L’infantilisme de Brissaud représente une étape charnière dans l’histoire conjointe de la neurologie, de l’endocrinologie pédiatrique et de la psychopathologie du développement. Décrite à la fin du dix-neuvième siècle par le médecin français Édouard Brissaud, cette affection clinique illustre la manière dont une anomalie thyroïdienne précoce peut entraver à la fois la maturation somatique, la différenciation sexuelle et l’épanouissement des fonctions cognitives et affectives. En reliant directement une altération glandulaire à une persistance durable des traits de la petite enfance, cette entité nosologique a jeté les bases d’une compréhension biologique des retards psycho-intellectuels, influençant profondément l’évolution de la psychiatrie de l’enfant et de la neuropsychologie clinique.
Infantilisme de Brissaud
1. Définition concise
L’infantilisme de Brissaud, également désigné sous le nom d’infantilisme myxœdémateux ou dysthyroïdien, est un syndrome clinique rare caractérisé par un arrêt précoce ou un retard massif du développement morphologique, sexuel et psychologique résultant d’une insuffisance thyroïdienne congénitale ou acquise durant la première enfance. L’individu atteint conserve à l’âge adulte les proportions corporelles, les traits faciaux, le timbre de voix et les caractéristiques psychocomportementales propres à la petite enfance.
Sur le plan psychologique et cognitif, cette condition se manifeste par un retard global du développement intellectuel d’intensité variable, associé à une grande docilité, une apathie affective et une dépendance psycho-émotionnelle marquée. L’absence de maturation pubertaire s’accompagne d’un déficit d’autonomie comportementale, maintenant la personne dans un statut psychosocial infantile permanent si aucun traitement substitutif n’est instauré précocement.
Dans la nosographie contemporaine, le terme a été largement absorbé par l’entité clinique de l’hypothyroïdie congénitale sévère non traitée, mais il demeure une référence paradigmatique dans les études historiques et psychopathologiques pour illustrer les interactions réciproques entre déséquilibres hormonaux et maturation de l’appareil psychique.
2. Étymologie et origine linguistique
Le terme « infantilisme » dérive du substantif latin infans, composé du préfixe privatif in- et du participe présent du verbe fari (« parler »), désignant originellement « celui qui ne parle pas encore », c’est-à-dire le tout jeune enfant. Le suffixe -isme, d’origine grecque (-ismos), sert à désigner une doctrine, un comportement ou, en contexte médical, un état pathologique chronique ou une constitution spécifique.
L’éponyme fait référence au neurologue et pathologiste français Édouard Brissaud (1852–1909), élève éminent de Jean-Martin Charcot à l’hôpital de la Salpêtrière. En 1895, Brissaud introduit cette dénomination lors de ses leçons sur les maladies nerveuses pour singulariser une forme clinique d’infantilisme qu’il attribue spécifiquement à une atrophie ou une insuffisance fonctionnelle du corps thyroïde, qu’il opposait explicitement à l’infantilisme de type Lorain (d’origine pituitaire ou vasculaire).
Le vocable est rapidement entré dans la littérature médicale internationale sous les dénominations de Brissaud’s infantilism en anglais, Infantilismo de Brissaud en espagnol et Brissaud-Syndrom en allemand. Bien que la terminologie biochimique moderne privilégie l’expression d’hypothyroïdie congénitale primitive, l’expression historique continue de désigner dans la littérature psycho-médicale le phénotype complet associant morphologie poupine et retard d’individuation psychologique.
3. Prononciation et forme grammaticale
Sur le plan morphosyntaxique, « infantilisme de Brissaud » est un syntagme nominal masculin singulier (au pluriel : infantilismes de Brissaud). La transcription phonétique standard en français international s’écrit /ɛ̃.fɑ̃.ti.lism də bʁi.so/. L’usage de la majuscule est requis pour le nom propre de l’auteur selon les normes typographiques de l’éponymie médicale francophone.
Dans le discours clinique, le substantif s’associe couramment à des adjectifs qualificatifs décrivant les sphères atteintes, notamment « infantilisme morphologique », « infantilisme génital » ou « infantilisme psycho-affectif ». Il convient de noter que l’adjectif dérivé « brissaudien » ou « brissaudique » est parfois utilisé par les historiens de la médecine pour caractériser le faciès et l’habitus particuliers observés dans ce tableau clinique.
