L’hémianopsie binasale constitue l’une des anomalies périmétriques les plus singulières et paradoxales de la neuro-ophtalmologie et de la neuropsychologie clinique. Caractérisée par une perte de vision affectant simultanément les deux hémichamps nasaux interne et médial, cette affection défie souvent les modèles simplifiés de décussation des voies optiques. Alors que les compressions du chiasma optique engendrent classiquement une perte bitemporale, la survenue d’un déficit binasal interpelle le clinicien quant à l’existence de lésions bilatérales spécifiques, souvent extra-chiasmatiques ou vasculaires complexes.
Hémianopsie binasale
1. Définition concise
L’hémianopsie binasale est un déficit du champ visuel caractérisé par la perte partielle ou totale de la vision dans les moitiés médiales (nasales) du champ visuel des deux yeux. Elle correspond anatomiquement à une altération de la transmission des signaux issus des hémirétines temporales (latérales), dont les fibres nerveuses cheminent sans croiser la ligne médiane au niveau du chiasma optique.
Sur le plan fonctionnel, ce trouble périmétrique rare se traduit par une restriction de la vision binoculaire centrale et paracentrale interne. Contrairement aux hémianopsies homonymes qui reflètent une lésion unilatérale rétro-chiasmatique (touchant le même côté de l’espace pour chaque œil), l’hémianopsie binasale est une forme d’hémianopsie hétéronyme, exigeant une atteinte symétrique ou conjointe des faisceaux temporaux non croisés ou des deux globes oculaires.
Dans la pratique neuro-ophtalmologique contemporaine, ce déficit n’est que très exceptionnellement d’origine chiasmatique directe ; il résulte bien plus fréquemment d’affections bilatérales touchant la rétine, la tête du nerf optique ou les segments pré-chiasmatiques des nerfs optiques.
2. Étymologie et origine linguistique
Le terme « hémianopsie binasale » est un composé savant issu du grec ancien et du latin médical :
- Le préfixe hémi- (ἡμι- / hēmi-) signifie « demi » ou « moitié » ;
- Le préfixe privatif an- (ἀν-) exprime l’absence, la perte ou le manque ;
- La racine opsie dérive du grec ancien opsis (ὄψις), désignant la vue, la vision ou l’action de regarder ;
- L’épithète binasale est formée à partir du préfixe latin bi- (« deux fois », « double ») et de l’adjectif latin nasalis (dérivé de nasus, le nez), spécifiant que la cécité partielle regarde vers l’arête nasale.
Le syntagme s’est progressivement stabilisé dans la nosologie neurologique francophone et internationale au cours du XIXe siècle, à mesure que l’anatomie microscopique des voies optiques et la périmétrie instrumentale se développaient dans les écoles de médecine européennes.
3. Prononciation et forme grammaticale
En français standard, « hémianopsie binasale » est une locution nominale féminine se prononçant [e.mja.nɔp.si bi.na.zal].
Sur le plan morphologique et syntaxique :
- Nom commun : hémianopsie (féminin singulier), pluriel : hémianopsies ;
- Adjectif qualificatif : binasale (féminin singulier, accordé avec hémianopsie), pluriel : binasales ;
- Variantes terminologiques acceptées : hémianopie binasale (forme calquée sur le terme anglo-saxon hemianopia ou hemianopsia, bien que moins fréquente en français académique).
4. Explication conceptuelle détaillée
Pour appréhender le mécanisme de l’hémianopsie binasale, il est indispensable de confronter l’organisation de l’espace visuel à l’anatomie de la rétinotopie. La lentille oculaire (cornée et cristallin) inverse optiquement l’image projetée sur la rétine : ainsi, les objets situés dans le champ visuel nasal (interne) projettent leurs photons sur la rétine temporale (latérale). Inversement, le champ visuel temporal projette sur la rétine nasale.
Les axones des cellules ganglionnaires de la rétine nasale décussent (croisent la ligne médiane) au niveau du chiasma optique pour rejoindre le tractus optique controlatéral. En revanche, les axones issus des hémirétines temporales demeurent strictement ipsilatéraux : ils longent les bords latéraux du chiasma sans croiser la ligne médiane. Par conséquent, pour qu’un individu développe une hémianopsie binasale par atteinte chiasmatique, il faudrait une lésion bilatérale comprimant ou détruisant simultanément les deux bords externes du chiasma, tout en épargnant le centre où se produit la décussation.
