Imaginez un individu capable de r\u00e9diger une missive complexe avec une syntaxe irr\u00e9prochable et une graphie fluide, mais qui s’av\u00e8re absolument incapable de relire la phrase qu’il vient d’achever d\u00e8s que son regard se pose \u00e0 nouveau sur la page. Ce paradoxe clinique singulier caract\u00e9rise l’alexie agnosique, traditionnellement d\u00e9nomm\u00e9e \u00ab alexie pure \u00bb ou \u00ab alexie sans agraphie \u00bb. Figure majeure de la neuropsychologie cognitive et de la neurologie comportementale, ce trouble met en lumi\u00e8re la dissociation fonctionnelle et anatomique s\u00e9parant les r\u00e9seaux neuronaux d\u00e9volus \u00e0 l’encodage graphomoteur de ceux d\u00e9di\u00e9s au d\u00e9codage visuel et perceptif des symboles \u00e9crits.<\/p>\n
L’alexie<\/a> agnosique est un trouble neurologique acquis de la lecture dans lequel le patient perd la capacit\u00e9 de reconna\u00eetre visuellement les mots et les lettres, alors que ses comp\u00e9tences d’\u00e9criture spontan\u00e9e et sous dict\u00e9e, son langage oral et ses facult\u00e9s intellectuelles g\u00e9n\u00e9rales demeurent rigoureusement pr\u00e9serv\u00e9s. Le sujet atteint peut concevoir des structures textuelles \u00e9labor\u00e9es et manier le crayon sans h\u00e9sitation, mais le texte r\u00e9dig\u00e9 devient pour lui une suite de glyphes d\u00e9nu\u00e9s de signification d\u00e8s lors qu’il doit les appr\u00e9hender par le canal visuel.<\/p>\n Sur le plan neuropsychologique, ce d\u00e9ficit n’est imputable ni \u00e0 une d\u00e9t\u00e9rioration de l’acuit\u00e9 visuelle \u00e9l\u00e9mentaire, ni \u00e0 une aphasie globale, ni \u00e0 une d\u00e9sorganisation intellectuelle. Il s’agit fondamentalement d’un syndrome de d\u00e9connexion cortico-corticale qui isole les aires visuelles r\u00e9ceptrices de l’h\u00e9misph\u00e8re droit et de l’h\u00e9misph\u00e8re gauche des structures linguistiques situ\u00e9es dans l’h\u00e9misph\u00e8re dominant (habituellement le gauche), rendant impossible l’acc\u00e8s aux repr\u00e9sentations orthographiques stock\u00e9es dans le cortex occipito-temporal ventral.<\/p>\n Le syntagme \u00ab alexie agnosique \u00bb est un n\u00e9ologisme savant forg\u00e9 \u00e0 partir de racines grecques anciennes. Le mot \u00ab alexie \u00bb d\u00e9rive du pr\u00e9fixe privatif a-<\/em> (\u1f00-, \u00ab sans \u00bb ou \u00ab privation de \u00bb) et du substantif lexis<\/em> (\u03bb\u03ad\u03be\u03b9\u03c2, \u00ab mot \u00bb, \u00ab \u00e9locution \u00bb ou, par extension moderne, \u00ab lecture \u00bb). Le vocable a \u00e9t\u00e9 introduit dans le lexique m\u00e9dical \u00e0 la fin du dix-neuvi\u00e8me si\u00e8cle pour d\u00e9signer l’impossibilit\u00e9 pathologique d’interpr\u00e9ter le langage \u00e9crit.<\/p>\n Le qualificatif \u00ab agnosique \u00bb proc\u00e8de quant \u00e0 lui du grec agn\u00f4sia<\/em> (\u1f00\u03b3\u03bd\u03c9\u03c3\u03af\u03b1, \u00ab ignorance \u00bb ou \u00ab absence de connaissance \u00bb), combinant le pr\u00e9fixe privatif a-<\/em> et la racine gn\u00f4sis<\/em> (\u03b3\u03bd\u1ff6\u03c3\u03b9\u03c2, \u00ab connaissance \u00bb ou \u00ab facult\u00e9 de reconna\u00eetre \u00bb). Ce qualificatif a \u00e9t\u00e9 popularis\u00e9 par Sigmund Freud en 1891 dans son trait\u00e9 sur les aphasies pour d\u00e9signer l’incapacit\u00e9 \u00e0 reconna\u00eetre la signification des aff\u00e9rences sensorielles en l’absence de d\u00e9ficit sensoriel primaire. L’accolement des deux termes souligne que le trouble de la lecture ne rel\u00e8ve pas d’une d\u00e9gradation du code linguistique interne, mais d’une incapacit\u00e9 sp\u00e9cifique \u00e0 faire correspondre une configuration visuelle g\u00e9om\u00e9trique avec un percept lexical m\u00e9moris\u00e9.