Sur le plan terminologique, l’expression ne doit pas être confondue avec l’adjectif psychologique péjoratif « infantile », qui qualifie un trait de caractère ou une immaturité réactionnelle chez un individu neurologiquement et physiologiquement mature. L’infantilisme de Brissaud renvoie invariablement à une réalité anatomo-clinique et endocrinienne objectivable.
4. Explication conceptuelle détaillée
Pour appréhender l’infantilisme de Brissaud dans toute sa complexité, il est indispensable de comprendre que cette pathologie ne se réduit pas à une simple petite taille, mais représente une véritable suspension globale du temps biologique et psychologique. Alors que le nanisme harmonieux ou d’autres formes de déficit statural préservent souvent les proportions corporelles adultes et une maturation neurocognitive normale, l’infantilisme dysthyroïdien fige l’individu dans un stade pré-pubère, tant au niveau du soma que du psychisme.
Sur le plan somatique, le sujet présente un habitus arrondi et potelé, avec une persistance du panicule adipeux sous-cutané propre au premier âge, un faciès lunaire dit « poupin », un ensellure nasale effacée, des lèvres épaisses et une langue souvent augmentée de volume (macroglossie relative). Le système squelettique témoigne d’un retard massif de l’âge osseux par rapport à l’âge chronologique : les cartilages de conjugaison ne se soudent pas, les épiphyses restent fragmentées ou immatures, et les proportions corporelles gardent le ratio tête-tronc prédominant caractéristique du nourrisson ou du jeune enfant.
Sur le versant gonadique et endocrinien, la puberté ne survient pas ou demeure embryonnaire. Les caractères sexuels primaires et secondaires sont absents ou rudimentaires : pilosité pubienne et axillaire inexistante, cryptorchidie ou micropénis chez l’homme biologique, hypoplasie utérine et mammaire avec aménorrhée primaire chez la femme biologique. Ce défaut d’imprégnation hormonale sexuelle concourt à l’absence de crise pubertaire, phase pourtant indispensable à la réorganisation des pulsions et à la consolidation identitaire selon les modèles de la psychologie du développement.
Sur le plan psychologique et cognitif, les répercussions d’un déficit thyroïdien précoce sont profondes. Les hormones thyroïdiennes (triiodothyronine T3 et thyroxine T4) étant rigoureusement indispensables à la prolifération neuronale, à la synaptogenèse, à la migration cellulaire et surtout à la myélinisation des axones corticaux durant les premières années de vie, leur carence entraîne une encéphalopathie développementale. Les patients manifestent une lenteur d’idéation (bradypsychie), des difficultés majeures d’attention soutenue, des troubles de la mémoire de travail et une limitation sévère du raisonnement abstrait.
Toutefois, la singularité du profil psychologique de l’infantilisme de Brissaud réside dans sa dimension relationnelle. Contrairement aux formes sévères d’agitation ou de psychose développementale, les individus décrits par Brissaud et ses successeurs présentent le plus souvent un tempérament placide, affectueux, excessivement attaché aux figures soignantes ou parentales. Ils manifestent un comportement ludique naïf, des centres d’intérêt restreints calqués sur ceux des enfants de cinq à sept ans, et une incapacité structurelle à assumer l’autonomie affective, économique et sociale attendue à l’âge adulte civil.
5. Évolution historique
La compréhension clinique des retards de développement liés à la glande thyroïde a connu un essor considérable au cours de la seconde moitié du dix-neuvième siècle. Auparavant, les états d’arrêt de développement somatique et intellectuel étaient regroupés de manière indifférenciée sous l’étiquette de « crétinisme », un terme aux connotations morales et péjoratives, particulièrement associé aux régions montagneuses endémiques où sévissait la carence iodée.
Dans les années 1870, des cliniciens britanniques tels que William Gull et William Ord décrivent chez l’adulte le myxœdème, identifiant la transformation cutanée et la torpeur intellectuelle consécutives à la destruction thyroïdienne. Peu après, les chirurgiens suisses Jacques-Louis Reverdin et Theodor Kocher observent que l’ablation totale du goitre provoque un tableau clinique similaire, baptisé « cachexie strumaprive ». Ces découvertes fondamentales établissent le rôle capital de la thyroïde dans le métabolisme et le fonctionnement cérébral.
