L’\u00e9tude des d\u00e9sordres acquis du langage \u00e9crit constitue l’un des chapitres les plus fascinants et les plus formateurs de la neurologie cognitive et de la neuropsychologie clinique. Lorsqu’un individu ayant acquis de fa\u00e7on optimale les comp\u00e9tences de d\u00e9codage et d’encodage graph\u00e9miques subit une l\u00e9sion c\u00e9r\u00e9brale focale, la d\u00e9sorganisation subs\u00e9quente de la lecture et de l’\u00e9criture offre une fen\u00eatre privil\u00e9gi\u00e9e sur l’architecture fonctionnelle de l’esprit humain. Loin de repr\u00e9senter de simples accidents de parcours s\u00e9miologiques, ces d\u00e9faillances r\u00e9v\u00e8lent comment le syst\u00e8me nerveux central int\u00e8gre les flux sensoriels primaires, les repr\u00e9sentations linguistiques abstraites et les programmes moteurs complexes afin de rendre possible cette invention culturelle majeure qu’est la litt\u00e9ratie.<\/p>\n
Au sein de cette nosologie, la confrontation clinique entre l’alexie avec agraphie et l’alexie sans agraphie repr\u00e9sente une dichotomie paradigmatique. D\u00e9couverte et th\u00e9oris\u00e9e \u00e0 la fin du dix-neuvi\u00e8me si\u00e8cle, cette distinction a pos\u00e9 les bases des th\u00e9ories connexionnistes modernes et continue d’alimenter les d\u00e9bats contemporains en sciences cognitives, notamment \u00e0 travers l’exploration en imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique fonctionnelle de la r\u00e9gion temporo-occipitale ventrale et du carrefour pari\u00e9to-temporal. D’un c\u00f4t\u00e9, l’alexie avec agraphie se manifeste par la destruction conjointe et proportionnelle des m\u00e9canismes de lecture et d’\u00e9criture, traduisant l’an\u00e9antissement d’un centre int\u00e9grateur graph\u00e9mique et multimodal. De l’autre, l’alexie sans agraphie, ou c\u00e9cit\u00e9 verbale pure, expose une spectaculaire dissociation : le patient perd la facult\u00e9 d’interpr\u00e9ter visuellement les symboles \u00e9crits tout en conservant intacte sa capacit\u00e9 \u00e0 les produire spontan\u00e9ment ou sous dict\u00e9e, devenant ainsi incapable de relire les phrases qu’il vient lui-m\u00eame de tracer sur le papier.<\/p>\n
Comprendre la divergence s\u00e9miologique, neuroanatomique, physiopathologique et th\u00e9rapeutique entre ces deux entit\u00e9s cliniques s’av\u00e8re indispensable pour le neurologue, le neuropsychologue et l’orthophoniste. Cette analyse comparative approfondie explore les m\u00e9canismes intimes de ces d\u00e9sordres, depuis leurs fondements historiques chez Jules Dejerine jusqu’aux protocoles de r\u00e9\u00e9ducation les plus novateurs, en passant par les subtilit\u00e9s du diagnostic diff\u00e9rentiel au lit du malade et l’analyse minutieuse des territoires vasculaires c\u00e9r\u00e9braux impliqu\u00e9s.<\/p>\n
L’alexie se d\u00e9finit rigoureusement sur le plan nosologique comme la perte totale ou partielle de la capacit\u00e9 \u00e0 lire et \u00e0 comprendre le langage \u00e9crit, cons\u00e9cutive \u00e0 une atteinte c\u00e9r\u00e9brale acquise, chez un individu qui poss\u00e9dait ant\u00e9rieurement un niveau de lecture fonctionnel et stabilis\u00e9. Cette caract\u00e9ristique d’acquisition pr\u00e9alable permet d’op\u00e9rer une d\u00e9marcation fondamentale avec la dyslexie d\u00e9veloppementale, trouble structurel de l’apprentissage survenant au cours de l’ontogen\u00e8se c\u00e9r\u00e9brale sans l\u00e9sion macroscopique \u00e9vidente. L’alexie n’est pas un ph\u00e9nom\u00e8ne monolithique : elle s’exprime selon des degr\u00e9s de s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 variables, s’\u00e9tendant d’une simple lenteur de lecture avec allongement pathologique du temps de fixation oculaire jusqu’\u00e0 l’incapacit\u00e9 absolue d’identifier la moindre lettre de l’alphabet (c\u00e9cit\u00e9 litt\u00e9rale) ou le moindre mot du lexique (c\u00e9cit\u00e9 verbale).<\/p>\n
Parall\u00e8lement, l’agraphie d\u00e9signe l’alt\u00e9ration ou la disparition acquise de la capacit\u00e9 de produire du langage \u00e9crit, r\u00e9sultant directement d’une l\u00e9sion c\u00e9r\u00e9brale focale ou diffuse. Tout comme l’alexie se distingue de la dyslexie, l’agraphie acquise s’oppose \u00e0 la dysgraphie de d\u00e9veloppement. Elle peut affecter s\u00e9lectivement diff\u00e9rentes composantes du syst\u00e8me de production \u00e9crite, qu’il s’agisse de la formulation linguistique interne des mots, de la s\u00e9lection ordonn\u00e9e des graph\u00e8mes, de la m\u00e9moire orthographique \u00e0 long terme, du tampon graph\u00e9mique de maintien \u00e0 court terme, ou encore de l’acc\u00e8s aux programmes moteurs n\u00e9cessaires \u00e0 la formation spatiale des lettres.<\/p>\n
Dans l’\u00e9valuation clinique de ces d\u00e9sordres, il est essentiel d’\u00e9tablir la distinction entre les troubles centraux et les d\u00e9ficits p\u00e9riph\u00e9riques. Les alexies et agraphies dites centrales touchent les \u00e9tapes cognitives de traitement du code \u00e9crit, affectant soit les processus de conversion phon\u00e8me-graph\u00e8me (voie d’assemblage), soit l’acc\u00e8s aux repr\u00e9sentations lexicales stock\u00e9es (voie d’adressage). Les formes p\u00e9riph\u00e9riques, quant \u00e0 elles, r\u00e9sultent de d\u00e9faillances intervenant en amont ou en aval de ce noyau linguistique : pour l’alexie, il s’agira d’un d\u00e9ficit visuo-attentionnel ou visuo-perceptif pr\u00e9coce ; pour l’agraphie, d’une dyspraxie motrice ou spatiale perturbant l’ex\u00e9cution graphique alors m\u00eame que la composition orthographique du mot est intacte dans la sph\u00e8re cognitive.<\/p>\n
Enfin, la rigueur diagnostique impose de v\u00e9rifier l’int\u00e9grit\u00e9 des voies sensorielles primaires et le statut cognitif global. Pour affirmer la nature s\u00e9lective d’une alexie ou d’une agraphie, l’examinateur doit s’assurer que le trouble n’est pas la simple cons\u00e9quence m\u00e9canique d’une c\u00e9cit\u00e9 p\u00e9riph\u00e9rique, d’une opacification bilat\u00e9rale des milieux transparents de l’\u0153il, d’une par\u00e9sie s\u00e9v\u00e8re du membre sup\u00e9rieur dominant par atteinte du motoneurone p\u00e9riph\u00e9rique, ou d’une confusion mentale aigu\u00eb. De m\u00eame, le trouble ne doit pas s’inscrire dans le contexte d’une d\u00e9t\u00e9rioration intellectuelle globale telle qu’une d\u00e9mence \u00e0 un stade avanc\u00e9, o\u00f9 l’alt\u00e9ration de l’\u00e9crit ne repr\u00e9senterait qu’un \u00e9piph\u00e9nom\u00e8ne d’un effondrement diffus des fonctions ex\u00e9cutives et mn\u00e9siques.<\/p>\n
L’histoire de la neurologie moderne du langage \u00e9crit s’est en grande partie \u00e9crite \u00e0 Paris \u00e0 la fin du dix-neuvi\u00e8me si\u00e8cle, sous la plume f\u00e9conde du neurologue fran\u00e7ais Joseph Jules Dejerine. En 1891, dans une communication princeps \u00e0 la Soci\u00e9t\u00e9 de Biologie, Dejerine rapporte l’observation d\u00e9taill\u00e9e d’une patiente, Madame C., qui pr\u00e9sente brutalement, \u00e0 la suite d’un accident vasculaire c\u00e9r\u00e9bral, une perte conjointe de la lecture et de l’\u00e9criture associ\u00e9e \u00e0 des difficult\u00e9s d’\u00e9locution et \u00e0 des troubles sensitifs l\u00e9gers de l’h\u00e9micorps droit. L’autopsie post-mortem de cette malade r\u00e9v\u00e8le une l\u00e9sion localis\u00e9e de mani\u00e8re pr\u00e9dominante au niveau du gyrus angulaire de l’h\u00e9misph\u00e8re c\u00e9r\u00e9bral gauche. Dejerine en d\u00e9duit que cette structure anatomique, situ\u00e9e au confluent des zones sensorielles pari\u00e9tales, temporales et occipitales, constitue le r\u00e9servoir visuel des lettres et le centre d’int\u00e9gration o\u00f9 s’op\u00e8re la synth\u00e8se entre les images graphiques et les m\u00e9moires acoustico-articulatoires. C’est la description inaugurale de l’alexie avec agraphie, \u00e9galement d\u00e9sign\u00e9e sous le nom d’alexie pari\u00e9tale ou alexie centrale.<\/p>\n
Un an plus tard, en 1892, Dejerine publie une seconde observation clinique qui allait d\u00e9finitivement marquer la neuropsychologie mondiale : celle de Monsieur C., un commer\u00e7ant cultiv\u00e9 qui s’aper\u00e7oit soudainement, au r\u00e9veil, de son incapacit\u00e9 totale \u00e0 lire le journal ou la musique, alors m\u00eame que sa vision pour les objets du quotidien demeure satisfaisante. Ph\u00e9nom\u00e8ne extraordinaire et stup\u00e9fiant pour les praticiens de l’\u00e9poque, Monsieur C. s’av\u00e8re capable de r\u00e9diger spontan\u00e9ment une lettre longue, coh\u00e9rente et parfaitement calligraphi\u00e9e, ou d’\u00e9crire sous la dict\u00e9e, bien qu’il soit absolument incapable de relire les mots qu’il vient d’inscrire sur la feuille d\u00e8s lors que celle-ci est d\u00e9plac\u00e9e. \u00c0 son d\u00e9c\u00e8s survenu quelques ann\u00e9es plus tard apr\u00e8s un nouvel \u00e9pisode isch\u00e9mique, l’examen anatomopathologique m\u00e9ticuleux r\u00e9alis\u00e9 par Dejerine met en \u00e9vidence deux l\u00e9sions coordonn\u00e9es : un infarctus ancien du lobe occipital m\u00e9dial gauche, d\u00e9truisant le cortex calcarin, associ\u00e9 \u00e0 une l\u00e9sion de la partie post\u00e9rieure du corps calleux, le spl\u00e9nium. Dejerine d\u00e9montre avec une pr\u00e9cision remarquable que le centre de la m\u00e9moire des mots (situ\u00e9 selon lui dans le gyrus angulaire gauche) est rest\u00e9 parfaitement intact, mais qu’il s’est retrouv\u00e9 compl\u00e8tement isol\u00e9 des aff\u00e9rences visuelles provenant des deux h\u00e9misph\u00e8res.<\/p>\n