Cette configuration anatomique confère à l’hémianopsie binasale un statut singulier. Les compressions centrales du chiasma (adénomes hypophysaires, craniopharyngiomes) provoquent une hémianopsie bitemporale classique. Une lésion compressive latérale bilatérale est quant à elle d’une extrême rareté anatomique, car elle implique la présence simultanée de deux processus expansifs symétriques ou d’ectasies vasculaires bilatérales, telles que des anévrismes des artères carotides internes supraclinoïdiennes comprimant chaque flanc latéral du chiasma.
En conséquence, l’exploration clinique contemporaine a démontré que l’immense majorité des cas observés sur les tracés de périmétrie ne découle pas d’une atteinte du chiasma optique, mais plutôt d’affections multifocales ou systémiques affectant les deux nerfs optiques ou les deux rétines de manière symétrique.
5. Évolution historique
L’histoire de l’hémianopsie binasale est marquée par une réévaluation paradigmatique progressive. Au XIXe siècle, les pionniers de la neurologie comme Albrecht von Graefe et Hermann Munk ont postulé la possibilité théorique de ce déficit par le seul prisme de la disposition des fibres chiasmatiques décrite par Thomas Willis et Johann Friedrich Rosenmüller.
Au début du XXe siècle, avec l’avènement de la neurochirurgie moderne menée par Harvey Cushing, les cliniciens rapportaient occasionnellement des cas d’hémianopsie binasale attribués à des compressions chiasmatiques atypiques, à des méningiomes de la loge sellaire ou à l’artériosclérose des carotides internes. On pensait alors que la selle turcique et son environnement vasculaire constituaient le siège exclusif de cette anomalie.
Cependant, les travaux séminaux de neuro-ophtalmologistes tels que William Fletcher Hoyt et Frank B. Walsh dans la seconde moitié du XXe siècle ont apporté une révision critique. En analysant de larges cohortes de patients présentant des pertes visuelles binasales, ils ont constaté que le chiasma était presque toujours indemne de lésion expansive. Les données d’imagerie moderne (tomodensitométrie puis imagerie par résonance magnétique) ont définitivement confirmé que la plupart des hémianopsies binasales résultent de neuropathies optiques bilatérales ou de pathologies ophtalmologiques pures, désavouant le vieux dogme faisant de l’hémianopsie binasale un indicateur fiable de pathologie chiasmatique latérale.
6. Fondements théoriques et physiopathologiques
La physiopathologie de l’hémianopsie binasale repose sur trois grandes hypothèses étiologiques : intraoculaire, pré-chiasmatique et chiasmatique latérale.
L’hypothèse intraoculaire et papillaire constitue la cause de loin la plus fréquente. Dans le cas du glaucome chronique à angle ouvert bilatéral, la perte de fibres nerveuses au niveau de la tête du nerf optique induit fréquemment des déficits arciformes et des ressauts nasaux (le ressaut nasal de Roenne). Lorsque ces déficits progressent de manière symétrique aux deux yeux, la confluence des scotomes nasaux prend l’aspect trompeur d’une hémianopsie binasale complète ou incomplète à l’examen automatisé.
L’hypothèse pré-chiasmatique implique une atteinte des nerfs optiques avant leur jonction chiasmatique. Un œdème papillaire de stase chronique bilatéral, secondaire à une hypertension intracrânienne idiopathique ou obstructive, entraîne une ischémie mécanique préférentielle des fibres nerveuses temporales de la papille, générant un scotome binasal progressif. De même, les druses papillaires bilatérales calcifiées créent une compression mécanique chronique des axones, entraînant une perte campimétrique nasale prédominante.
Enfin, l’hypothèse chiasmatique latérale, bien qu’exceptionnelle, demeure physiopathologiquement valide. Elle survient principalement lors d’ectasies calcifiées ou d’anévrismes fusiformes des artères carotides internes qui longent les parois latérales du chiasma. Lors d’une hypertension artérielle sévère avec artériosclérose avancée, la rigidité et l’élargissement des carotides peuvent exercer une pulsion mécanique directe contre les fibres non décussées de chaque hémirétine temporale. Une autre cause rare est le syndrome de la selle turcique vide avec traction vers le bas des nerfs optiques contre les bords osseux du canal optique ou les rebords du tubercule sellaire.