En 1871, le médecin Paul Lorain décrit un type particulier d’infantilisme caractérisé par la minceur, la gracilité, des proportions squelettiques fines et une préservation remarquable de l’intelligence, souvent causé par des affections chroniques débilitantes ou des tumeurs de la région pituitaire. C’est dans ce contexte de confrontation nosographique qu’Édouard Brissaud prononce en 1895 ses leçons mémorables. Il démontre avec brio qu’il existe deux types fondamentaux d’infantilisme :
- Le type Lorain (ou Lorain-Levi) : sujet grêle, petit, aux proportions d’adulte miniature, doté d’une intelligence vive mais sans développement pubertaire.
- Le type Brissaud : sujet replet, infiltré, au faciès d’enfant en bas âge, présentant des stigmates évidents de dysthyroïdie et un ralentissement cognitif manifeste.
Brissaud eut l’intuition géniale d’affirmer que cette affection résultait d’une « insuffisance thyroïdienne fruste ou tardive », ouvrant ainsi la voie à l’opothérapie thyroïdienne. Dès les premières années du vingtième siècle, l’administration d’extraits séchés de glande thyroïde d’origine animale démontra une efficacité spectaculaire lorsqu’elle était initiée tôt : relance de la croissance linéaire, reprise de la maturation sexuelle et dégel relatif des facultés intellectuelles.
Tout au long du vingtième siècle, avec l’avènement du dosage radio-immunologique des hormones thyroïdiennes (T3, T4, TSH) et la compréhension génétique des dysgénésies thyroïdiennes (mutations des gènes PAX8, NKX2-1, TSHR), l’entité descriptive s’est muée en diagnostic étiologique précis. L’instauration systématique du dépistage néonatal de l’hypothyroïdie par le test de Guthrie dans les années 1970 a quasiment éradiqué les formes florides de l’infantilisme de Brissaud dans les pays industrialisés.
6. Fondements théoriques
Sur le plan théorique, l’infantilisme de Brissaud a nourri plusieurs courants de pensée fondamentaux aux confluents de la médecine psychosomatique, de la psychanalyse naissante et des neurosciences développementales. Il a servi d’argument princeps contre le dualisme cartésien strict en prouvant qu’un facteur biochimique périphérique pouvait sculpter la personnalité, le comportement et la capacité réflexive d’un être humain.
En psychopathologie du développement, le modèle sous-jacent est celui de la dépendance temporelle critique. Le concept de « période critique » ou de « fenêtre de plasticité développementale » trouve dans l’infantilisme de Brissaud une parfaite illustration. Les hormones thyroïdiennes agissent comme des horloges moléculaires qui synchronisent l’expression génique dans le système nerveux central. Si la stimulation hormonale fait défaut pendant la phase synaptique déterminante des premières années de vie, le substrat anatomoclinique de la pensée demeure immature de façon irréversible, même si un traitement substitutif est apporté tardivement à l’adolescence ou à l’âge adulte.
Dans le domaine de la psychanalyse et de la théorie psychodynamique, l’existence de syndromes tels que l’infantilisme de Brissaud a stimulé la réflexion sur la dissociation entre âge chronologique, âge pulsionnel et âge moiïque. Alors que Sigmund Freud décrivait la puberté comme le moment du « remaniement métapsychologique » et de l’accès à la génitalité, ces patients démontrent une stase complète au stade de latence ou aux stades pré-génitaux, non pas en raison d’un conflit intrapsychique ou d’une fixation névrotique, mais par absence organique du signal pubertaire.
Enfin, la psychiatrie constitutionnaliste et typologique du début du vingtième siècle (menée par des auteurs comme Ernst Kretschmer ou Achille Delmas) a abondamment puisé dans l’opposition entre les types de Lorain et de Brissaud pour étayer l’existence de corrélations directes entre morphotype somatique (bréviligne infiltré contre longiligne asthénique) et profil tempéramental (caractère lymphatique, adipeux, passif contre caractère alerte, émotif, hypersensible).
7. Composantes clés, types et dimensions
L’infantilisme de Brissaud s’articule autour d’un ensemble de composantes intriquées qui touchent toutes les dimensions de l’être en développement :
- Dimension somatométrique et squelettique : Retard de croissance staturale sévère mais disproportionné ; tronc relativement long par rapport aux membres courts ; absence persistante de fusion des cartilages de croissance ; fontanelles crâniennes se fermant très tardivement ; retard massif de l’éruption dentaire secondaire avec conservation anormale des dents de lait.
