquo;hypoactivation des r\u00e9seaux d&rsquo;attention visuelle consciente r\u00e9sulte d&rsquo;une inhibition top-down anormale d\u00e9clench\u00e9e par des circuits \u00e9motionnels hyperactiv\u00e9s.<\/p>\n<p>Par ailleurs, les \u00e9tudes sur l&rsquo;amaurose transitoire men\u00e9es par des cohortes \u00e9pid\u00e9miologiques comme l&rsquo;Oxford Vascular Study (Rothwell et al.) ont quantifi\u00e9 avec pr\u00e9cision le risque d&rsquo;accident isch\u00e9mique c\u00e9r\u00e9bral subs\u00e9quent, \u00e9tablissant que pr\u00e8s de 10 % des patients victimes d&rsquo;une amaurose fugace sans prise en charge imm\u00e9diate d\u00e9veloppent un AVC dans les sept jours suivants, modifiant profond\u00e9ment les recommandations cliniques internationales en faveur d&rsquo;une prise en charge ultrarapide.<\/p>\n<h3>12. Consid\u00e9rations culturelles et transculturelles<\/h3>\n<p>L&rsquo;exp\u00e9rience subjective de l&rsquo;amaurose, en particulier dans ses d\u00e9clinaisons non organiques ou brutales, est intimement fa\u00e7onn\u00e9e par les repr\u00e9sentations symboliques de la vue propres \u00e0 chaque groupe culturel.<\/p>\n<p>Dans de nombreuses soci\u00e9t\u00e9s traditionnelles d&rsquo;Afrique de l&rsquo;Ouest, du pourtour m\u00e9diterran\u00e9en et d&rsquo;Am\u00e9rique latine, la perte soudaine de la vision sans l\u00e9sion visible de l&rsquo;\u0153il est souvent attribu\u00e9e \u00e0 des forces mystiques ou sorcellaires, comme le \u00ab mauvais \u0153il \u00bb (<em>mal de ojo<\/em>) ou la punition d&rsquo;une transgression morale collective ou familiale. L&rsquo;attribution causale oriente alors le malade et sa communaut\u00e9 vers des rituels de gu\u00e9rison traditionnels ou des pri\u00e8res propitiatoires avant toute consultation m\u00e9dicale hospitali\u00e8re, retardant parfois le diagnostic d&rsquo;affections vasculaires curables.<\/p>\n<p>La psychiatrie transculturelle, notamment \u00e0 travers les travaux d&rsquo;Arthur Kleinman, a mis en lumi\u00e8re le ph\u00e9nom\u00e8ne d&rsquo;idiomes de d\u00e9tresse : dans des contextes socioculturels o\u00f9 l&rsquo;expression directe de la tristesse, de la d\u00e9pression ou de la col\u00e8re est r\u00e9prouv\u00e9e, la d\u00e9tresse psychique emprunte des voies de somatisation cod\u00e9es. L&rsquo;amaurose conversive appara\u00eet alors comme un moyen involontaire mais socialement intelligible de signifier l&rsquo;insoutenable, permettant au sujet de suspendre des obligations insurmontables sans s&rsquo;exposer \u00e0 la stigmatisation de la maladie mentale.<\/p>\n<p>Inversement, dans les soci\u00e9t\u00e9s occidentales hautement num\u00e9ris\u00e9es et centr\u00e9es sur l&rsquo;hypervisibilit\u00e9, la perte de la vue engendre une angoisse existentielle pr\u00e9dominante li\u00e9e \u00e0 la perte d&rsquo;autonomie \u00e9conomique et relationnelle, modifiant profond\u00e9ment les r\u00e9actions d&rsquo;adaptation des individus touch\u00e9s.<\/p>\n<h3>13. Critiques, d\u00e9bats et limites<\/h3>\n<p>Le statut nosologique et diagnostique de l&rsquo;amaurose continue de susciter d&rsquo;intenses d\u00e9bats entre sp\u00e9cialistes de la vision, neurologues et psychiatres.