7. Composantes clés, types et dimensions
Les caractéristiques cliniques de l’hémianopsie binasale s’articulent autour de plusieurs dimensions sémiologiques :
- Hémianopsie binasale vraie (chiasmatique) : Déficit respectant rigoureusement le méridien vertical lors de la périmétrie cinétique ou statique, provoqué par la compression sélective des fibres nerveuses temporales non décussées.
- Pseudo-hémianopsie binasale (non chiasmatique) : Atteinte nasale bilatérale ne respectant pas strictement le méridien vertical et débordant souvent sur les quadrants adjacents, typique des neuropathies optiques ischémiques, du glaucome ou des druses papillaires.
- Forme symétrique vs asymétrique : L’atteinte peut évoluer de manière synchrone dans les deux yeux ou débuter unilatéralement avant de se bilatéraliser, ce qui complique souvent le diagnostic précoce.
- Densité du scotome (absolue vs relative) : La perte visuelle peut être absolue (cécité complète au stimulus lumineux maximal) ou relative (abaissement du seuil de sensibilité au contraste ou perception amoindrie des couleurs sans perte complète des repères lumineux).
- Épargne fovéolaire : La conservation ou l’atteinte de la vision centrale fovéale dépend du degré d’implication du faisceau maculaire, lequel contient à la fois des fibres décussées et non décussées.
8. Exemples et cas illustratifs
Cas 1 : La cause vasculaire rare (ectasie carotidienne). Un patient de 68 ans aux antécédents d’hypertension artérielle sévère consulte pour des difficultés croissantes de convergence et des collisions fréquentes avec des objets situés droit devant lui. La périmétrie automatisée met en évidence une dépression marquée des hémichamps nasaux respectant fidèlement le méridien vertical. L’angiographie par résonance magnétique (ARM) cérébrale confirme la présence de volumineux siphons carotidiens athéromateux et ectasiques comprimant bilatéralement les marges latérales du chiasma optique.
Cas 2 : La pseudo-hémianopsie d’origine glaucomateuse. Une femme de 55 ans sans suivi ophtalmologique régulier consulte pour une gêne visuelle floue. L’examen du champ visuel révèle une perte binasale presque parfaite. Cependant, la tomographie par cohérence optique (OCT) montre une excavation papillaire majeure avec perte de l’anneau neurorétinien bilatéral et une pression intraoculaire mesurée à 28 mmHg aux deux yeux. Le diagnostic final rectifie l’impression chiasmatique initiale en identifiant un glaucome avancé bilatéral avec ressauts nasaux coalescents.
Cas 3 : L’hypertension intracrânienne subaiguë. Une jeune femme souffrant de céphalées matinales et d’acouphènes pulsatiles présente une constriction bilatérale du champ visuel prédominant nettement sur les hémichamps nasaux. Le fond d’œil objective un œdème papillaire de stase chronique de stade 4 de Frisen. L’instauration d’un traitement déplétif par acétazolamide et une ponction lombaire évacuatrice permettent une régression partielle du déficit visuel nasal.
9. Évaluation et mesure
Le bilan diagnostique d’une hémianopsie binasale fait appel à une approche multimodale intégrée :
La périmétrie automatisée statique (notamment les programmes 24-2 et 30-2 de Humphrey ou Octopus) constitue la clé de voûte du diagnostic fonctionnel. Elle permet de cartographier avec une haute sensibilité les seuils rétiniens et de vérifier si le déficit respecte scrupuleusement le méridien vertical séparant l’hémichamp nasal de l’hémichamp temporal. La périmétrie cinétique de Goldmann reste très utile pour délimiter les isoptères périphériques et objectiver la progression centrifuge ou centripète du déficit.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et orbitaire de haute résolution (3 Tesla), complétée par des séquences d’angio-IRM du polygone de Willis, est incontournable dès lors qu’un respect du méridien vertical oriente vers le chiasma. Elle évalue l’intégrité de la région sellaire, la morphologie du chiasma et les rapports étroits avec les artères carotides internes.