- Dimension cutanéo-muqueuse (syndrome myxœdémateux) : Infiltration gélatineuse sous-cutanée ne prenant pas le godet ; peau sèche, rugueuse, froide, desquamative et jaunâtre (caroténodermie liée au déficit de métabolisation du carotène) ; cheveux clairsemés, cassants et secs ; voix rauque, sourde et bitonale secondaire à l’œdème des cordes vocales.
- Dimension gonadotrope et morpho-sexuelle : Immorphisme pubertaire absolu ; hypoplasie des organes génitaux externes et internes ; absence complète de pilosité androgéno-dépendante ; atrophie testiculaire ou aménorrhée avec absence de tout bourgeonnement mammaire.
- Dimension neuropsychiatrique et cognitive : Bradypsychie marquée caractérisée par un temps de latence prolongé entre la question et la réponse ; déficit du quotient intellectuel (variant d’une déficience légère à sévère selon la précocité de l’anomalie) ; troubles de la coordination motrice globale et fine ; lenteur de traitement de l’information auditive et visuelle.
- Dimension psycho-émotionnelle et affective : Tempérament placide, calme, docilité extrême ; grande dépendance affective vis-à-vis des figures parentales ; absence d’agressivité ou d’opposition typique de l’adolescence ; centres d’intérêt infantiles (jeux de petite enfance, attachement à des objets transitionnels à l’âge adulte) ; anxiété face aux situations nouvelles ou exigeant une prise de décision autonome.
8. Exemples et cas illustratifs
Pour illustrer la réalité clinique historique de cette affection, considérons le cas rétrospectif d’un jeune homme de 22 ans, tel que décrit dans les annales médicales de la fin du dix-neuvième siècle. Né sans anomalie apparente dans un village isolé, son développement s’est progressivement ralenti vers l’âge de trois ans après un épisode fébrile. À 22 ans, il mesure à peine un mètre et dix centimètres. Son visage est rond, ses pommettes sont effacées par un œdème pâle, ses paupières sont épaissies et sa langue dépasse légèrement entre ses incisives cariées et mal implantées.
Sur le plan social, ce jeune homme continue de vivre auprès de sa mère comme un garçonnet de six ans. Il s’exprime avec une voix fluette mais éraillée, n’utilise que des phrases syntaxiquement très simples et passe la majeure partie de ses journées à manipuler de petits objets en bois ou à observer passivement son environnement sans manifester d’impatience ni de désir de quitter le foyer familial. Ses organes génitaux ont l’aspect de ceux d’un nourrisson, et aucune pilosité n’est apparue sur son corps. Face à une évaluation cognitive, il coopère avec une gentillesse désarmante, s’appliquant à dessiner comme un jeune enfant, mais s’avère incapable d’accéder à la moindre opération de calcul mental abstrait ou de compréhension métaphorique.
Dans un contexte contemporain au sein d’une zone rurale défavorisée sans accès au dépistage néonatal, un cas équivalent peut être observé chez une adolescente de 16 ans consultant pour « retard de puberté et arrêt de croissance ». L’examen physique révèle une taille de 115 cm, un poids anormalement élevé pour cette stature avec un aspect boudiné, une température basale basse (hypothermie relative) et une constipation chronique sévère. Le bilan psychologique montre une immaturité affective massive, un repli sur soi et une incapacité à suivre une scolarité ordinaire, l’adolescente préférant le jeu solitaire avec des poupées et se réfugiant derrière sa mère au moindre contact avec un inconnu.
9. Mesure et évaluation
L’évaluation d’un tableau d’infantilisme de type Brissaud nécessite une approche multidisciplinaire combinant biométrie, examens endocriniens, imagerie et exploration psychométrique approfondie :
Dans un premier temps, l’évaluation somatique repose sur la construction rigoureuse des courbes de croissance staturo-pondérale selon les standards de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS). Le calcul de la vitesse de croissance annuelle et la mesure des ratios segmentaires (segment supérieur/segment inférieur) objectivent la disharmonie infantile. La réalisation d’une radiographie du poignet et de la main gauche selon l’atlas de Greulich et Pyle permet d’évaluer l’âge osseux, qui affiche classiquement un décalage majeur de plusieurs années par rapport à l’âge civil.