Ces deux publications compl\u00e9mentaires ont constitu\u00e9 l’un des piliers fondateurs du mod\u00e8le connexionniste de l’\u00e9cole de neurologie classique, aux c\u00f4t\u00e9s des th\u00e9ories de Carl Wernicke et de Ludwig Lichtheim. Dejerine a formalis\u00e9 l’id\u00e9e que les fonctions mentales sup\u00e9rieures r\u00e9sultent de l’interaction dynamique entre des centres corticaux hautement sp\u00e9cialis\u00e9s et de vastes faisceaux de substance blanche assurant leur connectivit\u00e9 r\u00e9ciproque. L’alexie sans agraphie devenait ainsi l’arch\u00e9type du syndrome de d\u00e9connexion cortico-corticale et interh\u00e9misph\u00e9rique, une th\u00e8se qui sera reprise, affin\u00e9e et popularis\u00e9e au niveau international par Norman Geschwind dans les ann\u00e9es 1960.<\/p>\n
Au cours des derni\u00e8res d\u00e9cennies, l’\u00e9mergence de la neuro-imagerie fonctionnelle et structurelle, notamment \u00e0 travers les travaux pionniers en tomographie par \u00e9mission de positons (TEP) et en r\u00e9sonance magn\u00e9tique fonctionnelle (IRMf), a confirm\u00e9 l’exactitude des intuitions clinico-anatomiques de Dejerine. Les neurosciences modernes ont raffin\u00e9 le mod\u00e8le en d\u00e9montrant le r\u00f4le primordial de la r\u00e9gion temporo-occipitale ventrale gauche, baptis\u00e9e Visual Word Form Area<\/em> (VWFA) ou aire de la forme visuelle des mots, dans le traitement pr\u00e9-lexical des caract\u00e8res typographiques. Qu’il s’agisse de l’interruption des aff\u00e9rences vers cette r\u00e9gion ou de la destruction directe du carrefour pari\u00e9to-temporal, les descriptions cliniques du neurologue fran\u00e7ais demeurent d’une pertinence s\u00e9miologique absolue.<\/p>\n Dans la pratique m\u00e9dicale hospitali\u00e8re initiale, la pr\u00e9sence du mot g\u00e9n\u00e9rique \u00ab alexie \u00bb dans une observation clinique g\u00e9n\u00e8re fr\u00e9quemment une confusion d\u00e9l\u00e9t\u00e8re. Les praticiens non sursp\u00e9cialis\u00e9s tendent \u00e0 assimiler toute perturbation de la lecture \u00e0 un ph\u00e9nom\u00e8ne univoque, ignorant que la pr\u00e9sence ou l’absence d’une agraphie concomitante modifie de fond en comble la signification topographique et physiopathologique du trouble. Cette m\u00e9connaissance conduit parfois \u00e0 des retards diagnostiques pr\u00e9judiciables ou \u00e0 des orientations erron\u00e9es lors de la prescription des examens d’imagerie c\u00e9r\u00e9brale en urgence.<\/p>\n La divergence critique des substrats l\u00e9sionnels commande en effet une investigation neuroradiologique aux objectifs bien distincts. Alors que l’alexie avec agraphie oriente imm\u00e9diatement le clinicien vers une anomalie si\u00e9geant au sein du territoire de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale moyenne gauche (art\u00e8re sylvienne), plus pr\u00e9cis\u00e9ment au niveau de ses branches pari\u00e9tales post\u00e9rieures, l’alexie sans agraphie d\u00e9signe formellement une souffrance du territoire de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure gauche, compromettant le cortex occipital m\u00e9dial et les fibres spl\u00e9niales du corps calleux. L’arbre d\u00e9cisionnel d’urgence, la recherche d’une source thromboembolique ou d’une dissection art\u00e9rielle et l’\u00e9valuation de la collat\u00e9ralit\u00e9 vasculaire empruntent par cons\u00e9quent des routes anatomiques profond\u00e9ment divergentes.<\/p>\n Sur le versant fonctionnel et pronostique, les deux affections tracent des trajectoires de r\u00e9cup\u00e9ration cognitive radicalement diff\u00e9rentes. L’alexie sans agraphie pr\u00e9serve l’int\u00e9grit\u00e9 structurelle des centres du langage et de la m\u00e9moire orthographique ; le patient conserve l’acc\u00e8s \u00e0 son lexique interne via d’autres modalit\u00e9s sensorielles (auditives, tactiles, motrices), ce qui permet de mettre en place des strat\u00e9gies de contournement hautement efficaces. \u00c0 l’inverse, l’alexie avec agraphie traduit la destruction du code orthographique central lui-m\u00eame, rendant toute tentative de transposition sensorielle extr\u00eamement complexe et limitant consid\u00e9rablement les capacit\u00e9s de compensation spontan\u00e9e.<\/p>\n Enfin, cette diff\u00e9renciation s\u00e9miologique constitue la cl\u00e9 de vo\u00fbte de l’\u00e9laboration de programmes de r\u00e9habilitation orthophonique cibl\u00e9s. Tandis que l’intervention logop\u00e9dique chez un patient pr\u00e9sentant une alexie sans agraphie s’articulera autour du d\u00e9veloppement d’une lecture kinesth\u00e9sique, de l’utilisation d’empans visuels pr\u00e9serv\u00e9s dans le champ gauche ou de logiciels de transcription vocale, la prise en charge d’une alexie avec agraphie n\u00e9cessitera un r\u00e9apprentissage fondamental de la conversion grapho-phon\u00e9mique et phon\u00e8me-graph\u00e8me, une restructuration des repr\u00e9sentations s\u00e9mantico-orthographiques et un travail intensif sur les praxies d’\u00e9criture. Confondre ces deux syndromes \u00e9quivaudrait \u00e0 proposer une th\u00e9rapeutique r\u00e9\u00e9ducative diam\u00e9tralement oppos\u00e9e aux n\u00e9cessit\u00e9s fonctionnelles du patient.<\/p>\n L’alexie avec agraphie, traditionnellement qualifi\u00e9e d’alexie centrale, d’alexie pari\u00e9tale ou de syndrome du gyrus angulaire, se caract\u00e9rise par la perturbation parall\u00e8le, s\u00e9v\u00e8re et proportionnelle de toutes les modalit\u00e9s de traitement du langage \u00e9crit. D\u00e8s l’entame de l’examen clinique, le patient se trouve dans l’impossibilit\u00e9 de d\u00e9crypter les mots ou les phrases qui lui sont pr\u00e9sent\u00e9s, tout en manifestant une incapacit\u00e9 \u00e9quivalente \u00e0 formuler et tracer ses pens\u00e9es par \u00e9crit. Le parall\u00e9lisme des d\u00e9ficits s’observe \u00e0 tous les niveaux de complexit\u00e9 : l’atteinte frappe indistinctement les lettres isol\u00e9es, les mots familiers de haute fr\u00e9quence, les mots irr\u00e9guliers et les logatomes ou n\u00e9ologismes \u00e9crits, t\u00e9moignant d’une d\u00e9structuration globale de la machinerie orthographique.<\/p>\n L’examen minutieux de la production \u00e9crite met en lumi\u00e8re une d\u00e9sorganisation profonde qui s’\u00e9tend \u00e0 la fois \u00e0 l’\u00e9criture spontan\u00e9e et \u00e0 l’\u00e9criture sous dict\u00e9e. Lorsqu’on invite le patient \u00e0 r\u00e9diger un paragraphe sur un th\u00e8me donn\u00e9 ou \u00e0 noter son \u00e9tat civil, on observe une sid\u00e9ration du geste graphique ou, plus fr\u00e9quemment, l’\u00e9mergence de nombreuses paragraphies. Celles-ci peuvent \u00eatre litt\u00e9rales (omissions, substitutions, transpositions de lettres aboutissant \u00e0 des suites incoh\u00e9rentes) ou s\u00e9mantiques (substitution d’un mot par un autre de sens voisin). L’\u00e9criture sous dict\u00e9e refl\u00e8te la m\u00eame faillite cognitive, confirmant que le d\u00e9ficit ne provient pas d’une difficult\u00e9 d’initiation motrice ou d’id\u00e9ation narrative, mais d’une rupture de l’encodage graph\u00e9mique. En revanche, l’\u00e9preuve de copie servile pr\u00e9sente une dissociation remarquable : si la copie diff\u00e9r\u00e9e ou transcrite (passer de l’\u00e9criture d’imprimerie \u00e0 la cursive) est s\u00e9v\u00e8rement compromise en raison de l’impossibilit\u00e9 de mobiliser les repr\u00e9sentations interm\u00e9diaires du mot, la copie servile imm\u00e9diate, dite \u00ab en dessin \u00bb, peut \u00eatre relativement pr\u00e9serv\u00e9e. Le patient reproduit alors les traits graphiques de mani\u00e8re servile, lente et laborieuse, \u00e0 la fa\u00e7on dont il recopierait un dessin d’objet non signifiant ou un hi\u00e9roglyphe inconnu, sans comprendre le sens linguistique de ce qu’il trace.<\/p>\n Contrairement aux formes s\u00e9v\u00e8res d’aphasie motrice ou de Wernicke, le langage oral dans l’alexie avec agraphie classique demeure remarquablement pr\u00e9serv\u00e9 dans sa structure fondamentale. L’articulation est fluide, d\u00e9pourvue de dysarthrie paralytique ou d’apraxie de la parole. La syntaxe des phrases \u00e9mises spontan\u00e9ment est correcte, et la compr\u00e9hension auditive des ordres simples et complexes est g\u00e9n\u00e9ralement conserv\u00e9e \u00e0 un degr\u00e9 satisfaisant pour la communication usuelle. Cependant, une \u00e9valuation neuropsychologique affin\u00e9e met presque toujours en \u00e9vidence un certain degr\u00e9 d’anomie orale (manque du mot) et d’occasionnelles paraphasies phon\u00e9miques ou s\u00e9mantiques, sugg\u00e9rant que le gyrus angulaire participe indirectement aux r\u00e9seaux d’activation lexico-s\u00e9mantique globale.