<\/p>\n En fran\u00e7ais standard, l’expression se prononce phon\u00e9tiquement [a.l\u025bk.si a\u0261.n\u0254.zik]. Sur le plan grammatical, \u00ab alexie \u00bb est un nom commun f\u00e9minin singulier (\u00ab une alexie \u00bb), tandis que \u00ab agnosique \u00bb est un adjectif qualificatif \u00e9pith\u00e8te accord\u00e9 au f\u00e9minin. Au pluriel, la locution devient \u00ab des alexies agnosiques \u00bb.<\/p>\n Dans la litt\u00e9rature sp\u00e9cialis\u00e9e, on rencontre plusieurs variantes synonymiques ou semi-synonymiques : \u00ab alexie pure \u00bb, \u00ab alexie sans agraphie \u00bb, \u00ab alexie occipitale \u00bb ou encore \u00ab c\u00e9cit\u00e9 verbale pure \u00bb (calque de l’expression historique allemande reine Wortblindheit<\/em>). Bien que ces locutions d\u00e9signent le m\u00eame tableau clinique sous-jacent, le vocable \u00ab alexie agnosique \u00bb met particuli\u00e8rement l’accent sur la dimension perceptive et de reconnaissance visuelle du syndrome.<\/p>\n Pour appr\u00e9hender l’alexie agnosique dans toute sa complexit\u00e9, il est indispensable de comprendre le trajet normal de l’information visuelle lors de la lecture. Face \u00e0 un mot imprim\u00e9, les stimuli lumineux frappent la r\u00e9tine et sont convertis en influx nerveux dirig\u00e9s vers le cortex visuel primaire (stri\u00e9) situ\u00e9 dans les lobes occipitaux bilat\u00e9raux. Les informations situ\u00e9es dans le champ visuel droit sont achemin\u00e9es vers le cortex occipital gauche, tandis que celles du champ visuel gauche convergent vers le cortex occipital droit. Chez un lecteur sain, ces informations sensorielles brutes sont rapidement transf\u00e9r\u00e9es vers une r\u00e9gion sp\u00e9cialis\u00e9e du cortex temporo-occipital gauche, connue sous le nom d’aire de la forme visuelle des mots (ou VWFA pour Visual Word Form Area<\/em>). Cette structure joue le r\u00f4le de m\u00e9diateur critique, transformant les patterns visuels de lettres en repr\u00e9sentations orthographiques invariantes, pr\u00eates \u00e0 \u00eatre d\u00e9cod\u00e9es par les centres du langage p\u00e9ri-sylviens (le gyrus angulaire, l’aire de Wernicke et l’aire de Broca).<\/p>\n Dans l’alexie agnosique typique, un accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral ou une l\u00e9sion circonscrite d\u00e9truit le cortex occipital gauche (privant le patient de son champ visuel droit, ce qui engendre une h\u00e9mianopsie homonyme droite) ainsi que les fibres post\u00e9rieures traversant le spl\u00e9nium du corps calleux<\/a>. D\u00e8s lors, le cortex occipital droit, demeur\u00e9 intact, continue de percevoir les mots situ\u00e9s dans l’h\u00e9misph\u00e8re visuel gauche r\u00e9siduel. Cependant, les axones cens\u00e9s relayer ces donn\u00e9es visuelles de l’h\u00e9misph\u00e8re droit vers les aires linguistiques de l’h\u00e9misph\u00e8re gauche sont interrompus au niveau du spl\u00e9nium calleux. L’information visuelle se trouve ainsi pi\u00e9g\u00e9e dans l’h\u00e9misph\u00e8re droit, incapable d’atteindre le r\u00e9seau lexical de l’h\u00e9misph\u00e8re gauche.<\/p>\n Cette architecture pathologique explique la puret\u00e9 stup\u00e9fiante du d\u00e9ficit. Les aires du langage situ\u00e9es dans l’h\u00e9misph\u00e8re gauche (y compris le gyrus angulaire et les aires motrices frontales du langage) sont totalement indemnes et connect\u00e9es entre elles : le sujet peut donc parler sans dysarthrie, comprendre la parole d’autrui sans r\u00e9serve, manipuler des concepts abstraits, \u00e9peler mentalement des termes complexes et r\u00e9diger des textes coh\u00e9rents. Toutefois, lorsque les yeux du sujet observent sa propre \u00e9criture, le signal visuel ne parvient jamais aux aires d’int\u00e9gration linguistique. La page \u00e9crite appara\u00eet au patient comme un ensemble de lignes abstraites, de hi\u00e9roglyphes ind\u00e9chiffrables ou de dessins g\u00e9om\u00e9triques priv\u00e9s de toute signification phonologique ou s\u00e9mantique.