L’investigation biologique moderne constitue l’étape diagnostique fondamentale. Le dosage sérique de la thyréostimuline hypophysaire (TSH) ultrasensible révèle des concentrations considérablement élevées en cas d’atteinte primaire de la glande, contrastant avec des valeurs indétectables ou effondrées de thyroxine libre (T4L) et de triiodothyronine libre (T3L). L’échographie cervicale et la scintigraphie thyroïdienne à l’iode-123 ou au technétium-99m précisent la cause anatomique : agénésie, ectopie (par exemple, thyroïde sublinguale n’assurant plus les besoins de la croissance) ou atrophie glandulaire autoimmune.
Sur le plan psychologique et neurocognitif, l’évaluation requiert l’utilisation d’échelles standardisées adaptées au niveau présumé du sujet. Pour l’intelligence générale, l’utilisation des échelles de Wechsler (WISC ou WAIS selon l’âge civil et le niveau d’adaptation) permet d’établir un profil cognitif détaillé. Celui-ci met généralement en évidence un déficit homogène avec une atteinte prononcée de la vitesse de traitement et de la mémoire opérationnelle. Des échelles de maturité sociale et adaptative, telles que l’Échelle d’adaptation sociale de Vineland (VABS), sont indispensables pour quantifier le degré d’autonomie dans les actes de la vie quotidienne et objectiver l’infantilisme comportemental.
10. Applications et portée pratique
La reconnaissance de l’infantilisme de Brissaud a révolutionné la prise en charge pédiatrique et psychiatrique en montrant que certains déficits intellectuels n’étaient pas des fatalités dégénératives mais relevaient d’une thérapeutique substitutive ciblée. Sur le plan pratique, ces enseignements ont conduit à la mise en œuvre de plusieurs mesures préventives et curatives fondamentales :
L’application la plus universelle est l’institutionnalisation du dépistage néonatal systématique. En prélevant quelques gouttes de sang au talon du nouveau-né au troisième jour de vie sur buvard, il est possible de doser la TSH et d’instaurer immédiatement un traitement par lévothyroxine sodique (généralement à la dose initiale de 10 à 15 microgrammes par kilogramme et par jour). Cette intervention simple et peu coûteuse empêche totalement la survenue du syndrome de Brissaud, permettant à l’enfant d’atteindre sa taille génétique cible et de jouir d’un quotient intellectuel strictement normal.
Dans les rares cas de diagnostic tardif (chez l’enfant plus âgé ou l’adolescent), la substitution hormonale doit être conduite avec une grande précaution. L’introduction trop brutale d’hormones thyroïdiennes chez un individu ayant vécu des années en état d’hypométabolisme peut déclencher des crises d’agitation motrice, des décompensations maniaques, une intolérance cardiaque et un stress psychique intense causé par la soudaine émergence de sensations et de pulsions corporelles inconnues.
Enfin, sur le plan psycho-éducatif, les personnes présentant des séquelles d’infantilisme dysthyroïdien en raison d’un retard de prise en charge nécessitent un accompagnement spécialisé axé sur le développement de l’autonomie. L’accent doit être mis sur l’apprentissage des habiletés sociales, la gestion des finances personnelles et l’insertion dans des structures de travail protégé (comme les Établissements et Services d’Aide par le Travail – ESAT), tout en respectant leur vulnérabilité psycho-émotionnelle.
11. Recherche et données empiriques
Les données empiriques modernes ont largement élucidé les mécanismes neurobiologiques qui sous-tendent les manifestations psychiques et cognitives jadis décrites par Édouard Brissaud. Des études de neuro-imagerie fonctionnelle et structurelle par résonance magnétique (IRM) chez des patients atteints d’hypothyroïdie congénitale non traitée ont mis en évidence des altérations macroscopiques et microscopiques du parenchyme cérébral :
Les recherches pionnières menées par des neurobiologistes comme Juan Bernal ont démontré que les récepteurs nucléaires des hormones thyroïdiennes (principalement TRα1 dans le cerveau) régulent l’expression de gènes cruciaux codant pour les protéines de la myéline, notamment la protéine basique de la myéline (MBP) et la glycoprotéine associée à la myéline (MAG). En l’absence de triiodothyronine pendant la période fœto-néonatale, l’oligodendrogenèse est altérée, conduisant à une hypomyélinisation diffuse qui explique la lenteur de transmission de l’influx nerveux observée cliniquement.