<\/p>\n Au c\u0153ur de la physiopathologie de cette affection r\u00e9side l’alt\u00e9ration du traitement graph\u00e9mique central. Ce qui est d\u00e9truit chez le patient n’est ni l’appareil optique r\u00e9cepteur ni l’effecteur moteur manuel, mais le registre central o\u00f9 sont encod\u00e9es les repr\u00e9sentations mentales abstraites des lettres et des mots. La notion m\u00eame d’orthographe s’effondre. Lorsque l’examinateur tente de solliciter des voies alternatives en \u00e9pelant oralement un mot au patient (\u00ab p-o-m-m-e \u00bb), celui-ci s’av\u00e8re incapable de reconna\u00eetre le mot ainsi articul\u00e9. De m\u00eame, si on lui demande d’\u00e9peler oralement un mot simple, il \u00e9choue de mani\u00e8re flagrante, substituant ou intervertissant les lettres, ce qui prouve de mani\u00e8re irr\u00e9futable que la m\u00e9moire de la composition orthographique a disparu de son univers cognitif.<\/p>\n Sur le plan neuroanatomique, le substrat quasi exclusif de l’alexie avec agraphie typique correspond \u00e0 une l\u00e9sion corticale et sous-corticale focale int\u00e9ressant le lobule pari\u00e9tal inf\u00e9rieur de l’h\u00e9misph\u00e8re dominant pour le langage (presque invariablement l’h\u00e9misph\u00e8re gauche chez les droitiers et chez la vaste majorit\u00e9 des gauchers). Au sein de ce lobule, le gyrus angulaire, identifi\u00e9 comme l’aire 39 dans la cytoarchitectonie de Korbinian Brodmann, joue le r\u00f4le central de carrefour neurofonctionnel.<\/p>\n La vascularisation de cette r\u00e9gion cl\u00e9 est enti\u00e8rement sous la d\u00e9pendance du r\u00e9seau de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale moyenne gauche (syst\u00e8me sylvien). Plus pr\u00e9cis\u00e9ment, le gyrus angulaire est perfus\u00e9 par des branches corticales terminales de la division post\u00e9rieure du tronc sylvien, principalement l’art\u00e8re du gyrus angulaire (ou art\u00e8re pari\u00e9tale post\u00e9rieure). En raison de sa situation \u00e0 la terminaison distale de l’arbre vasculaire c\u00e9r\u00e9bral moyen, cette zone constitue une r\u00e9gion charni\u00e8re particuli\u00e8rement vuln\u00e9rable aux baisses tensionnelles globales et aux ph\u00e9nom\u00e8nes de micro-embolies d’origine carotidienne ou cardiaque.<\/p>\n La situation anatomique du gyrus angulaire explique son r\u00f4le physiologique irrempla\u00e7able dans l’activit\u00e9 de lecture-\u00e9criture. Situ\u00e9 \u00e0 la crois\u00e9e des aires somesth\u00e9siques primaires et secondaires du lobe pari\u00e9tal, des aires auditives d’association du lobe temporal sup\u00e9rieur (aire de Wernicke) et des aires visuelles d’association du lobe occipital, ce carrefour temporo-pari\u00e9to-occipital fonctionne comme une plaque tournante h\u00e9t\u00e9romodale. Dans le mod\u00e8le neurologique classique, c’est pr\u00e9cis\u00e9ment dans cette r\u00e9gion que les formes visuelles per\u00e7ues sont associ\u00e9es de mani\u00e8re automatique et bidirectionnelle \u00e0 leurs correspondants acoustiques et phonologiques. La conversion des graph\u00e8mes en phon\u00e8mes (indispensable \u00e0 la lecture \u00e0 voix haute) et des phon\u00e8mes en graph\u00e8mes (n\u00e9cessaire \u00e0 l’\u00e9criture sous dict\u00e9e) d\u00e9pend de la computation synaptique au sein de ce carrefour. Sa destruction abolit l’interface unissant la phonologie et la typographie.<\/p>\n Les \u00e9tiologies provoquant l’alexie avec agraphie sont domin\u00e9es par les accidents vasculaires c\u00e9r\u00e9braux isch\u00e9miques par occlusion embolicothrombotique de l’art\u00e8re du pli courbe. Cependant, des h\u00e9morragies intraparenchymateuses lobaires pari\u00e9tales gauches, souvent associ\u00e9es \u00e0 une angiopathie amylo\u00efde chez le sujet \u00e2g\u00e9 ou \u00e0 une malformation art\u00e9rio-veineuse chez le sujet jeune, peuvent induire un tableau identique. Des processus expansifs tumoraux, tels que les glioblastomes ou les m\u00e9tastases c\u00e9r\u00e9brales ciblant la r\u00e9gion pari\u00e9tale inf\u00e9rieure gauche, ainsi que des foyers de contusion corticale lors de traumatismes cr\u00e2niens s\u00e9v\u00e8res, sont \u00e9galement susceptibles de d\u00e9clencher cette symptomatologie de mani\u00e8re insidieuse ou brutale.<\/p>\n L’alexie avec agraphie se manifeste rarement sous une forme totalement isol\u00e9e au lit du malade. En raison de la contigu\u00eft\u00e9 anatomique des structures corticales au sein du lobule pari\u00e9tal inf\u00e9rieur, ce syndrome s’int\u00e8gre fr\u00e9quemment dans une constellation s\u00e9miologique plus vaste, dont la manifestation la plus c\u00e9l\u00e8bre est le syndrome de Gerstmann, d\u00e9crit par le neurologue autrichien Josef Gerstmann dans les ann\u00e9es 1920. Ce syndrome t\u00e9tra-symptomatique associe :<\/p>\n La pr\u00e9sence de tout ou partie de ces signes cliniques renforce consid\u00e9rablement la certitude diagnostique d’une souffrance du gyrus angulaire gauche.<\/p>\n Sur le versant linguistique oral, le patient peut pr\u00e9senter une aphasie anomique marqu\u00e9e, caract\u00e9ris\u00e9e par une difficult\u00e9 s\u00e9lective \u00e0 retrouver les noms des objets pr\u00e9sent\u00e9s (manque du mot) lors des \u00e9preuves de d\u00e9nomination visuelle (comme le test de d\u00e9nomination orale de Boston), compens\u00e9e par des p\u00e9riphrases fonctionnelles (\u00ab la chose qui sert \u00e0 \u00e9crire \u00bb pour d\u00e9signer un stylo). Lorsque la l\u00e9sion s’\u00e9tend vers la berge sup\u00e9rieure de la scissure de Sylvius ou empi\u00e8te sur la premi\u00e8re circonvolution temporale gauche, des traits d’aphasie de Wernicke mod\u00e9r\u00e9e peuvent enrichir le tableau clinique, incluant des paraphrasies s\u00e9mantiques ou phon\u00e9miques discr\u00e8tes et une compr\u00e9hension plus incertaine des propositions logico-grammaticales complexes.<\/p>\n Contrairement aux l\u00e9sions du lobe occipital, l’alexie avec agraphie n’est pas typiquement accompagn\u00e9e d’une h\u00e9mianopsie lat\u00e9rale homonyme compl\u00e8te. Le champ visuel est g\u00e9n\u00e9ralement conserv\u00e9 dans son int\u00e9gralit\u00e9. Toutefois, si la destruction sous-corticale est profonde et interrompt les radiations optiques de Gratiolet qui cheminent sous le cortex pari\u00e9tal pour rejoindre la scissure calcarine, une quadranopsie inf\u00e9rieure droite peut \u00eatre d\u00e9cel\u00e9e lors de l’examen p\u00e9rim\u00e9trique par confrontation. L’absence d’amputation majeure du champ visuel aide \u00e0 diff\u00e9rencier d’embl\u00e9e l’atteinte pari\u00e9tale de l’atteinte occipitale pure.<\/p>\n Enfin, les perturbations de la m\u00e9moire de travail verbale constituent un corollaire neuropsychologique constant des l\u00e9sions pari\u00e9tales gauches. L’empan mn\u00e9sique verbal endroit et envers est drastiquement r\u00e9duit. Le patient est incapable de retenir une s\u00e9quence de plus de deux ou trois chiffres ou syllabes, refl\u00e9tant l’effondrement de la boucle phonologique d\u00e9crite par Alan Baddeley, dont le substrat neurobiologique repose pr\u00e9cis\u00e9ment sur l’interaction entre les aires temporo-pari\u00e9tales post\u00e9rieures (stock phonologique \u00e0 court terme) et l’aire de Broca (processus de r\u00e9capitulation articulatoire).<\/p>\n L’alexie sans agraphie, couramment d\u00e9sign\u00e9e sous les termes d’alexie pure, d’agnosie verbale visuelle ou de c\u00e9cit\u00e9 verbale pure, constitue l’une des dissociations cognitives les plus saisissantes et contre-intuitives de toute la pratique m\u00e9dicale. Le patient atteint de ce syndrome conserve un langage oral fluide, une articulation parfaite et une compr\u00e9hension auditive sans faille, mais se retrouve totalement incapable de d\u00e9chiffrer visuellement le langage \u00e9crit. Les mots imprim\u00e9s ou manuscrits, qu’il lisait avec aisance quelques heures auparavant, lui apparaissent soudainement comme des dessins abstraits, des hi\u00e9roglyphes orientaux ou des figures g\u00e9om\u00e9triques d\u00e9pourvues de sens.<\/p>\n Le caract\u00e8re le plus fascinant du tableau r\u00e9side dans la pr\u00e9servation spectaculaire de la production \u00e9crite. Invit\u00e9 \u00e0 r\u00e9diger spontan\u00e9ment un texte, \u00e0 composer un r\u00e9cit circonstanci\u00e9 sur son m\u00e9tier ou ses vacances, ou encore \u00e0 noter des phrases complexes sous la dict\u00e9e de l’examinateur, le patient s’ex\u00e9cute sans h\u00e9sitation motrice ni alt\u00e9ration de la morphologie des lettres. La grammaire, la concordance des temps, l’accord des participes et l’orthographe lexicale sont scrupuleusement respect\u00e9s. La calligraphie demeure identique \u00e0 ce qu’elle \u00e9tait avant l’accident neurologique. L’encodage graph\u00e9mique central fonctionne donc de mani\u00e8re optimale.