<\/p>\n Un m\u00e9canisme adaptatif spontan\u00e9 observ\u00e9 chez ces patients est la lecture s\u00e9quentielle ou \u00ab lettre par lettre \u00bb. Priv\u00e9 de la reconnaissance automatique et holistique des mots, le sujet tente de contourner le blocage en identifiant chaque graph\u00e8me individuel de mani\u00e8re s\u00e9rielle. Le patient nomme \u00e0 voix haute ou subvocalement la premi\u00e8re lettre (\u00ab B \u00bb), puis la seconde (\u00ab A \u00bb), puis la troisi\u00e8me (\u00ab T \u00bb), pour finalement fusionner les sons auditivement et prononcer le mot complet (\u00ab BAT \u00bb). Ce comportement transforme une t\u00e2che de reconnaissance visuelle parall\u00e8le instantan\u00e9e en une t\u00e2che de d\u00e9tection s\u00e9quentielle laborieuse, extr\u00eamement chronophage et sensible \u00e0 la longueur des mots.<\/p>\n L’histoire de l’alexie agnosique constitue un tournant \u00e9pist\u00e9mologique dans la gen\u00e8se des neurosciences cognitives. \u00c0 la fin du dix-neuvi\u00e8me si\u00e8cle, les conceptions phr\u00e9nologiques de Franz Joseph Gall avaient c\u00e9d\u00e9 le pas aux localisations c\u00e9r\u00e9brales scientifiques promues par Paul Broca et Carl Wernicke. Cependant, l’id\u00e9e que des fonctions cognitives sup\u00e9rieures puissent \u00eatre perturb\u00e9es non par la destruction d’un \u00ab centre \u00bb, mais par l’interruption des faisceaux d’association reliant ces centres, demeurait \u00e0 l’\u00e9tat de postulat th\u00e9orique.<\/p>\n En 1892, le neurologue fran\u00e7ais Jules D\u00e9jerine<\/a> pr\u00e9sente devant la Soci\u00e9t\u00e9 de Biologie de Paris une observation anatomo-clinique qui va marquer l’histoire de la m\u00e9decine : le cas de Monsieur C., un n\u00e9gociant retir\u00e9, lettr\u00e9 et m\u00e9lomane. Du jour au lendemain, Monsieur C. s’\u00e9tait retrouv\u00e9 totalement incapable de lire la moindre ligne de son journal ou une partition de musique, alors que sa parole demeurait ch\u00e2ti\u00e9e et qu’il continuait de r\u00e9diger de longues lettres sans commettre la moindre faute d’orthographe. Il ne pouvait cependant pas se relire quelques secondes plus tard. \u00c0 sa mort, survenue plusieurs ann\u00e9es apr\u00e8s, l’examen n\u00e9cropsique men\u00e9 par D\u00e9jerine mit en \u00e9vidence un infarctus c\u00e9r\u00e9bral ancien ayant d\u00e9truit le lobe occipital gauche et le spl\u00e9nium du corps calleux. D\u00e9jerine d\u00e9montra avec une rigueur m\u00e9thodologique \u00e9clatante que cette c\u00e9cit\u00e9 verbale r\u00e9sultait de la coupure m\u00e9canique entre les r\u00e9cepteurs visuels de l’h\u00e9misph\u00e8re droit et les aires du langage de l’h\u00e9misph\u00e8re gauche.<\/p>\n Durant les ann\u00e9es 1960, le neurologue am\u00e9ricain Norman Geschwind reprit et d\u00e9veloppa les travaux de D\u00e9jerine dans ses articles fondateurs sur les \u00ab syndromes de d\u00e9connexion \u00bb chez l’homme et l’animal. Geschwind \u00e9rigea l’alexie sans agraphie en mod\u00e8le paradigmatique d\u00e9montrant que des d\u00e9ficits hautement sp\u00e9cifiques pouvaient \u00e9merger d’une rupture des communications cortico-corticales de substance blanche. \u00c0 l’or\u00e9e du vingt-et-uni\u00e8me si\u00e8cle, l’av\u00e8nement de l’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique fonctionnelle (IRMf) et de l’imagerie du tenseur de diffusion (DTI) a permis \u00e0 des chercheurs contemporains, notamment Laurent Cohen et Stanislas Dehaene, d’affiner encore ce mod\u00e8le en localisant pr\u00e9cis\u00e9ment l’aire de la forme visuelle des mots et en cartographiant les faisceaux d’association sous-jacents, confirmant les intuitions structurales formul\u00e9es un si\u00e8cle plus t\u00f4t.