D’autres travaux longitudinaux, notamment les cohortes néerlandaises et françaises d’enfants dépistés à la naissance suivis pendant plus de trente ans (par des équipes pédiatriques de l’INSERM), confirment que même un traitement précoce peut laisser de subtils déficits si l’équilibre hormonal n’est pas optimal durant la première année de vie. Des études neuropsychologiques fines révèlent de discrètes altérations des fonctions exécutives, de la mémoire visuo-spatiale et de l’intégration motrice fine chez les sujets dont les taux de T4 étaient les plus bas lors du diagnostic initial, corroborant ainsi l’extrême sensibilité du système nerveux aux déséquilibres thyroïdiens.
Par ailleurs, la génétique moléculaire a identifié plusieurs mutations responsables de formes familiales d’hypothyroïdie congénitale avec ou sans goitre, confirmant les descriptions cliniques historiques où l’affection frappait plusieurs membres d’une même fratrie dans des foyers d’endémie ou au sein de mariages consanguins.
12. Considérations culturelles et transculturelles
La perception de l’infantilisme et de ses manifestations corporelles et psychiques varie considérablement d’une société à l’autre. Dans les sociétés rurales européennes du dix-neuvième siècle, les individus présentant un infantilisme de Brissaud ou un crétinisme myxœdémateux étaient souvent intégrés au tissu communautaire avec une attitude bienveillante mais paternaliste. En raison de leur docilité et de leur absence de combativité, ils étaient souvent considérés comme des « innocents » ou des « enfants du Bon Dieu », protégés contre la malveillance extérieure mais maintenus dans une totale absence de droits civiques.
Dans d’autres cultures traditionnelles, notamment dans certaines régions isolées d’Asie centrale, de la cordillère des Andes ou d’Afrique équatoriale marquées par des sols carencés en iode, l’infantilisme dysthyroïdien endémique a longtemps été interprété à travers des prismes spirituels ou magico-religieux. Les sujets étaient parfois perçus comme des êtres n’ayant pas totalement franchi la frontière entre le monde des esprits et le monde des humains, leur stature corporelle et leur voix enfantine étant interprétées comme le signe d’un refus de grandir ou d’une bénédiction ancestrale.
À l’époque contemporaine, la persistance de l’infantilisme de Brissaud constitue un puissant marqueur des inégalités mondiales de santé. Alors que cette affection a quasiment disparu des pays dotés de systèmes de santé préventifs robustes, elle subsiste à l’état endémique ou sporadique dans des pays à faible revenu dépourvus de programmes universels de dépistage néonatal et d’iodation systématique du sel alimentaire. Ce décalage met en exergue la dimension politique et économique de ce qui apparaît aujourd’hui comme une anomalie entièrement prévisible et évitable.
13. Critiques, débats et limites
Sur le plan historique et conceptuel, la notion d’infantilisme de Brissaud a suscité de vives controverses médicales dès sa formulation originale. La critique la plus immédiate, formulée notamment par l’école de la Salpêtrière concurrente et par des cliniciens étrangers, portait sur la délimitation floue entre l’infantilisme de Brissaud et le crétinisme endémique classique.
Pour de nombreux pathologistes du début du vingtième siècle, l’infantilisme de Brissaud ne représentait qu’une forme atténuée (« fruste ») ou d’apparition plus tardive du myxœdème congénital, et l’introduction d’un nouveau nom de syndrome semblait superfétatoire. Brissaud défendait vigoureusement l’idée que son infantilisme préservait un degré d’intégration psychosociale et une morphologie enfantine plus pure, dénuée de la laideur difforme et de la surdi-mutité fréquente chez les sujets crétins des montagnes. Cette dispute nosologique a finalement été résolue par la compréhension physiopathologique commune de l’insuffisance thyroïdienne, confirmant que ces entités appartenaient à un même continuum clinique variant selon la date de survenue et la sévérité du déficit hormonal.
Une seconde limite majeure concerne l’utilisation métaphorique et psychanalytique du concept. Au cours du vingtième siècle, certains psychanalystes et psychologues ont employé l’expression « infantilisme » pour décrire des névroses d’immaturité, des fixations affectives ou des personnalités dépendantes chez des sujets dont le système endocrinien était rigoureusement normal. Cette extension abusive a semé la confusion entre l’arrêt de développement biologique objectivé par Brissaud et de simples mécanismes de régression psychique réactionnelle ou conflictuelle.