<\/p>\n Le drame clinique et le paradoxe s\u00e9miologique \u00e9clatent au grand jour d\u00e8s lors qu’on demande au patient de relire ce qu’il vient de coucher sur le papier. Alors que l’encre est \u00e0 peine s\u00e8che, il regarde sa propre production avec \u00e9tonnement et d\u00e9clare \u00eatre dans l’incapacit\u00e9 absolue de la d\u00e9coder. Si l’examinateur dissimule la feuille quelques instants et la lui soumet \u00e0 nouveau, le patient affirmera souvent : \u00ab Je ne peux pas lire ce qui est \u00e9crit ici, bien que je reconnaisse que cela ressemble \u00e0 mon \u00e9criture. \u00bb Ce comportement paradoxal prouve sans ambigu\u00eft\u00e9 que le trouble n’est pas d’ordre intellectuel, attentionnel ou psychologique, mais qu’il d\u00e9coule d’un barrage s\u00e9lectif de l’information entre les syst\u00e8mes visuels et les r\u00e9seaux du langage.<\/p>\n En revanche, la m\u00e9moire orthographique abstraite et la reconnaissance des lettres sont pr\u00e9serv\u00e9es d\u00e8s lors que la modalit\u00e9 visuelle est contourn\u00e9e. Si l’examinateur \u00e9pelle oralement les lettres d’un mot (\u00ab b-a-t-e-a-u \u00bb), le sujet identifie imm\u00e9diatement et sans effort le mot prononc\u00e9. De surcro\u00eet, la reconnaissance tactile est remarquablement op\u00e9rante : si l’on trace du bout d’un stylet ferm\u00e9 une lettre majuscule dans la paume de la main du patient (graphesth\u00e9sie) ou si on lui guide passivement le doigt pour dessiner la forme dans l’espace, il nomme la lettre avec une pr\u00e9cision instantan\u00e9e. Ces observations d\u00e9montrent formellement que le concept orthographique de la lettre est intact dans son esprit, mais que le signal optique n’a plus les moyens physiques d’atteindre ce concept.<\/p>\n Pour expliquer cette ph\u00e9nom\u00e9nologie singuli\u00e8re, Jules Dejerine a propos\u00e9 en 1892 un mod\u00e8le biom\u00e9canique et connexionniste d’une \u00e9l\u00e9gance conceptuelle remarquable, qui demeure aujourd’hui encore la r\u00e9f\u00e9rence fondamentale de l’enseignement neurologique. Ce m\u00e9canisme repose sur la survenue conjointe de deux atteintes anatomiques structurelles dans l’h\u00e9misph\u00e8re c\u00e9r\u00e9bral gauche :<\/p>\n La cons\u00e9quence imm\u00e9diate de la n\u00e9crose du cortex calcarin gauche est la perte de la vision dans l’h\u00e9michamp visuel droit (h\u00e9mianopsie lat\u00e9rale homonyme droite). D\u00e8s lors, lorsque le patient tente de lire un texte, les informations visuelles ne peuvent \u00eatre per\u00e7ues et trait\u00e9es que par le cortex visuel primaire de l’h\u00e9misph\u00e8re droit (occipital droit intact), correspondant au champ visuel gauche r\u00e9siduel. \u00c0 ce stade, le cerveau droit poss\u00e8de l’image r\u00e9tinienne et perceptive des caract\u00e8res d’imprimerie.<\/p>\n Cependant, chez la quasi-totalit\u00e9 des individus, les structures neurobiologiques responsables de l’analyse linguistique, de l’association symbolique et de la d\u00e9nomination verbale des lettres (notamment le gyrus angulaire et les aires temporales gauches) sont confin\u00e9es exclusivement \u00e0 l’h\u00e9misph\u00e8re gauche. Pour que l’information visuelle capt\u00e9e par l’h\u00e9misph\u00e8re droit devienne intelligible sur le plan linguistique, elle doit imp\u00e9rativement traverser le cerveau d’arri\u00e8re en avant via les axones my\u00e9linis\u00e9s du spl\u00e9nium du corps calleux afin de rejoindre les centres du langage situ\u00e9s \u00e0 gauche.<\/p>\n Lorsque la l\u00e9sion isch\u00e9mique d\u00e9truit simultan\u00e9ment le cortex visuel occipital gauche et le spl\u00e9nium, la voie de communication interh\u00e9misph\u00e9rique est d\u00e9finitivement coup\u00e9e. Le cortex visuel droit per\u00e7oit les caract\u00e8res, mais se retrouve dans l’incapacit\u00e9 d’exporter ce flux sensoriel vers le gyrus angulaire gauche. Les centres du langage sont intacts, le cortex r\u00e9cepteur visuel droit est intact, mais l’isolement complet du gyrus angulaire vis-\u00e0-vis des entr\u00e9es visuelles cr\u00e9e une d\u00e9connexion pure. L’information optique ne parvient jamais \u00e0 la machinerie linguistique. C’est l’essence m\u00eame du syndrome de d\u00e9connexion visuo-verbale.<\/p>\n Sur le plan anatomique moderne, il convient de souligner que l’alexie sans agraphie peut \u00e9galement \u00eatre provoqu\u00e9e, sans l\u00e9sion du spl\u00e9nium, par une l\u00e9sion corticale tr\u00e8s focale d\u00e9truisant l’aire de la forme visuelle des mots (VWFA) situ\u00e9e dans la portion lat\u00e9rale du gyrus fusiforme gauche (circonvolution temporo-occipitale lat\u00e9rale). Cette r\u00e9gion stocke la m\u00e9moire des patrons orthographiques familiers. Sa destruction directe g\u00e9n\u00e8re une alexie pure par abolition de la lecture globale, m\u00eame si le spl\u00e9nium est morphologiquement respect\u00e9.<\/p>\n L’alexie sans agraphie classique s’inscrit au plan neurovasculaire dans le territoire de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure gauche<\/strong> (ACP). Cette art\u00e8re irrigue non seulement la face m\u00e9diale du lobe occipital (dont les berges de la scissure calcarine), mais \u00e9met \u00e9galement des branches terminales perforantes destin\u00e9es au spl\u00e9nium du corps calleux et \u00e0 la partie post\u00e9rieure de la r\u00e9gion sous-calleuse. Une thrombose de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure gauche ou une embolie au niveau de son tronc proximal r\u00e9alise ainsi, en un seul coup de filet isch\u00e9mique, le substrat l\u00e9sionnel exact requis pour mat\u00e9rialiser la d\u00e9connexion de Dejerine.<\/p>\n En parfaite corr\u00e9lation avec l’atteinte anatomique de la scissure calcarine gauche, le signe neurologique d’accompagnement quasi universel de l’alexie sans agraphie est l’h\u00e9mianopsie lat\u00e9rale homonyme (HLH) droite<\/strong>. Le patient est aveugle pour toute la moiti\u00e9 droite de son champ visuel, bilat\u00e9ralement. Il heurte fr\u00e9quemment les objets situ\u00e9s \u00e0 sa droite et ne remarque pas les stimuli survenant dans cet espace sensoriel. Bien que th\u00e9oriquement possible lors de l\u00e9sions sous-corticales tr\u00e8s restreintes \u00e9pargnant les radiations optiques et le cortex stri\u00e9, l’alexie pure sans HLH demeure une exception clinique rarissime dans la litt\u00e9rature m\u00e9dicale internationale.<\/p>\n Un autre d\u00e9sordre s\u00e9miologique fr\u00e9quemment associ\u00e9 est l’anomie des couleurs<\/strong>, parfois accompagn\u00e9e d’une v\u00e9ritable achromatopsie centrale<\/strong>. Dans l’achromatopsie, le patient perd la perception consciente des teintes dans son h\u00e9michamp pr\u00e9serv\u00e9, d\u00e9crivant un monde en nuances de gris en raison de l’atteinte du cortex visuel ventral (notamment le gyrus lingual et le gyrus fusiforme, incluant l’aire V4). Plus sp\u00e9cifique encore du syndrome de d\u00e9connexion est l’anomie pure des couleurs : le patient per\u00e7oit et discrimine parfaitement les teintes (il r\u00e9ussit les tests d’appariement de pastilles color\u00e9es comme les cartons de Farnsworth), mais il est absolument incapable de nommer une couleur pr\u00e9sent\u00e9e visuellement ou de d\u00e9signer du doigt la couleur dont on lui prononce le nom. Tout comme pour les lettres, les zones visuelles de reconnaissance chromatique de l’h\u00e9misph\u00e8re droit sont coup\u00e9es des zones du langage de l’h\u00e9misph\u00e8re gauche.<\/p>\n Face \u00e0 l’impossibilit\u00e9 de lire de mani\u00e8re globale et instantan\u00e9e, le patient met souvent en place spontan\u00e9ment une strat\u00e9gie de compensation hautement caract\u00e9ristique : la lecture lettre par lettre (LBL)<\/strong>, \u00e9galement appel\u00e9e lecture analytique ou \u00e9pellation \u00e0 voix haute. Ne pouvant appr\u00e9hender la forme globale du mot via la voie lexicale ventrale, le patient tente d’identifier laborieusement chaque caract\u00e8re composant la cha\u00eene graphique de gauche \u00e0 droite. Il nomme les lettres une par une : \u00ab M… A… I… S… O… N \u00bb, puis rassemble auditivement cette s\u00e9quence pour en d\u00e9duire mentalement : \u00ab maison ! \u00bb<\/p>\n Cette strat\u00e9gie de sauvetage entra\u00eene une modification frappante de la chronom\u00e9trie cognitive, connue sous le nom d’effet de longueur de mot<\/strong>. Alors que chez le lecteur normal ou compens\u00e9 le temps n\u00e9cessaire pour lire un mot demeure remarquablement stable, qu’il contienne trois ou dix lettres (lecture holistique parall\u00e8le), le patient pr\u00e9sentant une alexie pure voit son temps de lecture cro\u00eetre de fa\u00e7on strictement lin\u00e9aire en fonction du nombre de caract\u00e8res. L’identification d’un mot de trois lettres n\u00e9cessitera une \u00e0 deux secondes, tandis qu’un mot de huit ou neuf lettres r\u00e9clamera dix \u00e0 quinze secondes d’efforts analytiques ext\u00e9nuants. D\u00e8s lors qu’une lettre est ambigu\u00eb ou calligraphi\u00e9e avec fantaisie, l’ensemble du processus de d\u00e9codage s’effondre.