<\/p>\n L’\u00e9tude de l’alexie agnosique s’ancre au confluent de la neurologie des d\u00e9connexions et des architectures computationnelles issues de la neuropsychologie cognitive de la lecture. La premi\u00e8re th\u00e9orie explicative, structuraliste et neuroanatomique, repose sur le mod\u00e8le hodologique de Geschwind. Ce paradigme con\u00e7oit le cerveau comme un ensemble de n\u0153uds hautement sp\u00e9cialis\u00e9s interconnect\u00e9s par des voies de transfert de donn\u00e9es. Selon ce prisme, l’alexie agnosique n’est pas une perte de stockage mn\u00e9sique, mais un d\u00e9faut d’acheminement de l’aff\u00e9rence sensorielle visuelle vers le transcodeur grapho-phon\u00e9mique et grapho-s\u00e9mantique.<\/p>\n Dans le domaine de la psycholinguistique cognitive, l’alexie agnosique est analys\u00e9e \u00e0 travers le prisme du mod\u00e8le \u00e0 double voie de la lecture (d\u00e9velopp\u00e9 initialement par Coltheart et ses coll\u00e8gues). Ce mod\u00e8le stipule que la lecture experte exploite deux voies parall\u00e8les : une voie lexicale ou directe (qui acc\u00e8de directement au lexique orthographique mental pour les mots r\u00e9guliers et irr\u00e9guliers familiers) et une voie sous-lexicale ou phonologique (qui convertit s\u00e9quentiellement les graph\u00e8mes en phon\u00e8mes). Dans l’alexie agnosique, la l\u00e9sion interrompt la voie d’entr\u00e9e visuelle primaire commune \u00e0 ces deux sous-syst\u00e8mes. Le lecteur ne peut activer aucune de ces deux voies de mani\u00e8re automatique.<\/p>\n En r\u00e9ponse \u00e0 ce blocage pr\u00e9coce, le syst\u00e8me cognitif d\u00e9ploie une strat\u00e9gie compensatoire originale : la conversion s\u00e9quentielle analytique, dite lecture lettre par lettre. Cette proc\u00e9dure mobilise le syst\u00e8me d’identification des formes g\u00e9om\u00e9triques de l’h\u00e9misph\u00e8re droit, qui tente de reconna\u00eetre les lettres une par une en tant qu’objets visuels isol\u00e9s. Une fois la lettre nomm\u00e9e, le patient r\u00e9injecte l’information dans le syst\u00e8me linguistique via une boucle audio-phonatoire ou somesth\u00e9sique, court-circuitant ainsi la d\u00e9connexion visuelle directe.<\/p>\n Enfin, la th\u00e9orie de la r\u00e9utilisation neuronale (neuronal recycling<\/em>) propos\u00e9e par Stanislas Dehaene apporte un \u00e9clairage \u00e9volutif fondamental. Selon cette approche, l’\u00eatre humain n’a pas d\u00e9velopp\u00e9 d’organe biologique d\u00e9di\u00e9 \u00e0 la lecture au cours de son \u00e9volution biologique, l’\u00e9criture \u00e9tant une invention culturelle trop r\u00e9cente. Le cerveau recycle donc une r\u00e9gion du cortex visuel ventral initialement d\u00e9di\u00e9e \u00e0 la reconnaissance des formes, des contours et des objets pour l’adapter au d\u00e9codage des symboles \u00e9crits. Dans l’alexie agnosique, c’est pr\u00e9cis\u00e9ment ce recyclage cortical qui se trouve d\u00e9connect\u00e9 de ses canaux d’entr\u00e9e optiques, restituant au mot imprim\u00e9 son statut de simple agencement de lignes inertes.<\/p>\n Le spectre de l’alexie agnosique regroupe un noyau de manifestations cliniques cardinales ainsi que des variantes dimensionnelles tributaires de l’extension de la l\u00e9sion tissulaire :<\/p>\n Pour illustrer concr\u00e8tement la r\u00e9alit\u00e9 clinique de l’alexie agnosique, examinons deux situations embl\u00e9matiques, l’une historique et l’autre contemporaine.