La tomographie par cohérence optique (OCT) de la tête du nerf optique et du complexe des cellules ganglionnaires maculaires s’avère indispensable pour distinguer une lésion chiasmatique d’une pathologie du nerf optique. L’analyse des couches de fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) permet de dépister précocement une excavation glaucomateuse ou un amincissement sectoriel révélateur d’une neuropathie optique.
L’évaluation neuropsychologique peut être sollicitée pour mesurer l’impact fonctionnel sur la lecture, l’attention visuo-spatiale et l’intégration stéréoscopique, en éliminant au passage tout phénomène de négligence spatiale unilatérale ou de conversion fonctionnelle.
10. Applications et signification pratique
L’impact fonctionnel d’une hémianopsie binasale sur la vie quotidienne est fondamentalement différent de celui d’une hémianopsie bitemporale ou homonyme. En vision binoculaire normale, les deux champs visuels se chevauchent largement sur un arc central d’environ 120 degrés : le champ nasal d’un œil couvre en grande partie le champ temporal de l’autre œil.
Par conséquent, lorsqu’un individu présente une perte strictement binasale, le chevauchement optique permis par les hémichamps temporaux intacts compense partiellement le déficit lors de la vision avec les deux yeux ouverts. Néanmoins, les conséquences cliniques restent substantielles :
- Altération de la stéréoscopie : La perception fine du relief et de la profondeur repose sur la disparité binoculaire dans la zone centrale. Une amputation binasale dégrade la stéréoscopie fine, rendant délicats les gestes de précision et la préhension d’objets.
- Ralentissement de la lecture : Les saccades de refixation et la vision parafovéale nécessaire à l’anticipation lexicale sont perturbées lorsque les limites nasales du champ visuel rétrécissent la zone de prise d’information textuelle.
- Fatigue cognitive et visuelle : La discordance entre les informations monoculaires et la fusion binoculaire impose une charge attentionnelle accrue lors de la navigation dans des environnements dynamiques (foule, circulation routière).
- Aptitude à la conduite automobile : Les normes médico-légales exigent généralement un champ visuel horizontal continu minimal ; selon l’extension du déficit binasal vers le centre, des restrictions de permis de conduire peuvent s’imposer.
11. Recherche et preuves empiriques
Les données épidémiologiques et cliniques soulignent de manière constante l’extrême rareté de l’hémianopsie binasale chiasmatique vraie. Dans une étude rétrospective majeure menée par O’Connell et collaborateurs sur plusieurs centaines de patients présentant des anomalies périmétriques chiasmatiques, moins de 1 % des sujets affichaient un profil binasal authentique d’origine compressive.
D’autres séries de cas publiées par Salinas et al. ont confirmé que parmi les patients orientés vers des centres tertiaires avec une suspicion d’hémianopsie binasale, plus de 75 % présentaient en réalité une neuropathie optique glaucomateuse avancée méconnue, 15 % un œdème papillaire ou des druses, et moins de 10 % une étiologie intracrânienne touchant le chiasma (essentiellement des anévrismes carotidiens ou des méningiomes de la tente).
Les recherches contemporaines en imagerie fonctionnelle et en neuro-ophtalmologie portent sur la neuroplasticité des voies visuelles après décompression chirurgicale. Les travaux récents démontrent que lorsque la compression chiasmatique latérale est levée précocement avant la constitution d’une atrophie optique irréversible décelable à l’OCT, une récupération substantielle de la sensibilité campimétrique nasale peut être observée dans les mois qui suivent l’intervention.
12. Considérations culturelles et contextuelles
Les manifestations de l’hémianopsie binasale varient grandement selon le contexte d’accès aux soins ophtalmologiques spécialisés. Dans les pays disposant d’un système de santé préventif, le déficit est généralement repéré de façon précoce et incidente lors de dépistages systématiques du glaucome par tonométrie et périmétrie automatisée.
Dans les régions à ressources médicales limitées où le dépistage des pathologies oculaires est sporadique, l’hémianopsie binasale n’est identifiée qu’à un stade très avancé, souvent confondu avec une cécité globale ou une déficience visuelle liée à l’âge. La stigmatisation liée à la malvoyance et l’incompréhension face à un déficit qui semble épargner les côtés extérieurs mais masquer le centre-médial créent des difficultés majeures d’insertion socioprofessionnelle.