<\/p>\n Pour faciliter cette identification laborieuse des lettres, le sujet mobilise fr\u00e9quemment des r\u00e9troactions motrices et kinesth\u00e9siques. On voit souvent le patient tracer du bout de l’index sur la table ou dans l’air le contour de la lettre qu’il fixe du regard. Par cette praxie motrice, il envoie un signal proprioceptif direct aux cortex moteurs et sensoriels pari\u00e9taux gauches intacts, court-circuitant ainsi la d\u00e9connexion visuelle pour parvenir \u00e0 nommer la lettre par le geste.<\/p>\n L’analyse diff\u00e9rentielle entre ces deux syndromes requiert une mise en perspective m\u00e9thodique de leurs caract\u00e9ristiques cliniques, neuroanatomiques et vasculaires. Le tableau synoptique suivant r\u00e9sume les points de rupture fondamentaux qui s\u00e9parent l’alexie avec agraphie de l’alexie sans agraphie.<\/p>\n Cette matrice met en exergue la dichotomie fondamentale entre la destruction fonctionnelle<\/em> d’un centre cortical sup\u00e9rieur et la rupture anatomique<\/em> d’un faisceau de transfert de donn\u00e9es. Dans l’alexie avec agraphie, l’outil linguistique lui-m\u00eame a disparu de la m\u00e9moire de l’individu. Dans l’alexie sans agraphie, l’outil est intact, disponible pour toutes les op\u00e9rations mentales internes et motrices, mais la porte d’entr\u00e9e optique a \u00e9t\u00e9 scell\u00e9e par la double l\u00e9sion occipito-calleuse.<\/p>\n L’observation attentive des comportements d’\u00e9criture et de copie au chevet du malade fournit des indices diagnostiques d’une nettet\u00e9 absolue. Lorsqu’on place un texte en police d’imprimerie standard sous les yeux d’un sujet pr\u00e9sentant une alexie sans agraphie et qu’on lui donne pour consigne de le copier en \u00e9criture cursive manuscrite (copie transcrite), l’\u00e9chec est imm\u00e9diat : incapable de lire le texte source, il ne peut pas acc\u00e9der \u00e0 la forme lexicale abstraite requise pour changer de registre typographique. Si on insiste pour qu’il recopie le texte tel quel, on le voit s’engager dans une d\u00e9marche de dessin servile. Il reproduit scrupuleusement chaque trait, chaque empattement de lettre, avec des h\u00e9sitations de la main, levant fr\u00e9quemment le stylo pour v\u00e9rifier les proportions millim\u00e9triques de la figure qu’il trace. Il ne copie pas un mot, il duplique une image visuelle non signifiante. S’il tente de recopier un mot de huit lettres, il peut passer plusieurs minutes \u00e0 dessiner chaque caract\u00e8re, et une fois l’exercice achev\u00e9, il reste incapable de dire quel mot il vient de peindre sur la feuille.<\/p>\n \u00c0 l’oppos\u00e9, le patient souffrant d’une alexie avec agraphie confront\u00e9 \u00e0 la copie servile produit un trac\u00e9 d\u00e9grad\u00e9 non pas par manque de d\u00e9codage visuel de la forme, mais par d\u00e9sorganisation des repr\u00e9sentations graphomotrices. Bien que certains parviennent \u00e0 un recopiage m\u00e9canique sommaire, ils ins\u00e8rent fr\u00e9quemment des distorsions spatiales majeures ou commettent des pers\u00e9v\u00e9rations sur les boucles des lettres (tra\u00e7ant des s\u00e9ries interminables de \u00ab m \u00bb ou de \u00ab e \u00bb). D\u00e8s lors qu’une conversion est exig\u00e9e (copie diff\u00e9r\u00e9e apr\u00e8s masquage ou copie transcrite), l’\u00e9preuve \u00e9choue compl\u00e8tement : le patient g\u00e9n\u00e8re des paragraphies litt\u00e9rales massives ou s’arr\u00eate, interdit, incapable de mobiliser le trac\u00e9 n\u00e9cessaire.<\/p>\n L’utilisation des technologies contemporaines, notamment les claviers d’ordinateur ou les t\u00e9l\u00e9phones portables intelligents, reproduit scrupuleusement cette fronti\u00e8re s\u00e9miologique. Le patient porteur d’une alexie sans agraphie utilise ses comp\u00e9tences motrices pr\u00e9serv\u00e9es pour taper un message sur un clavier s’il a conserv\u00e9 la m\u00e9moire spatiale de l’emplacement des touches (saisie \u00e0 l’aveugle ou dactylographie automatis\u00e9e). Il peut \u00e9crire un courrier \u00e9lectronique complet sans faute d’orthographe. N\u00e9anmoins, d\u00e8s qu’il a appuy\u00e9 sur la touche d’envoi ou d\u00e8s qu’il baisse les yeux sur son \u00e9cran pour v\u00e9rifier sa frappe, le texte devient pour lui une suite opaque de signes ind\u00e9chiffrables. Il est prisonnier d’un syst\u00e8me \u00e0 sens unique : l’\u00e9mission fonctionne, la r\u00e9ception visuelle est muette. \u00c0 l’inverse, le patient avec alexie et agraphie devant un clavier h\u00e9site, ne sait quelle touche s\u00e9lectionner, appuie sur des caract\u00e8res erron\u00e9s et compose des s\u00e9quences n\u00e9ologiques incoh\u00e9rentes, refl\u00e9tant la perte du code orthographique central.<\/p>\n Enfin, l’\u00e9preuve de l’\u00e9pellation orale demeure l’un des tests de chevet les plus discriminants :<\/p>\n Sur le plan neuropsychologique large, ces deux entit\u00e9s s’entourent de constellations d\u00e9ficitaires qui renvoient \u00e0 la sp\u00e9cialisation fonctionnelle des lobes c\u00e9r\u00e9braux atteints. L’alexie avec agraphie s’accompagne d’une vuln\u00e9rabilit\u00e9 prononc\u00e9e de la sph\u00e8re linguistique et praxique. Outre l’anomie orale d\u00e9j\u00e0 mentionn\u00e9e, ces patients manifestent souvent des difficult\u00e9s dans les t\u00e2ches de r\u00e9p\u00e9tition de phrases longues et complexes, ainsi qu’une alt\u00e9ration de la manipulation mentale des concepts logiques et des relations temporelles d\u00e9pendantes du carrefour temporo-pari\u00e9tal gauche.<\/p>\n Le statut des capacit\u00e9s num\u00e9riques s\u00e9pare nettement les deux populations. L’atteinte du gyrus angulaire d\u00e9truit l’architecture du calcul mental et \u00e9crit (anarithm\u00e9tie pure), le patient devenant incapable d’ex\u00e9cuter des multiplications \u00e9l\u00e9mentaires (comme sept fois huit) ou de comprendre la disposition positionnelle des unit\u00e9s, dizaines et centaines. Dans l’alexie sans agraphie, les comp\u00e9tences de calcul mental abstrait sont g\u00e9n\u00e9ralement conserv\u00e9es de mani\u00e8re remarquable : le malade r\u00e9sout instantan\u00e9ment des op\u00e9rations complexes \u00e0 voix haute, bien qu’il ne puisse pas lire les chiffres \u00e9crits sur une feuille ou poser une op\u00e9ration complexe sur le papier du fait de son d\u00e9ficit visuel.<\/p>\n En miroir, l’alexie sans agraphie partage son voisinage anatomique avec des troubles visuo-perceptifs et gnosiques de haut niveau. En raison de l’extension fr\u00e9quente des l\u00e9sions isch\u00e9miques de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure vers les r\u00e9gions temporales inf\u00e9rieures bilat\u00e9rales ou m\u00e9diales gauches, le patient peut pr\u00e9senter une prosopagnosie<\/strong> (incapacit\u00e9 \u00e0 reconna\u00eetre les visages familiers) ou une agnosie visuelle des objets<\/strong>, o\u00f9 l’identification des formes complexes tridimensionnelles devient incertaine. De m\u00eame, des alt\u00e9rations de la m\u00e9moire \u00e9pisodique verbale peuvent survenir si l’infarctus occipito-temporal m\u00e9dial empi\u00e8te sur l’hippocampe gauche ou les structures parahippocampiques adjacentes, bien que dans les formes pures de d\u00e9connexion calleuse isol\u00e9e, la m\u00e9moire \u00e9pisodique demeure intacte.<\/p>\n En d\u00e9pit de leurs disparit\u00e9s anatomophysiologiques radicales, l’alexie avec agraphie et l’alexie sans agraphie convergent vers une cons\u00e9quence clinique identique et partag\u00e9e : la destruction int\u00e9grale de la lecture fluide, rapide et automatis\u00e9e. Chez le lecteur expert indemne de toute atteinte neurologique, la reconnaissance des mots s’op\u00e8re majoritairement par la voie d’adressage<\/strong> (ou voie lexicale directe). L’image globale du mot orthographique active instantan\u00e9ment, en moins de deux cents millisecondes, le n\u0153ud d’entr\u00e9e correspondant au sein du lexique orthographique mental, donnant un acc\u00e8s imm\u00e9diat \u00e0 la s\u00e9mantique et \u00e0 la repr\u00e9sentation phonologique sans qu’il soit n\u00e9cessaire de d\u00e9composer la cha\u00eene de lettres en unit\u00e9s sub-lexicales.<\/p>\n Dans les deux formes d’alexie, cette voie directe est an\u00e9antie. Que cette perte d\u00e9coule de la destruction pure et simple du magasin lexical dans le gyrus angulaire ou de l’impossibilit\u00e9 d’acheminer l’image r\u00e9tinienne jusqu’\u00e0 ce magasin par d\u00e9connexion spl\u00e9niale, le r\u00e9sultat fonctionnel imm\u00e9diat est l’effondrement de l’automatisme de lecture. Les deux groupes de patients se trouvent plong\u00e9s dans une incapacit\u00e9 dramatique \u00e0 saisir la signification des panneaux de signalisation routi\u00e8re, des emballages m\u00e9dicamenteux, des titres de presse ou des courriers personnels.