<\/p>\n Le cas paradigmatique de Monsieur C., document\u00e9 par D\u00e9jerine en 1892, demeure l’exemple le plus pur. Cet homme cultiv\u00e9 s’aper\u00e7oit soudainement qu’il ne peut plus d\u00e9chiffrer une seule mesure des partitions de musique qu’il joue habituellement au piano, ni lire le courrier re\u00e7u le matin m\u00eame. Pensant \u00e0 un trouble oculaire passager, il consulte son ophtalmologiste, qui ne d\u00e9c\u00e8le aucune anomalie optique. Dirig\u00e9 vers D\u00e9jerine, ce dernier constate que Monsieur C. s’exprime dans un langage riche, comprend parfaitement les consignes et \u00e9crit sans la moindre faute de longs paragraphes sous la dict\u00e9e. Cependant, lorsque le m\u00e9decin place sous ses yeux le texte qu’il a r\u00e9dig\u00e9 trois minutes plus t\u00f4t, Monsieur C. d\u00e9clare : \u00ab Je vois des traits noirs sur du papier blanc, je sais que ce sont des mots, mais je suis incapable de vous dire lesquels \u00bb. Plus saisissant encore : lorsque D\u00e9jerine lui permet de tracer les contours des lettres avec son doigt, mobilisant ainsi la m\u00e9moire kinesth\u00e9sique, Monsieur C. parvient \u00e0 identifier les mots, confirmant que le d\u00e9ficit est strictement visuel.<\/p>\n Dans un contexte contemporain, consid\u00e9rons le cas de Claire, 62 ans, architecte, admise aux urgences neurovasculaires suite \u00e0 l’occlusion embolique de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure gauche. \u00c0 la phase subaigu\u00eb, Claire est parfaitement orient\u00e9e et converse normalement avec l’\u00e9quipe soignante. Lors du bilan de routine, on lui pr\u00e9sente une feuille comportant les mots \u00ab CARAFE \u00bb, \u00ab CHAT \u00bb et \u00ab CONSTITUTIONNELLEMENT \u00bb. Pour lire \u00ab CHAT \u00bb, Claire fixe intens\u00e9ment le mot, fronce les sourcils et murmure apr\u00e8s 4 secondes : \u00ab C… H… A… T… Chat ! \u00bb. Pour le mot \u00ab CONSTITUTIONNELLEMENT \u00bb, le processus d’\u00e9pellation s\u00e9quentielle lui demande plus de 25 secondes d’efforts intenses, chaque lettre \u00e9tant point\u00e9e de la pointe du stylo. Quelques instants plus tard, l’examinateur lui demande d’\u00e9crire un message pour sa famille. Claire r\u00e9dige d’une main assur\u00e9e : \u00ab Je vais bien, les m\u00e9decins s’occupent de moi, apportez-moi des v\u00eatements propres \u00bb. Lorsque le clinicien lui demande imm\u00e9diatement apr\u00e8s de relire ce qu’elle vient d’\u00e9crire, Claire regarde la feuille avec d\u00e9sarroi et s’exclame : \u00ab C’est \u00e9trange, c’est mon \u00e9criture, je reconnais ma main, mais ces caract\u00e8res me semblent \u00e9trangers, comme de l’alphabet grec ou russe \u00bb.<\/p>\n L’\u00e9valuation neuropsychologique de l’alexie agnosique exige un protocole rigoureux visant \u00e0 dissocier les op\u00e9rations perceptives \u00e9l\u00e9mentaires, les comp\u00e9tences d’identification lexicale et les habilet\u00e9s linguistiques globales. Le bilan fait appel \u00e0 des outils standardis\u00e9s de r\u00e9f\u00e9rence en aphasiologie et en neuropsychologie cognitive du langage.<\/p>\n La premi\u00e8re \u00e9tape consiste \u00e0 administrer des \u00e9preuves de lecture \u00e0 voix haute contr\u00f4l\u00e9es sur le plan psycholinguistique. Le praticien utilise des batteries reconnues telles que la BELEC (Batterie d’\u00c9valuation de la Lecture et de l’\u00c9criture chez l’adulte) ou le protocole MT-86. L’examinateur manipule syst\u00e9matiquement la longueur des mots (de 3 \u00e0 10 lettres), leur fr\u00e9quence dans la langue (haute vs basse fr\u00e9quence), leur r\u00e9gularit\u00e9 orthographique (mots r\u00e9guliers comme \u00ab table \u00bb, mots irr\u00e9guliers comme \u00ab femme \u00bb ou \u00ab oignon \u00bb) et la lexicalit\u00e9 (mots r\u00e9els vs pseudomots ou logatomes comme \u00ab drameur \u00bb). L’enregistrement pr\u00e9cis des temps de latence au chronom\u00e8tre ou via un logiciel de psychologie exp\u00e9rimentale est imp\u00e9ratif : la mise en \u00e9vidence d’une corr\u00e9lation directe et quasi lin\u00e9aire entre le nombre de lettres du stimulus et le temps de lecture constitue la signature exp\u00e9rimentale pathognomonique de la lecture s\u00e9quentielle.