Enfin, sur le plan éthique contemporain, l’utilisation même du terme « infantilisme » est remise en question dans le milieu du handicap et de la psychiatrie. Les associations de patients et les bioéthiciens soulignent que qualifier un individu adulte d’« infantile » en raison de ses particularités morphologiques ou de sa déficience cognitive risque de légitimer son exclusion, d’encourager des pratiques infantilisantes néfastes et de nier ses droits fondamentaux à l’autodétermination et à la dignité citoyenne.
14. Termes connexes et distinctions
Il est indispensable de distinguer l’infantilisme de Brissaud de plusieurs autres tableaux cliniques et concepts voisins avec lesquels il partage des similitudes superficielles :
- Infantilisme de Lorain-Levi : Syndrome d’origine pituitaire (insuffisance hypophysaire globale ou déficit isolé en hormone de croissance GH). Contrairement au type Brissaud, le sujet Lorain-Levi présente une gracilité harmonieuse, une ossature fine, une intelligence parfaitement préservée et une absence d’infiltration myxœdémateuse.
- Crétinisme congénital : Forme historique la plus sévère d’hypothyroïdie fœtale et néonatale précoce, associant un arrêt statural extrême, une déficience intellectuelle profonde, des malformations osseuses prononcées et fréquemment une surdité d’origine neurosensorielle.
- Nanisme hypophysaire (déficit en GH) : Se caractérise par un ralentissement harmonieux de la croissance avec des proportions corporelles normales pour l’âge chronologique et un quotient intellectuel moyen dans les normes, sans traits dysmorphiques myxœdémateux.
- Syndrome de Turner (45,X) : Anomalie chromosomique touchant les femmes, associant petite taille, impubérisme par dysgénésie gonadique, malformations somatiques (pterygium colli, thorax en bouclier) et profil cognitif particulier avec préservation des compétences verbales mais déficits visuo-spatiaux.
- Infantilisme psycho-affectif : Concept psychologique désignant la persistance chez un individu par ailleurs biologiquement et corporellement mûr d’attitudes, de modes relationnels et de mécanismes de défense égocentriques ou dépendants caractéristiques de l’enfance, sans aucune base endocrinienne démontrable.
15. Résumé et points clés à retenir
L’infantilisme de Brissaud demeure un modèle classique et formateur en psychopathologie et en médecine générale. Les points essentiels à retenir comprennent :
- Une origine endocrinienne directe causée par un déficit en hormones thyroïdiennes (hypothyroïdie congénitale ou acquise précocement au cours de la petite enfance).
- Un tableau phénotypique associant arrêt du développement statural, proportions corporelles infantiles, faciès poupin infiltré, immaturité sexuelle totale (impubérisme) et retard osseux considérable.
- Une signature neuropsychiatrique marquée par la bradypsychie, un déficit intellectuel d’intensité variable et une docilité affective avec dépendance psycho-émotionnelle marquée.
- Une distinction nosologique historique majeure d’avec l’infantilisme de Lorain-Levi, qui est d’origine hypophysaire et préserve une morphologie mince et une cognition normale.
- Une éradication presque totale dans les pays disposant d’un dépistage néonatal systématique à la naissance, illustrant le triomphe de la médecine préventive moderne sur ce qui constituait autrefois une infirmité irréversible du développement humain.
Références
- Bernal, J. (2007). Thyroid hormone receptors in brain development and function. Nature Clinical Practice Endocrinology & Metabolism, 3(3), 249–259. https://doi.org/10.1038/ncpendmet0424
- Brissaud, É. (1895). Leçons sur les maladies nerveuses (Recueillies et publiées par Henry Meige). Masson.
- Delange, F. (2000). The role of iodine in brain development. Proceedings of the Nutrition Society, 59(1), 75–79. https://doi.org/10.1017/s0029665100000100
- Rovet, J. F. (2002). Children with congenital hypothyroidism: Long-term cognitive and behavioral outcomes. Thyroid, 12(8), 707–719. https://doi.org/10.1089/105072502760258686
- Toublanc, J. E. (1992). Comparison of epidemiological data on congenital hypothyroidism in Europe with those of other parts in the world. Hormone Research, 38(5-6), 230–235. https://doi.org/10.1159/000182551