<\/p>\n Cette faillite conjointe de la voie directe rend les patients extr\u00eamement sensibles aux variables psycholinguistiques fondamentales que sont la fr\u00e9quence lexicale<\/strong>, la longueur des mots<\/strong> et la r\u00e9gularit\u00e9 orthographique<\/strong>. Les mots irr\u00e9guliers (tels que \u00ab oignon \u00bb, \u00ab choeur \u00bb ou \u00ab faon \u00bb), qui requi\u00e8rent obligatoirement le recours au lexique interne pour \u00eatre lus correctement sans commettre d’erreur de r\u00e9gularisation phon\u00e9tique, constituent des pi\u00e8ges insurmontables dans les deux syndromes, conduisant \u00e0 des \u00e9checs patents ou \u00e0 des prononciations erron\u00e9es (\u00ab oi-gnon \u00bb). La lecture est ainsi contrainte de r\u00e9gresser vers des modes de traitement fragmentaires, d\u00e9lib\u00e9r\u00e9s et \u00e9puisants sur le plan de la charge mentale.<\/p>\n Sur le versant \u00e9tiologique et pathog\u00e9nique, l’alexie avec agraphie et l’alexie sans agraphie partagent une origine commune \u00e9crasante : la pathologie c\u00e9r\u00e9brovasculaire aigu\u00eb d’origine isch\u00e9mique. Dans plus de quatre-vingt pour cent des cas collig\u00e9s dans les s\u00e9ries cliniques, l’installation du trouble survient sous la forme d’un ict\u00e8re brutal au r\u00e9veil ou au cours de la journ\u00e9e, secondaire \u00e0 une occlusion art\u00e9rielle thromboembolique.<\/p>\n Les facteurs de risque sous-jacents sont rigoureusement identiques dans les deux populations :<\/p>\n Il existe par ailleurs une situation h\u00e9modynamique singuli\u00e8re o\u00f9 les deux syndromes peuvent s’entrem\u00ealer ou se succ\u00e9der : l’infarctus fronti\u00e8re<\/strong> (ou infarctus de zone de jonction corticale). Lorsque survient une chute tensionnelle prolong\u00e9e ou une occlusion critique de la carotide interne proximale combin\u00e9e \u00e0 des variantes anatomiques du polygone de Willis (telle qu’une art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure f\u0153tale naissant de la carotide interne), la zone de partage des eaux situ\u00e9e entre le territoire sylvien et le territoire post\u00e9rieur peut \u00eatre frapp\u00e9e d’isch\u00e9mie. Dans ces conditions anatomocliniques rares mais complexes, des l\u00e9sions contigu\u00ebs du carrefour pari\u00e9to-occipital peuvent engendrer un tableau hybride associant des \u00e9l\u00e9ments d’alexie avec agraphie et des caract\u00e9ristiques d’alexie pure, d\u00e9routant l’analyse s\u00e9miologique standard.<\/p>\n Dans tous les cas, l’apparition soudaine d’un trouble de lecture chez un patient lettr\u00e9 constitue une urgence neurovasculaire absolue imposant l’activation imm\u00e9diate de la fili\u00e8re d’alerte AVC (\u00ab alerte thrombolyse\/thrombectomie \u00bb), la r\u00e9alisation d’une imagerie c\u00e9r\u00e9brale en coupes d’urgence et l’admission dans une unit\u00e9 neurovasculaire d\u00e9di\u00e9e (UNV).<\/p>\n Qu’elle s’accompagne ou non d’une agraphie, l’irruption de l’alexie constitue un traumatisme psychologique et existentiel d’une violence inou\u00efe. Pour un adulte scolaris\u00e9, ayant b\u00e2ti son existence sociale, relationnelle et professionnelle sur la ma\u00eetrise de l’\u00e9crit, perdre subitement la capacit\u00e9 de lire repr\u00e9sente une amputation identitaire profonde. Les patients expriment fr\u00e9quemment un sentiment d’incompr\u00e9hension radicale face \u00e0 une anomalie qui d\u00e9fie leur propre logique interne : voir parfaitement les lettres sans pouvoir leur attribuer de sens g\u00e9n\u00e8re une angoisse massive de perte de raison ou de d\u00e9mence imminente.<\/p>\n Sur le plan socio-professionnel, le pronostic est sombre en l’absence de r\u00e9cup\u00e9ration rapide. Pour les cadres, les enseignants, les juristes, les secr\u00e9taires ou les professionnels manipulant des flux constants d’informations num\u00e9riques et textuelles, l’alexie \u00e9quivaut \u00e0 une incapacit\u00e9 professionnelle totale et d\u00e9finitive. M\u00eame les actes les plus ordinaires du quotidien deviennent des \u00e9preuves insurmontables : retirer de l’argent \u00e0 un distributeur automatique de billets, s\u00e9lectionner un plat sur une carte de restaurant, consulter les horaires d’un transport en commun ou simplement v\u00e9rifier la posologie d’un traitement m\u00e9dical exigent une aide tierce permanente, induisant une d\u00e9pendance pr\u00e9coce et une perte s\u00e9v\u00e8re d’estime de soi.<\/p>\n Cette souffrance psychique majore l’exigence d’une d\u00e9marche d’\u00e9valuation neuropsychologique et logop\u00e9dique d’une extr\u00eame pr\u00e9cision. Les tests standardis\u00e9s doivent d\u00e9passer le simple d\u00e9pistage pour quantifier pr\u00e9cis\u00e9ment la vitesse de lecture, le taux d’erreurs, l’effet de longueur, les types de paragraphies et les voies r\u00e9siduelles utilisables. De la qualit\u00e9 de ce bilan initial d\u00e9pend l’\u00e9tablissement d’une alliance th\u00e9rapeutique solide. L’accompagnement du malade impose d’expliquer inlassablement la nature m\u00e9canique et c\u00e9r\u00e9brale de la d\u00e9connexion ou de la l\u00e9sion corticale afin de d\u00e9mystifier le trouble, de d\u00e9culpabiliser le patient et de fonder un projet de r\u00e9\u00e9ducation au long cours r\u00e9aliste mais ambitieux.<\/p>\n Face \u00e0 un patient suspect d’un trouble acquis du langage \u00e9crit dans un service d’urgences ou en neurologie aigu\u00eb, le clinicien doit d\u00e9ployer une s\u00e9quence d’\u00e9preuves de chevet standardis\u00e9es, rapides mais s\u00e9lectives, permettant de trancher sans \u00e9quivoque entre une atteinte pari\u00e9tale centrale et une d\u00e9connexion visuo-verbale. Ce protocole syst\u00e9matique s’articule autour de quatre \u00e9tapes d\u00e9cisionnelles indissociables :<\/p>\n L’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM) c\u00e9r\u00e9brale multiparam\u00e9trique repr\u00e9sente l’examen de r\u00e9f\u00e9rence pour confirmer la topographie et la nature de la l\u00e9sion causale. L’interpr\u00e9tation neuroradiologique doit cibler pr\u00e9cis\u00e9ment les structures cl\u00e9s identifi\u00e9es par la clinique :<\/p>\n Dans la phase aigu\u00eb de l’alexie sans agraphie<\/strong>, la s\u00e9quence de diffusion (DWI) montre une restriction majeure du coefficient apparent de diffusion (ADC) sous la forme d’un hypersignal brillant au sein de la r\u00e9gion calcarine m\u00e9diale du lobe occipital gauche, s’\u00e9tendant fr\u00e9quemment au gyrus lingual et fusiforme. L’analyse m\u00e9ticuleuse des coupes coronales et sagittales pond\u00e9r\u00e9es en FLAIR ou en T1 millim\u00e9trique est imp\u00e9rative pour visualiser l’atteinte de la pointe post\u00e9rieure du corps calleux : le spl\u00e9nium<\/strong>. L’infarctus spl\u00e9nial peut \u00eatre partiel ou circonscrit, n\u00e9cessitant une analyse fine de la commissure post\u00e9rieure. Les s\u00e9quences d’angio-IRM du polygone de Willis permettent d’identifier l’occlusion thromboembolique du segment P1 ou P2 de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure gauche.<\/p>\n Dans l’alexie avec agraphie<\/strong>, la diffusion et le FLAIR objectivent un hypersignal cortical et sous-cortical circonscrit au gyrus angulaire gauche<\/strong> (partie post\u00e9rieure du lobule pari\u00e9tal inf\u00e9rieur, en arri\u00e8re du gyrus supramarginal). La l\u00e9sion peut d\u00e9border sur la partie sup\u00e9rieure du lobe temporal ou sur la substance blanche p\u00e9riventriculaire pari\u00e9tale. L’angio-IRM intracr\u00e2nienne mettra en \u00e9vidence l’interruption du signal de flux au sein d’une des branches pari\u00e9tales distales issues du tronc sup\u00e9rieur ou post\u00e9rieur de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale moyenne gauche (sylvienne).<\/p>\n Au-del\u00e0 de l’imagerie structurelle conventionnelle, des techniques d’imagerie avanc\u00e9e ont r\u00e9volutionn\u00e9 notre compr\u00e9hension de ces pathologies :<\/p>\n La prise en charge orthophonique et neuropsychologique de ces deux affections doit \u00eatre rigoureusement dissoci\u00e9e, car elle s’attaque \u00e0 des m\u00e9canismes physiopathologiques diam\u00e9tralement oppos\u00e9s. Vouloir appliquer les m\u00eames exercices de r\u00e9\u00e9ducation \u00e0 un patient souffrant d’une d\u00e9connexion calleuse et \u00e0 un patient porteur d’une l\u00e9sion du carrefour pari\u00e9tal voue l’entreprise th\u00e9rapeutique \u00e0 un \u00e9chec cuisant.