<\/p>\n La deuxi\u00e8me \u00e9tape explore l’int\u00e9grit\u00e9 de l’\u00e9criture et du lexique orthographique d’entr\u00e9e par des voies alternatives non visuelles :<\/p>\n Enfin, le diagnostic est \u00e9tay\u00e9 par les techniques de neuro-imagerie moderne. L’IRM c\u00e9r\u00e9brale<\/a> en s\u00e9quences FLAIR et de diffusion permet de visualiser pr\u00e9cis\u00e9ment l’infarctus du territoire de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure gauche, englobant le cortex lingual et calcarin, ainsi que la l\u00e9sion de la substance blanche p\u00e9rispinale ou du spl\u00e9nium calleux. La tractographie par tenseur de diffusion (DTI) peut objectiver la rupture structurelle du faisceau longitudinal inf\u00e9rieur et des fibres transcalleuses post\u00e9rieures.<\/p>\n La caract\u00e9risation pr\u00e9cise de l’alexie agnosique rev\u00eat une importance cruciale tant sur le plan du pronostic m\u00e9dical que sur celui de la conception des programmes de r\u00e9adaptation orthophonique. Sur le versant clinique, la survenue brutale d’une alexie pure constitue un signal d’alarme neurovasculaire majeur qui doit alerter imm\u00e9diatement le m\u00e9decin sur un accident isch\u00e9mique constitu\u00e9 dans le territoire vert\u00e9bro-basilaire et carotidien post\u00e9rieur.<\/p>\n En mati\u00e8re de neuror\u00e9habilitation, la prise en charge orthophonique de l’alexie agnosique a b\u00e9n\u00e9fici\u00e9 des apports de la neuropsychologie cognitive. Les approches th\u00e9rapeutiques actuelles se scindent en strat\u00e9gies de restauration et techniques de compensation :<\/p>\n L’exploration empirique de l’alexie agnosique a fourni certaines des donn\u00e9es les plus probantes sur l’organisation modulaire du syst\u00e8me visuel c\u00e9r\u00e9bral de haut niveau. Dans les ann\u00e9es 1980 et 1990, les travaux pionniers d’Elisabeth Warrington et Tim Shallice ont diss\u00e9qu\u00e9 minutieusement la cin\u00e9tique de la lecture lettre par lettre, d\u00e9montrant que ce mode de lecture palliatif d\u00e9coule d’un traitement visuel s\u00e9quentiel atypique o\u00f9 chaque morph\u00e8me graphique est trait\u00e9 comme un stimulus non linguistique individuel.<\/p>\n Au d\u00e9but des ann\u00e9es 2000, une s\u00e9rie d’\u00e9tudes fondatrices dirig\u00e9es par Laurent Cohen, Stanislas Dehaene et leurs collaborateurs de l’Institut du Cerveau (ICM) \u00e0 Paris ont r\u00e9volutionn\u00e9 la compr\u00e9hension de ce syndrome gr\u00e2ce \u00e0 l’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique fonctionnelle (IRMf). Leurs recherches ont mis en \u00e9vidence l’existence d’une zone corticale tr\u00e8s circonscrite dans le sillon occipito-temporal gauche, active pr\u00e9f\u00e9rentiellement lors de la pr\u00e9sentation visuelle de mots \u00e9crits par rapport \u00e0 des suites de consonnes al\u00e9atoires, des visages ou des objets manufactur\u00e9s : l’aire de la forme visuelle des mots (Visual Word Form Area<\/a> – VWFA). Chez les patients pr\u00e9sentant une alexie agnosique par l\u00e9sion calloso-occipitale, les chercheurs ont d\u00e9montr\u00e9 par IRMf que cette r\u00e9gion ne s’active plus lors de la stimulation visuelle directe, faute d’aff\u00e9rences, confirmant empiriquement la rupture de connectivit\u00e9.<\/p>\n D’autres travaux empiriques, notamment ceux de Gaillard et al. (2006), ont explor\u00e9 les effets d’une r\u00e9section chirurgicale programm\u00e9e de la VWFA chez des patients souffrant d’\u00e9pilepsie r\u00e9fractaire. L’ablation s\u00e9lective de cette zone a entra\u00een\u00e9 imm\u00e9diatement chez ces patients l’apparition d’une alexie pure typique avec lecture s\u00e9quentielle lettre par lettre, apportant la d\u00e9monstration causale directe de la n\u00e9cessit\u00e9 de ce substrat anatomique dans la reconnaissance orthographique parall\u00e8le rapide.