<\/p>\n<p>L&rsquo;une des controverses les plus tenaces concerne la distinction entre amaurose conversive (involontaire, inconsciente) et c\u00e9cit\u00e9 factice ou simulation d\u00e9lib\u00e9r\u00e9e (motiv\u00e9e par des b\u00e9n\u00e9fices secondaires financiers ou juridiques). Malgr\u00e9 la batterie de tests psychophysiques disponibles, la fronti\u00e8re neurobiologique pr\u00e9cise entre l&rsquo;inhibition inconsciente et le contr\u00f4le intentionnel demeure parfois difficile \u00e0 tracer formellement, ce qui pose des dilemmes \u00e9thiques et m\u00e9dicol\u00e9gaux majeurs lors des expertises d&rsquo;assurance ou de justice p\u00e9nale.<\/p>\n<p>Une autre controverse historique a touch\u00e9 la pertinence m\u00eame du terme \u00ab amaurose \u00bb. Certains ophtalmologistes contemporains le jugent d\u00e9suet et recommandent de le remplacer syst\u00e9matiquement par des termes plus anatomiques ou physiopathologiques tels que \u00ab neuropathie optique isch\u00e9mique ant\u00e9rieure \u00bb, \u00ab occlusion de l&rsquo;art\u00e8re centrale de la r\u00e9tine \u00bb ou \u00ab trouble visuel fonctionnel \u00bb. Toutefois, les partisans du maintien du terme font valoir sa valeur s\u00e9miologique synth\u00e9tique, particuli\u00e8rement utile pour d\u00e9crire un \u00e9tat clinique avant que l&rsquo;\u00e9tiologie pr\u00e9cise ne soit formellement \u00e9lucid\u00e9e.<\/p>\n<p>Enfin, sur le plan des th\u00e9rapies g\u00e9niques de l&rsquo;amaurose cong\u00e9nitale, des questions bio\u00e9thiques \u00e9mergent quant au co\u00fbt exorbitant de ces traitements novateurs, soulevant des in\u00e9galit\u00e9s criantes d&rsquo;acc\u00e8s aux soins entre les pays industrialis\u00e9s et les pays du Sud global o\u00f9 ces mutations g\u00e9n\u00e9tiques pr\u00e9valent \u00e9galement.<\/p>\n<h3>14. Termes connexes et distinctions<\/h3>\n<p>Pour \u00e9viter toute confusion conceptuelle, il est essentiel de distinguer l&rsquo;amaurose de plusieurs termes proches :<\/p>\n<ul>\n<li><strong><a rel=\"noopener noreferrer\" href=\"https:\/\/fr.wikipedia.org\/wiki\/Amblyopie\">Amblyopie<\/a> :<\/strong> Diminution unilat\u00e9rale ou bilat\u00e9rale de l&rsquo;acuit\u00e9 visuelle due \u00e0 un d\u00e9faut de maturation du syst\u00e8me visuel durant la petite enfance (comme dans le strabisme non corrig\u00e9), sans l\u00e9sion structurelle oculaire, mais sans abolition compl\u00e8te de la vision comme dans l&rsquo;amaurose.<\/li>\n<li><strong>C\u00e9cit\u00e9 corticale :<\/strong> Forme sp\u00e9cifique d&rsquo;amaurose r\u00e9sultant exclusivement d&rsquo;une destruction bilat\u00e9rale des aires visuelles du lobe occipital, caract\u00e9ris\u00e9e par la pr\u00e9servation des r\u00e9flexes pupillaires et souvent associ\u00e9e \u00e0 une anosognosie (syndrome d&rsquo;Anton-Babinski).<\/li>\n<li><strong>H\u00e9mianopsie :<\/strong> Perte de vision limit\u00e9e \u00e0 une moiti\u00e9 (droite ou gauche) du champ visuel des deux yeux, caus\u00e9e par une l\u00e9sion r\u00e9tro-chiasmatique unilat\u00e9rale, \u00e0 la diff\u00e9rence de l&rsquo;amaurose qui affecte la totalit\u00e9 du champ visuel d&rsquo;un \u0153il ou des deux.<\/li>\n<li><strong>Scotome :<\/strong> Lacune ou tache aveugle circonscrite et isol\u00e9e \u00e0 l&rsquo;int\u00e9rieur du champ visuel, entour\u00e9e d&rsquo;une zone de vision conserv\u00e9e, contrastant avec l&rsquo;obscurcissement global de l&rsquo;amaurose.<\/li>\n<li><strong>Trouble neurologique fonctionnel visuel :<\/strong> Appellation moderne et standardis\u00e9e dans le DSM-5 pour d\u00e9signer l&rsquo;amaurose psychog\u00e8ne ou conversive, insistant sur le d\u00e9r\u00e8glement du fonctionnement c\u00e9r\u00e9bral sans l\u00e9sion tissulaire macroscopique.