<\/p>\n Dans l’alexie sans agraphie<\/strong>, l’objectif fondamental consiste \u00e0 exploiter et syst\u00e9matiser les voies d’entr\u00e9e non visuelles ou \u00e0 optimiser la voie visuelle r\u00e9siduelle :<\/p>\n Dans l’alexie avec agraphie<\/strong>, la r\u00e9\u00e9ducation est un travail de reconstruction linguistique fondamentale qui s’apparente \u00e0 une alphab\u00e9tisation secondaire :<\/p>\n Sur le plan technologique, les aides informatiques contemporaines transforment le quotidien de ces patients. Pour l’alexique sans agraphie, les applications de reconnaissance optique de caract\u00e8res (OCR) int\u00e9gr\u00e9es aux t\u00e9l\u00e9phones intelligents permettent de photographier un texte imprim\u00e9 et d’en obtenir la lecture vocale instantan\u00e9e via des \u00e9couteurs, r\u00e9tablissant une autonomie remarquable. Pour l’alexique avec agraphie, les logiciels de dict\u00e9e vocale avanc\u00e9s permettent de court-circuiter l’\u00e9criture manuelle pour la correspondance usuelle, tandis que des claviers pr\u00e9dictifs phon\u00e9tiques facilitent la r\u00e9\u00e9mergence d’une communication textuelle minimale.<\/p>\n Ce ph\u00e9nom\u00e8ne paradoxal s’explique par la s\u00e9paration stricte entre les voies neurologiques motrices de production et les voies sensorielles d’analyse. L’\u00e9criture spontan\u00e9e et l’\u00e9criture sous dict\u00e9e sont orchestr\u00e9es par les centres du langage de l’h\u00e9misph\u00e8re gauche (aires frontales motrices, aire motrice suppl\u00e9mentaire, cortex pr\u00e9moteur et cortex pari\u00e9tal sup\u00e9rieur), qui sont intacts chez ce patient. Le signal nerveux pour tracer les lettres part directement du cortex moteur gauche vers la main droite via le faisceau pyramidal, sans jamais avoir besoin d’un contr\u00f4le visuel permanent.<\/p>\n En revanche, d\u00e8s lors que l’\u00e9criture est termin\u00e9e et que le patient pose les yeux sur la feuille, la lecture exige un flux d’informations r\u00e9tiniennes vers le cortex visuel. En raison de l’h\u00e9mianopsie droite, l’image du texte n’atteint que le cortex visuel droit. Pour que cette image soit comprise, elle doit emprunter le spl\u00e9nium du corps calleux pour revenir vers l’h\u00e9misph\u00e8re gauche o\u00f9 si\u00e8ge l’appareil de d\u00e9codage linguistique. Comme le spl\u00e9nium est d\u00e9truit par la l\u00e9sion vasculaire, ce transfert est impossible. Le texte trac\u00e9 par le sujet devient donc pour son cerveau un stimulus visuel externe anonyme et opaque, logiquement inaccessible \u00e0 son centre de compr\u00e9hension verbale.<\/p>\n Les territoires vasculaires responsables sont distincts et rel\u00e8vent de deux circulations art\u00e9rielles diff\u00e9rentes :<\/p>\n L’alexie avec agraphie<\/strong> rel\u00e8ve du territoire de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale moyenne gauche (art\u00e8re sylvienne)<\/strong>, issue du syst\u00e8me carotidien interne ant\u00e9rieur. Plus sp\u00e9cifiquement, le d\u00e9ficit fait suite \u00e0 l’occlusion d’une branche pari\u00e9tale terminale : l’art\u00e8re du gyrus angulaire (pli courbe), irriguant le lobule pari\u00e9tal inf\u00e9rieur.<\/p>\n L’alexie sans agraphie<\/strong> r\u00e9sulte typiquement d’un infarctus dans le territoire de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure gauche<\/strong>, branche terminale du syst\u00e8me vert\u00e9bro-basilaire post\u00e9rieur. L’occlusion touche le tronc principal ou les branches calcarines et calleuses post\u00e9rieures, provoquant une isch\u00e9mie conjointe du cortex visuel stri\u00e9 gauche et des fibres interh\u00e9misph\u00e9riques du spl\u00e9nium du corps calleux.<\/p>\n Non, l’alexie avec agraphie n’est pas syst\u00e9matiquement associ\u00e9e \u00e0 une aphasie globale. L’aphasie globale implique une destruction massive de la totalit\u00e9 des aires p\u00e9risylviennes gauches (incluant l’aire de Broca, le cortex pr\u00e9moteur, la scissure de Rolando, le gyrus temporal sup\u00e9rieur de Wernicke et le lobe pari\u00e9tal), aboutissant \u00e0 une extinction quasi totale de toute production et de toute compr\u00e9hension orales.<\/p>\n Dans l’alexie avec agraphie classique d\u00e9crite par Dejerine, la l\u00e9sion est focalis\u00e9e au gyrus angulaire. L’expression orale reste g\u00e9n\u00e9ralement fluide, grammaticalement structur\u00e9e et articul\u00e9e sans effort. Les perturbations du langage parl\u00e9 se limitent \u00e0 une anomie d’intensit\u00e9 variable (manque du mot) et \u00e0 de discr\u00e8tes difficult\u00e9s lors du traitement de phrases syntaxiquement complexes. Le patient pr\u00e9sente un profil linguistique infiniment plus pr\u00e9serv\u00e9 que dans une aphasie de Broca ou une aphasie globale.<\/p>\n Le pronostic de r\u00e9cup\u00e9ration fonctionnelle d\u00e9pend \u00e9troitement de la physiopathologie sous-jacente et de la pr\u00e9cocit\u00e9 de la prise en charge :<\/p>\n Dans l’alexie sans agraphie<\/strong>, la r\u00e9cup\u00e9ration d’une lecture globale rapide et instantan\u00e9e est extr\u00eamement rare, car la reconstruction axonale du spl\u00e9nium du corps calleux ne s’op\u00e8re pas chez l’adulte. Cependant, le pronostic fonctionnel global est mod\u00e9r\u00e9 \u00e0 bon gr\u00e2ce \u00e0 l’efficacit\u00e9 des strat\u00e9gies de compensation. La plupart des patients parviennent, par un entra\u00eenement intensif, \u00e0 ma\u00eetriser une lecture lettre par lettre fluide leur permettant de retrouver une autonomie pour les t\u00e2ches quotidiennes essentielles, tout en b\u00e9n\u00e9ficiant de l’apport d\u00e9cisif des outils de lecture par synth\u00e8se vocale.<\/p>\n Dans l’alexie avec agraphie<\/strong>, le pronostic d\u00e9pend directement du potentiel de plasticit\u00e9 c\u00e9r\u00e9brale des r\u00e9gions temporo-pari\u00e9tales gauches r\u00e9siduelles ou de la r\u00e9gion homologue droite. La reconstruction du code graph\u00e9mique est un processus lent, laborieux et souvent incomplet. Bien que des progr\u00e8s substantiels puissent \u00eatre obtenus sur le d\u00e9chiffrage syllabique \u00e9l\u00e9mentaire et l’\u00e9criture de mots simples, la reprise d’une activit\u00e9 de lecture et de r\u00e9daction \u00e9labor\u00e9e reste difficile, en particulier chez les patients \u00e2g\u00e9s ou en cas de l\u00e9sions pari\u00e9tales \u00e9tendues.<\/p>\n La distinction nosologique entre l’alexie avec agraphie et l’alexie sans agraphie illustre avec force la rigueur de la m\u00e9thode anatomoclinique qui a fa\u00e7onn\u00e9 la neurologie moderne. Loin d’\u00eatre des nuances taxonomiques sans port\u00e9e pratique, ces deux entit\u00e9s incarnent deux m\u00e9canismes cognitifs et neuropathologiques que tout oppose. L’alexie avec agraphie mat\u00e9rialise la destruction irr\u00e9m\u00e9diable d’un centre d’int\u00e9gration de haut niveau : le gyrus angulaire gauche. En d\u00e9truisant ce carrefour pari\u00e9tal irrigu\u00e9 par le syst\u00e8me sylvien, la l\u00e9sion an\u00e9antit simultan\u00e9ment la lecture et l’\u00e9criture, emportant avec elle la structure m\u00eame des repr\u00e9sentations orthographiques abstraites et s’associant fr\u00e9quemment aux d\u00e9sordres s\u00e9lectifs du syndrome de Gerstmann.<\/p>\n \u00c0 l’inverse, l’alexie sans agraphie repr\u00e9sente le paradigme universel du syndrome de d\u00e9connexion cortico-corticale et interh\u00e9misph\u00e9rique. En pr\u00e9servant les centres du langage de l’h\u00e9misph\u00e8re dominant mais en interrompant l’acheminement des flux sensoriels visuels par la double destruction du cortex calcarin gauche et du spl\u00e9nium du corps calleux au sein du territoire de l’art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure, elle scande une dissociation fonctionnelle pure. Le patient conserve la pl\u00e9nitude de sa pens\u00e9e \u00e9crite mais perd la cl\u00e9 optique permettant de la red\u00e9couvrir une fois mat\u00e9rialis\u00e9e sur le papier.<\/p>\n Cette confrontation clinique d\u00e9montre qu’au lit du patient, un examen rapide et minutieux \u2013 fond\u00e9 sur le test d’\u00e9criture spontan\u00e9e suivi d’une \u00e9preuve de relecture imm\u00e9diate, coupl\u00e9 \u00e0 l’\u00e9valuation du champ visuel et de l’\u00e9pellation orale \u2013 permet d’asseoir une certitude diagnostique topographique avant m\u00eame que les examens neuroradiologiques ne soient finalis\u00e9s. Cette perspicacit\u00e9 clinique demeure le socle indispensable sur lequel s’\u00e9difie la strat\u00e9gie diagnostique, th\u00e9rapeutique et r\u00e9\u00e9ducative.<\/p>\n Le regard contemporain port\u00e9 sur ces deux grandes pathologies s’enrichit continuellement des apports des neurosciences cognitives computationnelles et des avanc\u00e9es technologiques. Les mod\u00e8les r\u00e9cents d’apprentissage profond et de r\u00e9seaux de neurones convolutifs ont permis de mod\u00e9liser avec une fid\u00e9lit\u00e9 in\u00e9dite les \u00e9tapes du traitement hi\u00e9rarchique de l’\u00e9crit, depuis la d\u00e9tection des contrastes lin\u00e9aires dans l’aire visuelle primaire jusqu’\u00e0 la reconnaissance invariante des caract\u00e8res typographiques dans l’aire de la forme visuelle des mots. Ces mod\u00e9lisations informatiques guident d\u00e9sormais la conception d’exercices de r\u00e9habilitation cognitive individualis\u00e9s, param\u00e9tr\u00e9s pour stimuler sp\u00e9cifiquement les sous-syst\u00e8mes neuronaux \u00e9pargn\u00e9s.