<\/p>\n L’expression clinique de l’alexie agnosique varie de mani\u00e8re fascinante en fonction des syst\u00e8mes d’\u00e9criture et de la transparence orthographique des langues pratiqu\u00e9es par les patients. Les langues humaines se divisent grossi\u00e8rement en syst\u00e8mes alphab\u00e9tiques (comme le fran\u00e7ais, l’anglais ou l’espagnol) et syst\u00e8mes logographiques ou id\u00e9ographiques (comme les sinogrammes du chinois ou les kanjis japonais).<\/p>\n Au Japon, o\u00f9 coexistent deux syst\u00e8mes d’\u00e9criture compl\u00e9mentaires \u2014 les kanas<\/em> (caract\u00e8res syllabiques phon\u00e9tiques) et les kanjis<\/em> (caract\u00e8res morpho-s\u00e9mantiques complexes d’origine chinoise) \u2014, la litt\u00e9rature neurologique a rapport\u00e9 des dissociations remarquables. Certains patients alexiques purs pr\u00e9sentent une pr\u00e9servation relative de la lecture des kanjis au d\u00e9triment des kanas, ou inversement. Les kanjis, poss\u00e9dant une charge visuelle holistique dense semblable \u00e0 des id\u00e9ogrammes, peuvent parfois mobiliser des circuits visuels ventraux distribu\u00e9s bilat\u00e9ralement dans l’h\u00e9misph\u00e8re droit, \u00e9chappant partiellement \u00e0 la d\u00e9connexion gauche unilat\u00e9rale.<\/p>\n Dans les cultures utilisant des \u00e9critures alphab\u00e9tiques r\u00e9guli\u00e8res \u00e0 forte consistance grapho-phon\u00e9mique (orthographes transparentes comme l’italien, l’espagnol ou le finnois), la lecture lettre par lettre demeure efficace sur le plan de la justesse, bien que lente : le patient parvient \u00e0 reconstituer la prononciation exacte du mot d\u00e8s lors qu’il a isol\u00e9 les lettres. En revanche, dans les langues \u00e0 orthographe opaque ou irr\u00e9guli\u00e8re (telles que l’anglais ou le fran\u00e7ais), la strat\u00e9gie s\u00e9quentielle se heurte fr\u00e9quemment \u00e0 des erreurs de r\u00e9gularisation (le mot \u00ab paon \u00bb risquant d’\u00eatre prononc\u00e9 \u00ab pa-on \u00bb), compliquant consid\u00e9rablement la r\u00e9cup\u00e9ration fonctionnelle.<\/p>\n Bien que le mod\u00e8le classique de la d\u00e9connexion calleuse formul\u00e9 par D\u00e9jerine et Geschwind demeure un pilier de la s\u00e9miologie neurologique, il fait l’objet de vifs d\u00e9bats th\u00e9oriques au sein de la communaut\u00e9 scientifique contemporaine. La controverse centrale tourne autour de la question de la sp\u00e9cificit\u00e9 du d\u00e9ficit : l’alexie pure constitue-t-elle un trouble s\u00e9lectif restreint aux symboles orthographiques, ou n’est-elle que l’expression la plus visible d’un d\u00e9ficit visuo-perceptif g\u00e9n\u00e9ral plus subtil ?<\/p>\n Une \u00e9cole de pens\u00e9e men\u00e9e par des neuropsychologues britanniques et am\u00e9ricains sugg\u00e8re que la plupart des patients dits \u00ab alexiques purs \u00bb pr\u00e9sentent en r\u00e9alit\u00e9 des anomalies du traitement visuel simultan\u00e9 d’objets multiples, une forme l\u00e9g\u00e8re de simultanagnosie ou des difficult\u00e9s \u00e0 discriminer des stimuli g\u00e9om\u00e9triquement complexes (visages, textures, chiffres). Selon cette hypoth\u00e8se dite du d\u00e9ficit perceptif g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9, la lecture s’av\u00e8re simplement \u00eatre l’activit\u00e9 cognitive humaine qui impose les exigences d’acuit\u00e9 perceptive et de discrimination s\u00e9quentielle spatiale les plus drastiques de notre r\u00e9pertoire comportemental ; ainsi, une atteinte g\u00e9n\u00e9rale mod\u00e9r\u00e9e du cortex occipito-temporal ventral se manifesterait de fa\u00e7on disproportionn\u00e9e et spectaculaire sur la lecture sans affecter massivement la vie quotidienne.