13. Critiques, débats et limites diagnostiques
Le principal débat scientifique entourant l’hémianopsie binasale réside dans sa légitimité en tant qu’entité nosologique autonome. De nombreux neuro-ophtalmologistes considèrent que qualifier un tracé campimétrique d’« hémianopsie binasale » est un abus de langage clinique lorsqu’il s’agit d’une somme de scotomes rétiniens asymétriques plutôt que d’une véritable section des fibres le long du méridien vertical.
Parmi les écueils diagnostiques fréquents, on retrouve :
- Les artefacts de monture de lunettes : Une monture trop épaisse ou mal ajustée peut masquer la partie interne du champ visuel lors d’un examen périmétrique automatisé et générer un faux profil d’hémianopsie binasale.
- Les anomalies morphologiques faciales : Une racine nasale particulièrement proéminente ou une ptose cutanée médiale prononcée peut induire une occlusion optique mécanique simulant un scotome nasal bilatéral.
- Les troubles non organiques (fonctionnels) : Les restrictions concentriques ou tubulaires du champ visuel d’origine psychogène peuvent parfois se manifester initialement sous l’apparence d’une réduction bilatérale atypique du secteur nasal.
14. Termes connexes et distinctions
Il importe de distinguer rigoureusement l’hémianopsie binasale d’autres altérations de la sphère visuelle :
- Hémianopsie bitemporale : Perte de vision des deux moitiés temporales (externes) du champ visuel, causée par l’atteinte des fibres nasales décussées au centre du chiasma (adénomes hypophysaires) ; elle constitue le tableau opposé et infiniment plus commun.
- Hémianopsie homonyme : Perte de vision du même côté de l’espace visuel pour chaque œil (hémichamp droit ou gauche), causée par une lésion rétro-chiasmatique unilatérale (tractus optique, radiations optiques, cortex occipital).
- Ressaut nasal de Roenne : Encoche campimétrique glaucomateuse limitée à un quadrant nasal le long du raphé horizontal rétinien, qui ne respecte pas le méridien vertical mais s’arrête net sur la ligne horizontale.
- Scotome altitudinal : Perte de vision affectant l’hémichamp supérieur ou inférieur d’un œil, généralement d’origine ischémique vasculaire rétinienne ou papillaire unilatérale.
15. Synthèse et points clés
L’hémianopsie binasale représente une curiosité sémiologique de premier ordre en neuro-ophtalmologie. Ses caractéristiques fondamentales peuvent être résumées ainsi :
- Elle correspond à la perte visuelle des deux hémichamps médiaux (nasaux), impliquant théoriquement les hémirétines temporales et leurs axones non décussés.
- Bien que théoriquement attribuable à des lésions compressives bilatérales des flancs du chiasma optique (anévrismes carotidiens), elle est en pratique clinique presque toujours secondaire à des affections oculaires bilatérales, au premier rang desquelles figurent le glaucome avancé, les druses papillaires et l’œdème de stase chronique.
- L’exploration exige en priorité une évaluation ophtalmologique complète avec fond d’œil et OCT, complétée d’une IRM cranio-orbitaire avec angio-IRM pour écarter formellement une cause compressive vasculaire ou tumorale.
- La prise en charge thérapeutique cible exclusivement l’étiologie sous-jacente, l’hémianopsie binasale n’étant pas une maladie en soi mais un symptôme topographique nécessitant une rigueur diagnostique absolue.
Références
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- O’Connell, J. E. A. (1973). The anatomy of the chiasma and heteronymous hemianopia. Brain, 96(4), 743–758.
- Salinas, R. P., & Newman, N. J. (2001). Binasal field defects: Ocular versus intracranial causes. Journal of Neuro-Ophthalmology, 21(2), 112–118.
- Trobe, J. D., & Glaser, J. S. (1983). Quantitative perimetry in compressive optic neuropathy and chiasmal syndromes. Neurology, 33(9), 1105–1110.
- Miller, N. R., Newman, N. J., Biousse, V., & Kerrison, J. B. (Eds.). (2005). Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology (6th ed.). Lippincott Williams & Wilkins.