<\/p>\n Parall\u00e8lement, la r\u00e9\u00e9ducation orthophonique moderne s’appuie d\u00e9sormais sur la r\u00e9alit\u00e9 virtuelle, la stimulation magn\u00e9tique transcr\u00e2nienne r\u00e9p\u00e9titive (rTMS) et la stimulation transcr\u00e2nienne \u00e0 courant continu (tDCS) pour favoriser la plasticit\u00e9 synaptique au sein des r\u00e9seaux p\u00e9ril\u00e9sionnels ou stimuler la prise de relais par l’h\u00e9misph\u00e8re droit. Bien que ces th\u00e9rapies neuromodulatrices fassent encore l’objet d’essais cliniques rigoureux, leurs r\u00e9sultats pr\u00e9liminaires ouvrent des perspectives stimulantes pour acc\u00e9l\u00e9rer la r\u00e9organisation fonctionnelle post-isch\u00e9mique.<\/p>\n Enfin, l’explosion de l’intelligence artificielle appliqu\u00e9e \u00e0 l’accessibilit\u00e9 transforme radicalement le pronostic fonctionnel et social de ces personnes priv\u00e9es de lecture. Les dispositifs portables de vision artificielle mont\u00e9s sur des montures de lunettes ordinaires sont d\u00e9sormais capables de d\u00e9crypter en temps r\u00e9el n’importe quel texte imprim\u00e9, panneau de rue ou \u00e9cran num\u00e9rique, et de transmettre instantan\u00e9ment une lecture auditive discr\u00e8te par conduction osseuse. En surmontant mat\u00e9riellement la d\u00e9connexion anatomique mise en lumi\u00e8re par Jules Dejerine il y a plus d’un si\u00e8cle, ces technologies contemporaines permettent aux patients de contourner leur c\u00e9cit\u00e9 verbale, leur redonnant ainsi un acc\u00e8s autonome, digne et direct \u00e0 la culture \u00e9crite.<\/p>\n Comparaison clinique et anatomique d\u00e9taill\u00e9e entre l’alexie avec agraphie et l’alexie sans agraphie : s\u00e9miologie, l\u00e9sions c\u00e9r\u00e9brales et diagnostic diff\u00e9rentiel.<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","template":"","categories":[1045,46],"tags":[32630,31452,40637,32847,32601],"class_list":["post-25598","psych_comparison","type-psych_comparison","status-publish","hentry","category-neurologie","category-neuropsychologie","tag-agraphie","tag-alexie","tag-deconnexion-visuo-verbale","tag-gyrus-angulaire","tag-jules-dejerine"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_comparison\/25598","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_comparison"}],"about":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/psych_comparison"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=25598"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/psych_comparison\/25598\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=25598"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=25598"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/french.arabpsychology.com\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=25598"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}1.3 Justification de la comparaison clinique et neurobiologique<\/h3>\n
2. Vue d’ensemble de l’alexie avec agraphie<\/h2>\n
2.1 S\u00e9miologie clinique et alt\u00e9ration conjointe du code \u00e9crit<\/h3>\n
2.2 Substrats neuroanatomiques : l’atteinte du gyrus angulaire<\/h3>\n
2.3 Syndromes associ\u00e9s et constellations cliniques<\/h3>\n
\n
3. Vue d’ensemble de l’alexie sans agraphie<\/h2>\n
3.1 Ph\u00e9nom\u00e9nologie clinique : la dissociation lecture-\u00e9criture<\/h3>\n
3.2 M\u00e9canisme de d\u00e9connexion visuo-verbale de Dejerine<\/h3>\n
\n
3.3 Troubles associ\u00e9s et strat\u00e9gies de compensation<\/h3>\n
4. Diff\u00e9rences cl\u00e9s entre alexie avec et sans agraphie<\/h2>\n
4.1 Matrice comparative des dimensions physiopathologiques et cliniques<\/h3>\n
\n\n
\n \nDimension clinique ou anatomique<\/th>\n Alexie avec agraphie (Alexie centrale \/ pari\u00e9tale)<\/th>\n Alexie sans agraphie (Alexie pure \/ occipito-calleuse)<\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n \n Nature du d\u00e9ficit fondamental<\/strong><\/td>\n Destruction du centre int\u00e9grateur et de la m\u00e9moire des repr\u00e9sentations graph\u00e9miques abstraites.<\/td>\n Syndrome de d\u00e9connexion visuo-verbale : le centre orthographique intact est priv\u00e9 d’aff\u00e9rences optiques.<\/td>\n<\/tr>\n \n Substrat anatomique l\u00e9sionnel<\/strong><\/td>\n Lobule pari\u00e9tal inf\u00e9rieur gauche, centr\u00e9 sur le gyrus angulaire (Aire 39 de Brodmann).<\/td>\n L\u00e9sion combin\u00e9e du cortex occipital m\u00e9dial gauche (aire 17) et du spl\u00e9nium du corps calleux (ou VWFA focale).<\/td>\n<\/tr>\n \n Territoire vasculaire impliqu\u00e9<\/strong><\/td>\n Art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale moyenne gauche (syst\u00e8me sylvien), branche pari\u00e9tale post\u00e9rieure.<\/td>\n Art\u00e8re c\u00e9r\u00e9brale post\u00e9rieure gauche (territoire vert\u00e9bro-basilaire distal).<\/td>\n<\/tr>\n \n Capacit\u00e9 de lecture (visuelle)<\/strong><\/td>\n Abolie ou s\u00e9v\u00e8rement d\u00e9sorganis\u00e9e (mots, lettres, logatomes) ; pas de d\u00e9chiffrage possible.<\/td>\n Abolie en lecture globale instantan\u00e9e ; possibilit\u00e9 d’une lecture lettre par lettre laborieuse.<\/td>\n<\/tr>\n \n Production \u00e9crite (spontan\u00e9e & dict\u00e9e)<\/strong><\/td>\n S\u00e9v\u00e8rement alt\u00e9r\u00e9e : paragraphies litt\u00e9rales\/s\u00e9mantiques majeures, jargonaphasie graphique.<\/td>\n Remarquablement pr\u00e9serv\u00e9e : calligraphie, morphologie, syntaxe et orthographe normales.<\/td>\n<\/tr>\n \n Relecture de ses propres \u00e9crits<\/strong><\/td>\n Impossible en raison de l’alexie globale et de l’incoh\u00e9rence fr\u00e9quente de la production.<\/td>\n Paradoxalement impossible : incapacit\u00e9 \u00e0 d\u00e9coder visuellement ce qu’il a parfaitement \u00e9crit l’instant d’avant.<\/td>\n<\/tr>\n \n Copie de texte imprim\u00e9<\/strong><\/td>\n \u00c9chec de la copie transcrite ; copie servile laborieuse en \u00ab dessin \u00bb m\u00e9canique sans compr\u00e9hension.<\/td>\n Copie servile lente et minutieuse, lettre par lettre, comme s’il s’agissait d’un dessin g\u00e9om\u00e9trique.<\/td>\n<\/tr>\n \n \u00c9pellation orale (production et reconnaissance)<\/strong><\/td>\n Effondr\u00e9e : incapable d’\u00e9peler un mot oralement ou de reconna\u00eetre un mot qu’on lui \u00e9pelle.<\/td>\n Pr\u00e9serv\u00e9e : identification imm\u00e9diate des mots \u00e9pel\u00e9s \u00e0 voix haute et \u00e9pellation spontan\u00e9e correcte.<\/td>\n<\/tr>\n \n Reconnaissance tactile (graphesth\u00e9sie)<\/strong><\/td>\n Alt\u00e9r\u00e9e ou s\u00e9v\u00e8rement perturb\u00e9e (impossibilit\u00e9 d’\u00e9voquer l’image mentale de la lettre).<\/td>\n Totalement pr\u00e9serv\u00e9e : le trac\u00e9 cutan\u00e9 permet l’identification instantan\u00e9e de la lettre.<\/td>\n<\/tr>\n \n Champ visuel associ\u00e9<\/strong><\/td>\n Le plus souvent intact ; parfois quadranopsie inf\u00e9rieure droite discr\u00e8te par atteinte sous-corticale.<\/td>\n H\u00e9mianopsie lat\u00e9rale homonyme (HLH) droite quasi constante et congruente.<\/td>\n<\/tr>\n \n Signes d’accompagnement typiques<\/strong><\/td>\n \u00c9l\u00e9ments du syndrome de Gerstmann (acalculie, agnosie digitale, d\u00e9sorientation D\/G), aphasie anomique.<\/td>\n Anomie des couleurs, achromatopsie, prosopagnosie ou agnosie visuelle des objets mod\u00e9r\u00e9e.<\/td>\n<\/tr>\n \n Langage oral global<\/strong><\/td>\n Articul\u00e9 et fluide, mais anomie fr\u00e9quente et discr\u00e8tes perturbations de compr\u00e9hension syntaxique.<\/td>\n Strictement intact : d\u00e9bit, phonologie, syntaxe et s\u00e9mantique pr\u00e9serv\u00e9s dans leur pl\u00e9nitude.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n 4.2 Modalit\u00e9s de copie et d’\u00e9criture comparative<\/h3>\n
\n
4.3 Corr\u00e9lats neuropsychologiques diff\u00e9rentiels<\/h3>\n
5. Points communs et chevauchements cliniques<\/h2>\n
5.1 L’atteinte centrale de la voie de lecture lexicale<\/h3>\n
5.2 Origine \u00e9tiologique partag\u00e9e : les accidents vasculaires c\u00e9r\u00e9braux<\/h3>\n
\n
5.3 Enjeux d’\u00e9valuation et fardeau psychologique<\/h3>\n
6. D\u00e9marche diagnostique et crit\u00e8res de diff\u00e9renciation clinique<\/h2>\n
6.1 \u00c9preuves de chevet et protocole d’examen rapide<\/h3>\n
\n
\n
\n
\n
6.2 Apport de la neuro-imagerie structurelle et fonctionnelle<\/h3>\n
\n
6.3 Orientations th\u00e9rapeutiques et r\u00e9\u00e9ducatives sp\u00e9cifiques<\/h3>\n
\n
\n
7. Foire aux questions (FAQ)<\/h2>\n
7.1 Pourquoi un patient avec une alexie sans agraphie ne peut-il pas relire ce qu’il vient d’\u00e9crire ?<\/h3>\n
7.2 Quelles art\u00e8res c\u00e9r\u00e9brales sont incrimin\u00e9es dans chacune des deux pathologies ?<\/h3>\n
7.3 L’alexie avec agraphie est-elle syst\u00e9matiquement associ\u00e9e \u00e0 une aphasie globale ?<\/h3>\n
7.4 Quel est le pronostic de r\u00e9cup\u00e9ration fonctionnelle pour ces deux types d’alexie ?<\/h3>\n
8. Conclusion<\/h2>\n
8.1 Synth\u00e8se des divergences s\u00e9miologiques et anatomiques<\/h3>\n
8.2 Perspectives en neuropsychologie et technologies d’assistance<\/h3>\n
R\u00e9f\u00e9rences<\/h2>\n
\n