<\/p>\n \u00c0 l’oppos\u00e9, les tenants de l’hypoth\u00e8se de la sp\u00e9cialisation modulaire maintiennent que la VWFA acquiert, au fil de l’alphab\u00e9tisation, une expertise computationnelle et fonctionnelle d\u00e9di\u00e9e sp\u00e9cifiquement au mat\u00e9riel scriptural. Des cas d’alexie agnosique extr\u00eamement purs, sans la moindre alt\u00e9ration de la reconnaissance des visages (absence de prosopagnosie) ni des objets (absence d’agnosie visuelle des objets), continuent d’\u00eatre document\u00e9s, plaidant en faveur d’un compartimentage neurofonctionnel \u00e9troit au sein de la voie ventrale visuelle occipito-temporale.<\/p>\n Afin d’\u00e9viter tout \u00e9cueil diagnostique, il convient de distinguer rigoureusement l’alexie agnosique d’autres entit\u00e9s nosologiques voisines r\u00e9pertori\u00e9es en neuropsychologie :<\/p>\n En somme, l’alexie agnosique repr\u00e9sente l’une des manifestations les plus saisissantes et les plus pures de la neuropsychologie humaine. Elle condense plus d’un si\u00e8cle de r\u00e9flexions sur l’architecture fonctionnelle de notre cerveau et illustre parfaitement la mani\u00e8re dont l’interruption m\u00e9canique de faisceaux d’association cortico-corticaux peut fractionner une fonction cognitive hautement \u00e9labor\u00e9e.<\/p>\n Les \u00e9l\u00e9ments cardinaux \u00e0 retenir sont les suivants :<\/p>\n L’alexie agnosique, ou alexie pure, est un trouble neurologique fascinant caract\u00e9ris\u00e9 par la perte de la capacit\u00e9 de lire contrastant avec la pr\u00e9servation de l’\u00e9criture. D\u00e9couvrez ses bases anatomiques, son histoire et sa r\u00e9\u00e9ducation.<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"template":"","categories":[1045,46,31106],"tags":[32598,32599,32600,32602,32601,32603,10404],"class_list":["post-19926","psych_term","type-psych_term","status-publish","hentry","category-neurologie","category-neuropsychologie","category-troubles-du-langage","tag-alexie-agnosique","tag-alexie-pure","tag-alexie-sans-agraphie","tag-deconnexion-calleuse","tag-jules-dejerine","tag-lecture-lettre-par-lettre","tag-neuropsychologie-cognitive"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_term\/19926","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_term"}],"about":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/psych_term"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_term\/19926\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=19926"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=19926"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=19926"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}2. \u00c9tymologie et origine linguistique<\/h3>\n
3. Prononciation et forme grammaticale<\/h3>\n
4. Explication conceptuelle d\u00e9taill\u00e9e<\/h3>\n
5. D\u00e9veloppement historique<\/h3>\n
6. Fondements th\u00e9oriques<\/h3>\n
7. Composantes cl\u00e9s, types et dimensions<\/h3>\n
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8. Exemples et cas illustratifs<\/h3>\n
9. Mesure et \u00e9valuation<\/h3>\n
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10. Applications et port\u00e9e pratique<\/h3>\n
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11. Recherche et preuves empiriques<\/h3>\n
12. Consid\u00e9rations culturelles et transculturelles<\/h3>\n
13. Critiques, d\u00e9bats et limites<\/h3>\n
14. Termes associ\u00e9s et distinctions<\/h3>\n
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15. Synth\u00e8se et points cl\u00e9s<\/h3>\n
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R\u00e9f\u00e9rences<\/h2>\n
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