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>15. R\u00e9sum\u00e9 et points cl\u00e9s<\/h3>\n<p>L&rsquo;amaurose demeure un concept fondamental \u00e0 la crois\u00e9e de l&rsquo;ophtalmologie, de la neurologie et de la psychopathologie. Elle synth\u00e9tise l&rsquo;exp\u00e9rience clinique d&rsquo;une c\u00e9cit\u00e9 survenant sans l\u00e9sion oculaire \u00e9vidente au fond d&rsquo;\u0153il initial.<\/p>\n<p>Parmi les \u00e9l\u00e9ments essentiels \u00e0 retenir :<\/p>\n<ul>\n<li>Son \u00e9tiologie s&rsquo;\u00e9tend des urgences isch\u00e9miques vasculaires (amaurose fugace) aux troubles neurologiques fonctionnels d&rsquo;origine dissociative ou psychog\u00e8ne.<\/li>\n<li>L&rsquo;histoire de l&rsquo;amaurose a marqu\u00e9 les d\u00e9buts de la psychanalyse et de la neuropsychologie moderne, notamment gr\u00e2ce aux \u00e9tudes sur l&rsquo;hyst\u00e9rie \u00e0 la Salp\u00eatri\u00e8re.<\/li>\n<li>L&rsquo;amaurose cong\u00e9nitale de Leber repr\u00e9sente le triomphe de la th\u00e9rapie g\u00e9nique moderne dans la restauration de la vision chez l&rsquo;\u00eatre humain.<\/li>\n<li>L&rsquo;\u00e9valuation clinique exige une analyse scrupuleuse des r\u00e9flexes pupillaires, des potentiels \u00e9voqu\u00e9s visuels et de l&rsquo;imagerie neurovasculaire pour \u00e9carter un AVC imminent.<\/li>\n<li>La dimension transculturelle et psychodynamique de l&rsquo;amaurose rappelle que la vision n&rsquo;est pas seulement un canal optique passif, mais un acte conscient d&rsquo;int\u00e9gration du monde environnant.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>R\u00e9f\u00e9rences<\/h2>\n<ul>\n<li>Bainbridge, J. W., Smith, A. J., Barker, S. S., Robbie, S., Henderson, R., Balaggan, K., &#8230; &#038; Ali, R. R. (2008). Effect of gene therapy on visual function in Leber&rsquo;s congenital amaurosis. <em>New England Journal of Medicine<\/em>, 358(21), 2231-2239. https:\/\/doi.org\/10.1056\/NEJMoa0802268<\/li>\n<li>Carson, A., &#038; Stone, J. (2020). Functional neurological disorders: A clinical guide for diagnosis and management. <em>The Lancet Neurology<\/em>, 19(9), 748-761. https:\/\/doi.org\/10.1016\/S1474-4422(20)30286-4<\/li>\n<li>Freud, S. (1910). Le trouble psychog\u00e8ne de la vision dans la conception psychanalytique. Dans <em>N\u00e9vrose, psychose et perversion<\/em> (pp. 161-168). Presses Universitaires de France.<\/li>\n<li>Milner, A. D., &#038; Goodale, M. A. (2006). <em>The visual brain in action<\/em> (2e \u00e9d.). Oxford University Press. https:\/\/doi.org\/10.1093\/acprof:oso\/9780198524724.001.0001<\/li>\n<li>Rothwell, P. M., Giles, M. F., Chandratheva, A., Marquardt, L., Geraghty, O., Bull, L. M., &#8230; &#038; Early use of Existing Preventive Strategies for Stroke (EXPRESS) Study. (2007). Effect of urgent treatment of transient ischaemic attack and minor stroke on early recurrent stroke (EXPRESS study): A prospective population-based sequential comparison. <em>The Lancet<\/em>, 370(9596), 1432-1442. https:\/\/doi.org\/10.1016\/S0140-6736(07)61448-2<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>L&rsquo;amaurose d\u00e9signe une perte de vision survenant sans l\u00e9sion oculaire macroscopique visible. 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